HELLP Syndrome: Recognition and Perinatal Management (Norsk)

Management

Når diagnosen HELLP syndrom er etablert, er de beste markørene å følge moderens laktatdehydrogenase-nivå og maternell blodplate antall.14 Laboratoriumabnormaliteter forverres vanligvis etter fødsel og topp 24 til 48 timer etter fødsel.14 Topplaktatdehydrogenase-nivået signaliserer begynnelsen av utvinning og påfølgende normalisering av blodplateantallet.14 Blodplateantallet nadir er noe prediktivt for hemorragiske komplikasjoner. Forekomsten av hemorragiske komplikasjoner er høyere når blodplateantall er mindre enn 40 000 per mm3 (40 × 109 per l). 15 Imidlertid har leverbildebehandling og leverbiopsi vist at laboratorieavvik ikke korrelerer med alvorlighetsgraden av HELLP syndrom. Derfor bør pasienter med HELLP-syndrom som klager over alvorlige smerter i øvre øvre kvadrant, nakkesmerter eller skuldersmerter, vurderes for hepatisk avbildning uavhengig av alvorlighetsgraden av laboratorieavvik, for å vurdere subkapsulært hematom eller brudd.17

Rask gjenkjenning av HELLP-syndrom og rettidig initiering av behandlingen er viktig for å sikre det beste resultatet for mor og foster. Da syndromet ble beskrevet første gang, ble rask levering anbefalt.1 Nylig forskning antyder at sykelighet og dødelighet ikke øker når pasienter med HELLP behandles konservativt.18 Behandlingsmetoden bør baseres på estimert svangerskapsalder og tilstanden til moren og foster (figur 1) .19

Pasienter med HELLP-syndrom kan være kvalifiserte for konservativ behandling hvis hypertensjon kontrolleres ved mindre enn 160/110 mm Hg, reagerer oliguri på væskestyring og forhøyede leverfunksjonsverdier er ikke assosiert med smerter i øvre kvadrant eller høyre hjernehalvdel. En studie20 fant at graviditet ble forlenget med et gjennomsnitt på 15 dager da konservativ behandling (dvs. sengeleie, væsker og nøye observasjon) ble brukt hos pasienter som var i under 32 ukers svangerskap. Mors sykdom ble ikke økt. For spedbarn oversatt forlengelse av svangerskapet til kortere tid i nyfødtintensivavdelingen, redusert forekomst av nekrotiserende enterokolitt og redusert forekomst av respiratorisk nødsyndrom.20 Kvinner som behandles konservativt, bør behandles i et tertiært omsorgssenter som har en nyfødtintensiv pleieenhet og en perinatolog tilgjengelig for konsultasjon.

Tidligere ble fødsel hos pasienter med HELLP-syndrom rutinemessig utført ved keisersnitt. Pasienter med alvorlig HELLP-syndrom, overlagret DIC eller en svangerskap på mindre enn 32 uker, skal leveres med keisersnitt. En prøve på arbeidskraft er hensiktsmessig hos pasienter med mild til moderat HELLP-syndrom som er stabile, har gunstig livmorhals og har 32 ukers svangerskap eller mer.2

Pasienter med HELLP-syndrom bør rutinemessig behandles med kortikosteroider . Fødselsadministrasjon av deksametason (Decadron) i en høy dose på 10 mg intravenøst hver 12. time har vist seg å forbedre laboratorieavvik forbundet med HELLP-syndrom. 21 Pasienter behandlet med deksametason har lengre tid til levering; dette letter overføring av mødre til et tertiæromsorgssenter og modenhet av føtal lunger etter fødsel.

Steroider gitt antenalt forhindrer ikke den typiske forverring av laboratorieavvik etter fødsel. Imidlertid forsvinner laboratorieavvik raskere hos pasienter som fortsetter å motta steroider postpartum.10 Kortikosteroidbehandling bør innføres hos pasienter med HELLP-syndrom som har en blodplateantall på mindre enn 100 000 per mm3 (100 × 109 per l) og bør fortsette til kl. leverfunksjonsavvik er på vei opp og blodplateantallet er større enn 100.000 per mm3 (100 × 109 per l).

Pasienter med HELLP-syndrom bør behandles profylaktisk med magnesiumsulfat for å forhindre kramper, enten hypertensjon er tilstede eller ikke.En bolus på 4 til 6 g magnesiumsulfat som en 20 prosent løsning er gitt i utgangspunktet. Denne dosen etterfølges av en vedlikeholdsinfusjon på 2 g per time. Infusjonen bør titreres til urinutgang og magnesiumnivå. Pasienter bør observeres for tegn og symptomer på magnesiumtoksisitet. Hvis toksisitet oppstår, bør 10 til 20 ml 10 prosent kalsiumglukonat gis intravenøst.

Antihypertensiv behandling bør initieres hvis blodtrykket konsekvent er større enn 160/110 mm Hg til tross for bruk av magnesiumsulfat. Dette reduserer risikoen for mors hjerneblødning, morkake og anfall. Målet er å opprettholde det diastoliske blodtrykket mellom 90 og 100 mm Hg. Det mest brukte antihypertensive middelet har vært hydralazin (apresoline), som gis intravenøst i små trinnvise doser på 2,5 til 5 mg (med 5 mg som startdose) hvert 15. til 20. minutt til ønsket blodtrykk er oppnådd. Labetolol (Normodyne) og nifedipin (Procardia) har også blitt brukt med suksess.

På grunn av rapportert potensering av effekten, bør det utvises forsiktighet når nifedipin og magnesiumsulfat gis samtidig.22 Diuretika kan kompromittere placenta perfusjon og brukes derfor ikke til å kontrollere blodtrykket hos pasienter med HELLP-syndrom. En hypertensiv krise kan behandles med en kontinuerlig infusjon av nitroglyserin eller natriumnitroprussid (Niprid).

Mellom 38 og 93 prosent av pasientene med HELLP-syndrom får en eller annen form for blodprodukt. 15 Pasienter med blodplateantall større enn 40 000 per mm3 (40 × 109 per l) vil sannsynligvis ikke blø. Disse pasientene trenger ikke transfusjon med mindre blodplateantallet synker til mindre enn 20 000 per mm3 (20 × 109 per l). Pasienter som gjennomgår keisersnitt bør transfuseres hvis antall blodplater er mindre enn 50 000 per mm3 (50 × 109 per l). Forebyggende transfusjon av blodplater ved levering reduserer ikke forekomsten av postpartumblødning eller skynder normalisering av blodplateantallet.15 Pasienter med DIC bør få fersk frossent plasma og pakkede røde blodlegemer.

Laboratorieavvik i HELLP syndrom forverres vanligvis etter fødselen og begynner deretter å løse seg tre til fire dager etter fødselen.14 Plasmaferese har vært vellykket hos pasienter med alvorlige laboratorieavvik (dvs. en blodplateantall på mindre enn 30.000 per mm3 og fortsatt forhøyet leverfunksjonsverdier) som har krevde gjentatte transfusjoner for å opprettholde hematokrit 72 timer etter fødselen. Hos disse pasientene har plasmaferese resultert i en økning i antall blodplater og en reduksjon i laktatdehydrogenasenivået. 23–25

ANESTESI HENSYN

Smertelindring ved intravenøs narkotika og lokalbedøvelse er akseptabelt, men absolutt ikke optimalt for smertekontroll. Epidural anestesi har vært kontroversiell, men er den valgte teknikken når det kan oppnås trygt.26 Innføring av et epidural kateter er generelt trygt hos pasienter med blodplateantall større enn 100.000 per mm3 (100 × 109 per L), normale koagulasjonsstudier og en normal blødningstid.26 Generell anestesi kan brukes når regional anestesi anses som utrygg.

KOMPLIKASJONER

Dødeligheten for kvinner med HELLP-syndrom er omtrent 1,1 prosent.5 Fra 1 til 25 prosent av de berørte kvinnene utvikler alvorlige komplikasjoner som DIC, placentaabruption, respiratorisk nødsyndrom hos voksne, hepatorenal svikt, lungeødem, subcapsular hematom og leverruptur. En betydelig prosentandel av pasientene får blodprodukter.5

Morbiditet og dødelighet hos spedbarn varierer fra 10 til 60 prosent, avhengig av alvorlighetsgraden av mors sykdom.3 Spedbarn rammet av HELLP-syndrom er mer sannsynlig å oppleve intrauterin vekst retardasjon og respiratorisk nødsyndrom.27