Fakta om Hypoplastisk Venstre Hjertesyndrom (Norsk)

Hypoplastisk (uttalt hi-puh-PLAS-tik) venstrehjertesyndrom eller HLHS er en fødselsskade som påvirker normal blodgjennomstrømning gjennom hjertet.

Hva er Hypoplastisk Venstre Hjertesyndrom?

Hypoplastisk venstrehjertesyndrom (HLHS) er en fødselsskade som påvirker normal blodgjennomstrømning gjennom hjertet. Når babyen utvikler seg under graviditet, dannes ikke venstre side av hjertet riktig. Hypoplastisk venstre hjerte syndrom er en type medfødt hjertefeil. Medfødt betyr tilstedeværelse ved fødselen. Fordi en baby med denne defekten trenger kirurgi eller andre prosedyrer kort etter fødselen, betraktes HLHS som en kritisk medfødt hjertefeil (CCHD).

Hypoplastisk venstrehjertesyndrom påvirker en rekke strukturer på venstre side av hjertet som ikke utvikler seg fullt ut, for eksempel:

• Den venstre ventrikkelen er underutviklet og for liten.
• Mitralventilene er ikke dannet eller er veldig små.
• Aortaklaffen er ikke dannet eller er veldig liten.
• Den stigende delen av aorta er underutviklet eller er for liten.
• Ofte er også babyer med hypoplastisk venstrehjertesyndrom har en atriell septumdefekt, som er et hull mellom venstre og høyre øvre kamre (atria) i hjertet.

Hos en baby uten medfødt hjertefeil, høyre side av hjertet pumper oksygenfattig blod fra hjertet til lungene. Den venstre siden av hjertet pumper oksygenrikt blod til resten av kroppen. Når en baby vokser i mors liv under graviditeten, er det to små åpninger mellom venstre og høyre side av hjertet: patent ductus arteriosus og patent foramen ovale. Normalt vil disse åpningene stenge noen dager etter fødselen.

Hos babyer med hypoplastisk venstrehjertesyndrom kan ikke venstre side av hjertet pumpe oksygenrikt blod til kroppen ordentlig. I løpet av de første dagene av livet for en baby med hypoplastisk venstrehjertesyndrom, omgår det oksygenrike blodet den dårlig fungerende venstre siden av hjertet gjennom patent ductus arteriosus og patent foramen ovale. Den høyre siden av hjertet pumper deretter blod til både lungene og resten av kroppen. Imidlertid blir det vanskelig for oksygenrikt blod å komme seg til resten av kroppen blant babyer med hypoplastisk venstrehjertesyndrom.

Lær mer om hvordan hjertet fungerer «

Forekomst

Centers for Disease Control and Prevention (CDC) anslår at ca 1025 babyer i USA hvert år blir født med hypoplastisk venstrehjertesyndrom.1 Med andre ord, omtrent 1 av hvert 3.841 barn født i USA hvert år blir født med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom.

Årsaker og risikofaktorer

Årsakene til hjertefeil som hypoplastisk venstrehjertesyndrom blant de fleste babyer er ukjent. Noen babyer har hjertefeil på grunn av endringer i gener eller kromosomer. Disse typer hjertefeil antas også å være forårsaket av en kombinasjon av gener og andre risikofaktorer, for eksempel som ting mor kommer i kontakt med i miljøet eller hva mor spiser eller drikker eller medisiner mor bruker.

Les mer om CDCs arbeid med årsaker og risikofaktorer «

Diagnose

Hypoplastisk venstrehjertesyndrom kan diagnostiseres under graviditet eller like etter at babyen er født.

Under graviditet

Under graviditet er det screeningstester (også kalt prenatale tester,) for å kontrollere fosterskader og andre forhold. Hypoplastisk venstrehjertesyndrom kan diagnostiseres under graviditet med ultralyd (som skaper bilder av kroppen). Noen funn fra ultralyd kan få helsepersonell til å mistenke at en baby kan ha hypoplastisk venstrehjertesyndrom. I så fall kan helsepersonell be om et føtal ekkokardiogram, en ultralyd av babyens hjerte, for å bekrefte diagnosen. Denne testen kan vise problemer med hjertestrukturen og hvordan hjertet fungerer med denne feilen.

Etter at babyen er født

Babyer med hypoplastisk venstrehjertesyndrom har kanskje ikke problemer de første dagene av livet mens patent ductus arteriosus og patent foramen ovale (de normale åpningene i hjertet) er åpne, men utvikler raskt tegn etter at disse åpningene er lukket, inkludert:

• Pusteproblemer,
• Dunkende hjerte,
• Svakt puls, eller
• Ask eller blålig hudfarge.

Under en fysisk undersøkelse kan en lege se disse tegnene eller kanskje høre et hjertemusling (en unormal kysjelyd forårsaket ved at blod ikke strømmer ordentlig). Hvis det høres en murring eller andre tegn er til stede, kan helsepersonell be om en eller flere tester for å stille en diagnose, den vanligste er et ekkokardiogram. Ekkokardiografi er også nyttig for å hjelpe helsepersonell med å følge barnets helse over tid.

HLHS er en defekt som også kan oppdages ved nyfødt pulsoksimetriscreening. Pulsoximetry er en enkel test ved sengen for å bestemme mengden oksygen i babyens blod. Lavt nivå av oksygen i blodet kan være et tegn på en CCHD. Nyfødtescreening ved bruk av pulsoksimetri kan identifisere noen spedbarn med CCHD, som HLHS, før de viser noen symptomer. :

Medisiner

Noen babyer og barn trenger medisiner for å styrke hjertemuskelen, senke blodtrykket og hjelpe kroppen med å kvitte seg med ekstra væske.

Ernæring

Noen babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom blir slitne under fôring og spiser ikke nok til å gå opp i vekt. For å sikre at babyer har en sunn vektøkning, kan en spesiell kaloriformel foreskrives. Noen babyer blir ekstremt slitne under fôring og kan trenge å bli matet gjennom et fôringsrør.

Kirurgi

Kort tid etter at en baby med hypoplastisk venstre hjertsyndrom er født, blir flere operasjoner gjort i en spesiell rekkefølge er nødvendig for å øke blodtilførselen til kroppen og omgå den dårlig fungerende venstre siden av hjertet. Høyre ventrikkel blir hovedpumpekammeret til kroppen. Disse operasjonene kurerer ikke hypoplastisk venstrehjertesyndrom, men hjelper med å gjenopprette hjertefunksjonen. Noen ganger blir medisiner gitt for å behandle symptomer på defekten før eller etter operasjonen. Kirurgi for hypoplastisk venstre hjertesyndrom gjøres vanligvis i tre separate stadier:

1. Norwood-prosedyre
   Denne operasjonen gjøres vanligvis i løpet av de første to ukene av babyens liv. Kirurger skaper en «ny» aorta og kobler den til høyre ventrikkel. De plasserer også et rør fra enten aorta eller høyre ventrikkel til karene som forsyner lungene (lungearterier). Dermed kan høyre ventrikkel pumpe blod til begge lungene og resten av kroppen. Dette kan være en veldig utfordrende operasjon. Etter denne prosedyren kan et spedbarns hud fremdeles se blåaktig ut fordi oksygenrikt og oksygenfattig blod fremdeles blander seg i hjertet.
2. Bi -direktiv Glenn Shunt-prosedyre
   Dette utføres vanligvis når et spedbarn er i alderen 4 til 6 måneder. Denne prosedyren skaper en direkte forbindelse mellom lungearterien og karet (den øvre vena cava) som returnerer oksygenfattig blod fra øvre en del av kroppen til hjertet. Dette reduserer arbeidet høyre ventrikkel har å gjøre ved å la blod som kommer tilbake fra kroppen strømme direkte til lungene.
3. Fontan-prosedyre
   Denne prosedyren gjøres vanligvis en gang i perioden da et spedbarn er 18 måneder til 3 år s alder. Leger kobler lungearterien og karet (den nedre vena cava) som returnerer oksygenfattig blod fra nedre del av kroppen til hjertet, slik at resten av blodet som kommer tilbake fra kroppen kan gå til lungene. Når denne prosedyren er fullført, blandes ikke oksygenrikt og oksygenfattig blod ikke lenger i hjertet, og et spedbarns hud vil ikke lenger se blåaktig ut.

Spedbarn som har disse operasjonene blir ikke kurert

Spedbarn med hypoplastisk venstre hjertesyndrom kan ha livslang komplikasjon. De vil trenge regelmessige oppfølgingsbesøk hos en kardiolog (hjertelege) for å overvåke fremgangen. Hvis den hypoplastiske venstrehjertesyndromdefekten er veldig kompleks, eller hjertet blir svakt etter operasjonene, kan det være nødvendig med en hjertetransplantasjon. Spedbarn som får en hjertetransplantasjon, må ta medisiner resten av livet for å forhindre at kroppen avviser det nye hjertet.