CREST syndrom (calcinosis og sclerodactyly)
Røntgenbilder som viser kalsinose hos en kvinne med CREST-syndrom.
Røntgen av subtile forkalkninger i CREST-syndrom.
CalcinosisEdit
CREST forårsaker tykkelse og stramming av huden med avsetning av kalsifiserte knuter («calcinosis»).
Raynauds fenomen Rediger
Raynaud «s fenomen er ofte den første manifestasjonen av CREST / lcSSc, forut for andre symptomer etter år. Stress og kald temperatur induserer en overdreven vasokonstriksjon av de små arteriene, arterioler og termoregulerende kar i sifret. Klinisk manifesterer dette seg som en hvit-blå-rød overgang i hudfarge. Bakgrunnen for denne overgangen er blekhet og cyanose av sifrene, etterfulgt av en reaktiv hyperemi når de varmes opp igjen. Når det er ekstremt og hyppig, kan dette fenomenet føre til digitale sårdannelser, koldbrann eller amputasjon. Ulcerasjon kan disponere for kroniske infeksjoner på det involverte stedet.
Esophageal dysmotilityEdit
Presenteres som en følelse av mat som setter seg fast (dysfagi) i spiserøret i midten eller nedre, atypiske brystsmerter eller hoste. Folk sier ofte at de må drikke væsker for å svelge fast mat. Dette motilitetsproblemet skyldes atrofi av mage-tarmkanalens glatte muskler. Denne endringen kan forekomme med eller uten patologisk bevis på signifikant vevsfibrose.
SclerodactylyEdit
Selv om det er den lettest gjenkjennelige manifestasjonen, er den ikke fremtredende hos alle pasienter. Tykkelse involverer vanligvis bare huden på fingrene distalt til metakarpofalangeal leddene i CREST. Tidlig i løpet av sykdommen kan huden virke ødemøs og betent. Til slutt overproduserer dermale fibroblaster ekstracellulær matrise som fører til økt vevskollagenavsetning i huden. Tverrbinding av kollagen forårsaker deretter en progressiv hudstramming. Digitale iskemiske sår dannes ofte på de distale fingrene hos 30-50% av pasientene.
TelangiectasiasEdit
Markerte telangiectasias (utvidede kapillærer) forekommer på ansiktshuden, palmaroverflaten på hendene og slimhinnene. Telangiectasias har en tendens til å være mer tallrike hos mennesker med annen sklerodermarelatert vaskulær sykdom (dvs. pulmonal arteriell hypertensjon). Antall telangiectasias og stedene som er involvert, har en tendens til å øke over tid.
OtherEdit
Andre symptomer på CREST syndrom kan være utmattelse, svakhet, pustevansker, smerter i hender og føtter, svimmelhet og dårlig helbredende sår.
Pasienter med lcSSc induserer ofte pulmonal arteriell hypertensjon som kan føre til cor pulmonale (hjertesvikt på grunn av økt pulmonalt arterietrykk).