하 가소성 좌 심장 증후군에 대한 사실

저형성 (hi-puh-PLAS-tik으로 발음) 좌 심장 증후군 또는 HLHS는 심장을 통한 정상적인 혈류에 영향을 미치는 선천적 결함입니다.

왼쪽 심장 저하 증후군이란 무엇입니까?

왼쪽 심장 저하 증후군 (HLHS)은 심장을 통한 정상적인 혈류에 영향을 미치는 선천적 결함입니다. 아기가 임신 중에 발달함에 따라 심장의 왼쪽이 올바르게 형성되지 않습니다. 좌심 저형성 증후군은 선천성 심장 결손의 한 유형입니다. 선천성은 출생시 존재 함을 의미합니다. 이 결함이있는 아기는 출생 직후 수술이나 기타 절차가 필요하기 때문에 HLHS는 중대한 선천성 심장 결함 (CCHD)으로 간주됩니다.

왼쪽 심장 부 형성 증후군은 심장 왼쪽의 여러 구조에 영향을 미칩니다. 예를 들어, 완전히 발달하지 않는 경우 :

• 좌심실이 발달하지 않고 너무 작습니다.
• 승모판이 형성되지 않았거나 매우 작습니다.
• 대동맥 판막이 형성되지 않았거나 매우 작습니다.
• 대동맥의 상승 부분이 미성숙하거나 너무 작습니다.
• 흔히 저형성 좌 심장 증후군이있는 아기도 있습니다. 심방 중격 결손 (심방의 왼쪽과 오른쪽 상방 (심방) 사이에 구멍)이 있습니다.

선천성 심장 결손이없는 아기의 경우 심장의 오른쪽 산소가 부족한 혈액을 심장에서 폐로 펌핑합니다. 심장의 왼쪽은 산소가 풍부한 혈액을 신체의 나머지 부분으로 펌핑합니다. 임신 중에 아기가 산모의 자궁에서 자라면 심장의 왼쪽과 오른쪽 사이에 두 개의 작은 구멍이 있습니다. 즉, 동맥관과 난원 공입니다. 일반적으로 이러한 구멍은 출생 후 며칠 내에 닫힙니다.

좌측 가소성 저하 증후군이있는 아기의 경우 심장의 왼쪽은 산소가 풍부한 혈액을 신체에 제대로 공급할 수 없습니다. 저형성 좌 심장 증후군이있는 아기의 생후 처음 며칠 동안 산소가 풍부한 혈액은 동맥관과 난소 공을 통해 제대로 기능하지 못하는 심장의 왼쪽을 우회합니다. 심장의 오른쪽은 혈액을 폐와 신체의 나머지 부분으로 보냅니다. 그러나 좌 심장이 형성되지 않은 아기의 경우이 구멍이 닫히면 산소가 풍부한 혈액이 신체의 나머지 부분에 도달하기 어려워집니다.

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발생

질병 통제 예방 센터 (CDC)는 매년 미국에서 약 1,025 명의 아기가 저형성 좌 심장 증후군으로 태어나는 것으로 추정합니다 .1 즉, 약 1 명 중 1 명은 미국에서 매년 3,841 명의 아기가 태어날 때마다 좌 심장 기능 저하 증후군이 발생합니다.

원인 및 위험 요인

원인 대부분의 아기에서 좌 심장 저하 증후군과 같은 심장 결함은 알려져 있지 않습니다. 일부 아기는 유전자 또는 염색체의 변화로 인해 심장 결함이 있습니다. 이러한 유형의 심장 결함은 또한 유전자 및 기타 위험 요인의 조합으로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 어머니가 환경에서 접촉하는 것, 어머니가 먹거나 마시는 것 또는 어머니가 사용하는 약에 대해 알아보십시오.

원인 및 위험 요소에 대한 CDC의 연구에 대해 자세히 알아보십시오. “

진단

왼쪽 심장 부 양성 증후군은 임신 중이나 아기가 태어난 직후에 진단 될 수 있습니다.

임신 중

임신 중에는 선별 검사가 있습니다 (또한 산전 검사라고 함) 선천적 결함 및 기타 상태를 확인합니다. 좌 심장 저하 증후군은 임신 중에 초음파 (신체 사진 생성)로 진단 할 수 있습니다. 초음파에서 발견 된 일부 결과는 의료 서비스 제공자가 아기에게 좌 심장 저하 증후군이있을 수 있다고 의심하게 만들 수 있습니다. 그렇다면 의료진은 아기의 심장 초음파 검사 인 태아 심 초음파 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다.이 검사는 심장 구조의 문제와 심장이이 결함과 어떻게 작용 하는지를 보여줄 수 있습니다.

아기가 태어난 후

왼쪽 심장 저하 증후군이있는 아기는 생후 처음 며칠 동안 문제가 없을 수 있지만 특허 동맥관과 난소 공 (정상 구멍) 이 구멍이 닫힌 후에는 다음과 같은 징후가 빠르게 나타납니다.

• 호흡 문제,
• 심장 두근 거림,
• 약함 맥박 또는
• 피부색이 옅거나 푸르스름합니다.

신체 검사 중에 의사는 이러한 징후를 보거나 심장 잡음 (비정상적인 쌕쌕 거리는 소리로 인해 피가 제대로 흐르지 않아서). 중얼 거림이 들리거나 다른 징후가있는 경우 의료 서비스 제공자는 진단을 내리기 위해 하나 이상의 검사를 요청할 수 있습니다. 가장 일반적인 검사는 심 초음파입니다. 심장 초음파 검사는 또한 의료 서비스 제공자가 시간이 지남에 따라 아동의 건강을 추적하도록 돕는 데 유용합니다.

HLHS는 신생아 맥박 산소 계측 검사에서도 발견 할 수있는 결함입니다. 맥박 산소 측정기는 아기의 혈액에있는 산소의 양을 측정하기위한 간단한 침대 옆 검사입니다. 혈액 내 산소 수치가 낮 으면 CCHD의 징후 일 수 있습니다. 맥박 산소 계측법을 사용한 신생아 선별 검사는 증상을 나타 내기 전에 HLHS와 같은 CCHD가있는 일부 영아를 식별 할 수 있습니다.

치료

저형성 좌 심장 증후군과 관련된 일부 건강 문제에 대한 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다. :

약

일부 영유아는 심장 근육을 강화하고 혈압을 낮추며 신체가 여분의 수분을 제거하는 데 도움이되는 약이 필요합니다.

영양

왼쪽 심장 저하 증후군이있는 일부 아기는 수유 중에 피곤해져 체중이 증가 할만큼 충분히 먹지 않습니다. 아기의 건강한 체중 증가를 위해 특별한 고 칼로리 공식을 처방 할 수 있습니다. 일부 아기는 수유하는 동안 극도로 피곤해져 수 유관을 통해 수유해야 할 수도 있습니다.

수술

좌 심기능 저하증이있는 아기가 태어난 직후에 여러 번의 수술을 신체로의 혈류량을 증가시키고 제대로 작동하지 않는 심장의 왼쪽을 우회하기 위해서는 특별한 순서가 필요합니다. 우심실은 신체의 주요 펌핑 챔버가됩니다. 이러한 수술은 좌 심부 형성 저하 증후군을 치료하지는 않지만 심장 기능 회복에 도움이됩니다. 때때로 수술 전후에 결함의 증상을 치료하는 데 도움이되는 약이 제공됩니다. 좌 심장 저하 증후군에 대한 수술은 일반적으로 세 단계로 분리됩니다.

1. Norwood 절차
   이 수술은 일반적으로 아기가 태어난 후 2 주 이내에 이루어집니다. 외과의는 “새로운”대동맥을 만들어 우심실에 연결합니다. 또한 대동맥 또는 우심실에서 폐를 공급하는 혈관 (폐동맥)으로 관을 배치합니다. 따라서 우심실은 폐와 신체의 나머지 부분입니다. 이것은 매우 어려운 수술이 될 수 있습니다.이 수술 후에도 산소가 풍부하고 산소가 부족한 혈액이 심장에 여전히 섞여 있기 때문에 유아의 피부가 여전히 푸르스름하게 보일 수 있습니다.
2. Bi -방향성 글렌 션트 시술
   보통 영아가 4 ~ 6 개월 일 때 시행합니다.이 시술은 폐동맥과 혈관 (상대 정맥)을 직접 연결하여 상부에서 산소가 부족한 혈액을 돌려 보냅니다. 신체의 일부가 심장으로 전달됩니다. 이렇게하면 신체에서 돌아온 혈액이 폐로 직접 흐르게함으로써 우심실이해야하는 일을 줄일 수 있습니다.
3. 폰탄 시술
   이 시술은 보통 언젠가 수행됩니다. 유아가 18 개월 ~ 3 세인 기간 동안 나이. 의사는 폐동맥과 신체의 하부에서 심장으로 산소가 부족한 혈액을 되 돌리는 혈관 (하대 정맥)을 연결하여 신체에서 되돌아 오는 나머지 혈액이 폐로 이동하도록합니다. 이 절차가 완료되면 산소가 풍부하고 산소가 부족한 혈액이 더 이상 심장에 섞이지 않으며 유아의 피부가 더 이상 푸르스름 해 보이지 않습니다.

이러한 수술을받은 유아는 치료되지 않습니다.

왼쪽 심장 저하 증후군이있는 영아는 평생 합병증을 겪을 수 있습니다. 진행 상황을 모니터링하기 위해 심장 전문의 (심장 전문의)와 정기적으로 후속 방문을해야합니다. 좌 심장 증후군의 결함이 매우 복잡하거나 수술 후 심장이 약 해지면 심장 이식이 필요할 수 있습니다. 심장 이식을받은 영아는 신체가 새로운 심장을 거부하지 않도록 평생 동안 약을 복용해야합니다.