일차 성 경화성 담관염은 담관에 영향을 미치는 질환입니다. 이 관은 담즙이 생성되는 간에서 담즙이 저장되는 담낭 
및 소장으로 담즙 (지방 소화에 도움이되는 액체)을 운반합니다. , 소화를 돕습니다. 원발성 경화성 담관염은 흉터 (경화증) 및 관 협착으로 이어지는 담관의 염증 (담관염)으로 인해 발생합니다. 결과적으로 담즙은 담낭과 소장으로 방출되지 않고간에 축적됩니다 .
일차 경화성 담관염은 일반적으로 나이가들 때 진단됩니다. 40, 그리고 알려지지 않은 이유로 남성에게 여성보다 두 배 더 자주 발생합니다. 많은 사람들이 진단을 받았을 때 증상이나 징후가 없지만 일상적인 혈액 검사에서 간 문제가 드러납니다. 명백한 경우, 원발성 경화성 담관염의 가장 초기 징후와 증상에는 극심한 피로 (피로), 복부 불편 감 및 심한 가려움 (소양증)이 포함됩니다. 상태가 악화됨에 따라 영향을받은 개인은 피부와 눈의 흰자위 (황달) 및 비장 비대 (비장 비대)가 황변 할 수 있습니다. 결국 담즙의 축적은 간 세포를 손상시켜 만성 간 질환 (간경변)과 간부전을 유발합니다. 소화 할 수있는 담즙이 없으면 지방이 몸을 통과합니다. 그 결과 체중 감소와 지방에 흡수되고 저장되는 비타민 (지용성 비타민)의 부족이 발생할 수 있습니다. 비타민 D라고하는 지용성 비타민은 칼슘을 흡수하고 뼈를 단단하게하는데 도움이되며,이 비타민이 부족하면 원발성 경화성 담관염 환자에게 뼈가 얇아 질 수 있습니다 (골다공증 ).
원발성 경화성 담관염은 종종 염증성 장 질환이라고 불리는 또 다른 상태와 관련이 있습니다. 염증성 장 질환은 장의 개방성 궤양 (궤양)과 복통을 유발하는 장의 염증을 특징으로합니다. 그러나이 링크의 이유는 명확하지 않습니다. 원발성 경화성 담관염 환자의 약 70 %는 염증성 장 질환을 앓고 있으며, 가장 일반적으로 궤양 성 대장염으로 알려진 상태의 한 형태입니다. 또한, 원발성 경화성 담관염이있는 사람은이 질환이없는 사람보다 1 형 당뇨병, 체강 질환 또는 갑상선 질환과 같은자가 면역 질환이있을 가능성이 더 높습니다. 자가 면역 질환은 면역 체계가 오작동하고 신체의 조직과 기관을 공격 할 때 발생합니다. 또한 원발성 경화성 담관염이있는 사람은 암, 특히 담관암 (담관암)에 걸릴 위험이 증가합니다.