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비만 세포 활성화 증후군 (MCAS)은 혈류를 구성하는 질환입니다. , 즉 비만 세포는 알레르기 반응이나 염증 반응에 관여 할 수있는 다양한 물질을 분비합니다. 그러나 MCAS를 논의하기 전에 비만 세포가 무엇이며 어디에서 오는지 이해해야합니다. 
마스트 세포 란 무엇입니까?
비만 세포는 골수에있는 미분화 형 세포에서 비롯됩니다. 그들은 일반적으로 다양한 조직에서 성숙합니다. 비만 세포는 알레르기 반응과 염증 반응에서 중요한 반응 세포입니다.
그들은 히스타민, 프로스타글란딘, 류코트리엔과 같은 물질을 분비하며 단백질 분해 효소와 같은 다른 물질을 분해 할 수있는 다양한 효소와 인터루킨과 같은 사이토 카인을 분비합니다. 또한 종양 괴사 인자 (TNF)와 혈관 내피 성장 인자 (VEGF)가 분비 될 수 있습니다. 이러한 물질은 염증을 유발하고 다양한 상황에서 면역 체계를 활성화 할 수도 있습니다.
일반적으로 비만 세포는 이러한 물질을 자발적으로 분비하지 않지만 MCAS와 같은 장애에서 분비 할 수 있습니다. 비만 세포가 이러한 물질을 분비하는 일반적인 원인에는 알레르기 반응 중 IgE 및 항원, 아나 필라 톡신, 사이토 카인, 호르몬 및 물질 P (SP)와 같은 물질이 포함됩니다. 실제로 SP는 비만 세포가 활성화되어 위에서 언급 한 많은 물질을 분비하는 질환 인 접촉 성 피부염과 같은 많은 피부 질환의 주요 원인 일 수 있습니다. 접촉 성 피부염 외에도 비만 세포는 다른 많은 피부 이상, 면역 반응, 위장 반응에 매우 중요하게 관여하며 신체의 거의 모든 기관과 상호 작용하고 영향을 미칠 수 있습니다.
비만 세포 활성화 증후군이란?
MCAS는 정상적인 비만 세포 활성화가 환자에게 간헐적으로 발생할 수있는 염증 및 알레르기 증상을 유발하는 여러 장기를 포함하는 만성 질환입니다. 과민성 대장 증후군을 포함한 위장 증상이 흔합니다.
최근 비만 세포 활성화 증후군 질환 (MCAD)이라는 용어가 정의되었습니다. 이것은 두 가지 주요 범주가있는 MCAD의 주요 제목입니다. 하나는 전신 비만 세포증 (SM)과 MCAS로 알려져 있습니다.
두 질환 모두 유사한 증상과 전신 증상을 보일 수 있습니다. 일반적으로 SM과 그 하위 클래스 인 비만 세포 백혈병 (매우 드물게 발생)에서는 유전 적 또는 클론 적 이상이 있으며 일반적으로 비만 세포가 많이 생성되거나 더 많은 양이 존재합니다. 반면 MCAS에서는 비만 세포의 수가 증가하지 않고 과잉 활동 만합니다. MCAS가 SM 및 비만 세포 백혈병의 드문 종양 또는 악성 상태로 시간이 지남에 따라 전이 될 수 있는지 여부는 알려져 있지 않습니다.
비만 세포 활성화 증후군의 원인
MCA의 유발 요인은 다음과 같습니다. 스트레스, 음식, 알코올 및 아스피린, 감염, 대기 오염, 열, 곰팡이, 화학 물질 및 장내 미생물의 변화를 포함한 다양한 약물. 후자는 항생제 나 스트레스의 영향을받을 수 있습니다.
MCAD의 정의는 무엇입니까? 지난 10 년 동안이 장애에 대한 명확한 정의를 설정하기 위해 많은 노력을 기울였습니다.
기준이 제안되었으며 세 가지 기준이 구체적으로 합의되었습니다. 주어진 환자의 증상이 비만 세포 활성화 때문이라는 결론을 내리기 전에 세 가지 기준을 모두 충족하는 것이 중요합니다.
특발성 아나필락시스는 MCAS 내의 특정 개체라는 것을 인식해야합니다. 그러나 환자는 가능한 유발 알레르겐에 노출 된 후 두드러기 또는 두드러기 또는 위장 증상을 경험할 수 있습니다.
비만 세포 활성화 증후군 증상
MCAS의 많은 증상 (아래 참조) )는 본질적으로 비특이적이며, 환자가 MCAS를 가지고 있다고 진단하기 전에 충족되어야하는 특정 기준이 있습니다. 많은 기준이 있었지만 가장 일반적으로 사용되는 기준은 만성 재발 성 비만 세포 방출과 일치하는 증상이 필요합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 재발 성 복통, 설사, 홍조, 가려움, 코 막힘, 기침, 가슴 압박감, 천명음, 현기증 또는 이들의 조합
- 비만 세포 매개체 (혈청 트립 타제 상승)에 대한 실험실 증거는 다양한 실험실 측정에 의해 결정된 N- 메틸 히스타민, 프로스타글란딘 D2 또는 11- 베타-프로스타글란딘 F2 알파, 류코트리엔 E4 및 기타 매개체 비만 세포와 관련된 것입니다.
- 이러한 매개체, 특히 히스타민 차단제 및 기타 비만 세포 안정제의 상승을 차단하거나 치료하는 약물의 사용으로 증상 개선.
MCAS 증상의 원인
MCAS의 증상은 모든 장기 시스템에서 발생할 수 있으며 일반적으로 기준을 충족하려면 두 가지 장기 시스템 또는 최소 두 가지 장기 시스템의 동반 질환이 필요합니다. 위의 1.
체질 증상과 관련하여 피로와 쇠약, 열과 추위에 대한 민감성 및 수면 부족이 일반적으로 확인됩니다.
눈 건조, 붉은 가려움과 붉은 작열감, 콧물, 입의 염증 궤양은 두경부 기관계에서 볼 수 있습니다.
가슴과 심장과 관련하여 가슴의 불편 함, 빠른 심장 박동, 발적, 피부 홍조, 갑작스러운 현기증, 안면 홍조 , 혈압 상승이 나타날 수 있습니다. 또한 실신과 실신 전입니다.
폐계와 관련하여 반복적으로 발생하는 마른 기침, 숨가쁨, 심호흡 곤란, 일시적인 천식 및 천명과 같은 불만이 나타날 수 있습니다.
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위장 계의 경우 복부 증상은 흔히 설사, 복부 팽만 및 팽창과 관련된 통증, 경련 또는 경련성 불편 함을 포함하며 과민성 대장 증후군 및 설사 증상도 나타납니다. 삼키기 어려움과 목이 답답함도 나타납니다.
요로 및 골반과 관련하여 남성과 여성 모두에게 적용되는 방광 및 골반 통증이 나타날 수 있습니다. 성관계 중에 고통스럽고 빈번하며 긴급한 배뇨 또는 통증이있을 수 있습니다. 간질 성 방광염의 장애는 비만 세포가 매우 활동적이라고 믿고 개인이 심각한 요로 증상과 불편 함을 가지고 있지만 문서화 된 요로 감염이없는 경우에 설명되었습니다.
신경학 증상은 두통, 뇌 안개, 신경 병성 다리 또는 팔 통증과 함께 발생할 수 있습니다.
피부는 비만 세포에 의해 가장 영향을받는 기관 시스템 중 하나입니다. 두드러기, 가려움증, 입술, 뺨, 눈꺼풀, 피부 아래의 적갈색 반점 및 때때로 혈관종이 나타납니다. 붉거나 창백한 안색, 타는듯한 느낌의 가려움증, 피부 조영술이 일반적입니다.
혈액 계와 관련하여 멍과 비정상적인 코 출혈을 볼 수 있습니다.
In 뼈와 관련하여 환자는 뼈의 통증을 보여줄 수 있습니다.
또한 면역 체계의 관여도 확인할 수 있습니다. MCAS와 관련된 공통 가변 면역 결핍 증후군과 같은 면역 학적 장애가있었습니다. 머리 감기 나 상부 호흡기 감염이 자주 발생하는지, 그리고 흔히 발생하는 기관지염 및 부비동 감염과 같은 세균 감염으로 바뀌는 지 확인해야하며, 이러한 감염이 비만 세포 활성화와 관련된 간헐적으로 발병하는지 확인해야합니다. / p>
비만 세포 활성화 증후군은 어떻게 진단됩니까?
다양한 의사는 비만 세포 매개체의 증가 여부를 확인하기 위해 다양한 검사를 지시합니다.
다양한 비만 세포 매개체
종종 이러한 모든 검사가 MCAS에 대해 음성으로 나타날 수 있지만 이러한 매개체, 특히 혈청 트립 타제를 처음 1-4 시간 동안 검사하면 발작 중에 , 우리는 기준선 이상의 상승을 볼 수 있으며 진단을 뒷받침하는 객관적인 데이터를 확인할 수 있습니다.
혈청 트립 타제
언급했듯이 혈청 트립 타제는 중요한 매개체이며, 공격 중에는 적어도 2 배에이 값이 20 % 증가하는 것을 고려하여 중요한. 때때로 트립 타 아제는 휴식시 상승하며 6 (6.0) 이상이면 유전 적 효소 이상을 찾아야 할 수도 있습니다.
히스타민
히스타민은 혈장에서 측정 할 수 있으며 그 대사 산물 인 N- 메틸 히스타민은 소변에서, 혈장 히스타민은 혈액에서 측정 할 수 있습니다. 우리는 종종이 수치가 정상 상한선의 10 배 이상을보고 싶어하지만 모든 고도가 중요합니다.
프로스타글란딘 D2
혈장 내 프로스타글란딘 D2는 헤파린 또는 인자 8로도 측정됩니다. 크로 모 그라 닌 A는 비특이적이며 신경 내분비 종양 및 기타 위장 장애에서 볼 수 있거나 신부전에서 상승.
증가하면 이전 질환이 없었던 환자의 MCAS에 대해 매우 의심 스럽습니다. 소변의 류코트리엔 E4는 검사해야 할 중요한 매개체이기도합니다.
소변에서 검사해야 할 또 다른 중요한 매개체는 PG-D2 또는 11β PG F2α입니다. 또한 내시경 검사 나 대장 내시경 검사 중에 피부 나 위장관에 대한 생검을 여러 번 실시합니다.
MCAS에 대한 기타 검사
초점 또는 파종 된 침윤 또는 형태 학적으로 눈에 띄지 않는 비만 세포가 보이는 경우, 비만 세포 수집 또는 방추 모양 비만 세포의 형태 또는 특수한 경우 CD25- 양성 비만 세포로 염색하면 MCAS 진단에 상당한 힘이됩니다.
증상이 당뇨병, 포르피린증, 갑상선 질환, 아밀로이드증, 간염, 담낭 질환, 전염성 장염, 카르시 노이드 종양, 갈색 세포종으로 인한 것이 아닌지 확인하기 위해 MCAS를 모방 할 수있는 다른 장애를 배제해야합니다. 혈압을 높일 수있는 부신 종양), 췌장 내분비 종양, 호산 구성 증후군 이상, 유전성 혈관 부종, 혈관염 및 드물게 장 림프종
비만 세포 활성화 증후군 치료
치료 MCAS 또는 의심되는 MCAS의 응답이 위의 기준 중 하나를 충족하기 때문에 중요합니다. 일반적으로 우리는 Cetirizine (Zyrtec *), Ketotifen (Zaditor), Fexofenadine (Allegra) 또는 Loratadine (Claritin)과 같은 H1- 항히스타민 제로 시작합니다.
파 모티 딘 (Pepcid *) 또는 Ranitidine (Zantac)과 같은 H2- 히스타민이 첨가됩니다. 이것은 일반적으로 H1 및 H2 제제를 모두 사용하는 1 차 치료입니다. 응답이 완료되지 않으면 종종 Montelukast (Singulair) 또는 Zileuton (Zyflo)과 같은 Antileukotrienes로 이동합니다.
어떤 사람들은 Curcumin이나 St. John ’s wart와 같은 천연 제품을 사용합니다. 금기 사항이 아니거나 유발 물질로 결정되지 않은 경우 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)와 아스피린이 일부 환자의 염증을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
때때로 특정 매개체가 검사를 받고 소변이나 혈액에서 상승하면 치료법을 조정합니다. 예를 들어, 프로스타글란딘 상승은 우리가 비 스테로이드 제나 아스피린을 더 일찍 사용하도록 영향을 미칠 수 있습니다.
Disodium Cromoglycate (Cromolyn)는 항히스타민 제 및 류코트리엔 억제제로 위의 치료에 반응하지 않은 MCAS의 경우에 사용되는 비만 세포 안정제입니다. 하루에 4 번 액체로 투여하거나 흡입 할 수도 있습니다. 생물학적 제제는 일반적으로 치료에 불응하고 본 리뷰의 범위를 벗어난 심각한 경우에만 사용됩니다.
때때로 마스트로 효과적인 것으로 밝혀진 천연 물질도 있다는 점에 유의해야합니다. 세포 안정제이며,이 나트륨 Cromoglycate (Cromolyn)보다 더 효과적 일 수 있습니다. 이것은 플라보노이드 인 케르세틴입니다. 배양 된 인간 비만 세포에서 Quercetin은 PGD2에서 히스타민 분비를 억제하는 것으로 나타났습니다. IgE / 항 -IgE에 의해 자극 된 1 차 인간 제대혈 유래 배양 된 비만 세포에서 히스타민, Leukotrienes 및 PGD2를 억제하는 것 외에도. 실제로 조직 배양에서 비만 세포 안정제로서 Cromolyn보다 더 중요한 것으로 나타났습니다.
너무 많은 매개체가 하나의 시스템에 유출되면 호흡 곤란, 가려운 두드러기를 포함하는 아나필락시스를 경험할 수 있습니다. , 홍조, 창백한 피부, 따뜻한 느낌, 쇠약 및 빠른 맥박, 저혈압, 메스꺼움, 구토, 설사 및 현기증. 저혈압으로 실신이나 실신을 할 수 있습니다.
고 이동성 Ehlers-Danlos 증후군, POTS 및 MCAS
과잉 이동성 Ehlers-Danlos 증후군 (hEDS), 자세 기립 성 빈맥 증후군 (POTS) 및 MCAS간에 관계가 있습니다. 지금까지 이러한 개체들 사이에 인과 관계가 있다는 것이 명백히 입증되지 않았습니다.
POTS의 병태 생리학은 고 아드레날린 성, 저 혈량 성, 신경 병성 등과 같은 다른 유형의 병인과 겹칠 수있는 비만 세포 활성화 병인을 포함 할 수 있다고 생각합니다. 문제는 POTS와 hEDS에서 볼 수있는 모호한 중복 증상이 있다는 것입니다.
MCAS 환자에게는 현기증, 현기증, 실신, 빠른 심장 박동, 혈압 변화 등과 같은 많은 자율 신경 기능 장애 증상이 나타날 수 있으며, 흔히 생각하는 것만 큼 밀접한 연관성이 없을 수 있습니다. .
많은 환자가 MCAS를 암시하는 증상과 일시적인 발진, 두드러기 및 전신 가려움증과 같은 심각한 피부 이상을 나타냅니다.
두 장기 시스템이 증상과 관련되어 있다면, MCAS 문제가있을 수 있다고 생각하기 시작해야합니다. 적절한 실험실 테스트를 수행해야합니다.
실험실 검사가 의사의 진료실로 다시 보내지는 데 시간이 걸리므로 경험적 치료는 항히스타민 제와 H1 및 H2 차단제로 시작해야합니다.
많은 환자가 상당한 반응을 보입니다. 이것은 매우 암시 적입니다. 그러나 정확한 진단을 위해서는 세 번째 기준이 실제로 충족되어야하며 소변 및 혈액 검사가 음성으로 나오면 환자가 MCAS를 가지고 있다고 추정 할 수 있지만 여전히 세 가지 기준을 모두 충족하지는 않습니다. 트립 타제, 히스타민 또는 혈액 성분이 현저하게 증가하는지 확인하기 위해 환자가 급성 에피소드 동안 혈액 검사를 반복하게하는 경우가 많습니다. Mayo Clinic에서 반 소변 검사도 개발했다는 제안이있었습니다.
우리는 EDS와 MCAS를 모두 갖춘 자율 실험실에서 많은 환자들이 검사를받는 것을 봅니다. 우리는 이것이 사람들에게 자주 발생하는 공통적으로 발견되는 문제의 연관성이 아니라 강력한 상호 관계라고 믿습니다.
현재 MCAS가 진단 기준을 갖게되면서 점점 더 자주 인식되고 있지만, Ehlers-Danlos 증후군 (최대 5 %의 사람들에게서 발견 될 수 있음)과 합쳐지는 것은 여전히 흔한 질환은 아닙니다 ) 또는 자율 신경 기능 장애 (기립 성 편협이 우리 인구에서 더 일반적으로 인식되고 있음)