CREST 증후군

CalcinosisEdit

CREST는 석회 성 결절의 침착 ( “calcinosis”)으로 피부를 두껍게하고 팽팽하게 만듭니다.

Raynaud의 현상 Edit

Raynaud “s 현상은 종종 CREST / lcSSc의 첫 번째 증상이며, 다른 증상보다 수년에 앞서 있습니다. 스트레스와 저온은 손가락 피부의 작은 동맥, 세동맥 및 체온 조절 혈관에 과장된 혈관 수축을 유발합니다. 임상 적으로 이것은 피부색의 흰색-파랑-빨강 전환으로 나타납니다. 이 전환의 기본은 손가락의 창백하고 청색증이며, 다시 따뜻해지면서 반응성 충혈이 뒤 따릅니다. 극심하고 빈번한 경우,이 현상은 디지털 궤양, 괴저 또는 절단으로 이어질 수 있습니다. 제거는 관련 부위의 만성 감염을 유발할 수 있습니다.

식도 운동 장애 편집

감각으로 나타남 음식물이 중간 또는 하부 식도에 끼 이는 (연하 곤란), 비정형적인 흉통 또는 기침. 사람들은 종종 고체 음식을 삼키려면 액체를 마셔야한다고 말합니다. 이 운동성 문제는 위장관 벽 평활근의 위축으로 인해 발생합니다. 이 변화는 심각한 조직 섬유증의 병리학 적 증거가 있거나없이 발생할 수 있습니다.

SclerodactylyEdit

가장 쉽게 알아볼 수있는 증상이지만 모든 환자에서 두드러지는 것은 아닙니다. 두꺼워 짐은 일반적으로 CREST의 중수 지 관절에서 먼 손가락의 피부에만 관련됩니다. 질병의 초기에 피부가 부종과 염증으로 보일 수 있습니다. 결국, 진피 섬유 아세포는 세포 외 기질을 과잉 생산하여 피부의 조직 콜라겐 침착을 증가시킵니다. 콜라겐 교차 결합은 피부를 점진적으로 강화시킵니다. 디지털 허혈성 궤양은 일반적으로 환자의 30 ~ 50 %에서 말단 손가락에 형성됩니다.

TelangiectasiasEdit

표시된 모세 혈관 확장증 (확장 된 모세 혈관)은 얼굴의 피부, 손바닥 표면에서 발생합니다. 손과 점막. 모세 혈관 확장증은 다른 경피증 관련 혈관 질환 (즉, 폐동맥 고혈압)이있는 사람들에게서 더 많은 경향이 있습니다. 모세 혈관 확장증의 수와 관련 부위는 시간이 지남에 따라 증가하는 경향이 있습니다.

OtherEdit

CREST 증후군의 다른 증상으로는 피로, 쇠약, 호흡 곤란, 손과 발의 통증, 현기증 및 심하게 치유되는 상처.

lcSSc 환자는 일반적으로 폐동맥 고혈압을 유발하여 폐성 (폐동맥압 증가로 인한 심부전)을 유발할 수 있습니다.