특발성 두부 떨림 증후군

Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (신경과)

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특발성 두부 떨림 증후군 (IHTS, 일시적 두부 떨림 증후군 또는 특발성 두부 떨림이라고도 함)은 원인을 알 수없는 양성 상태로 두부 떨림을 유발합니다. . IHTS에 대한 지식을 갖고 영향을받을 가능성이있는 환자를 식별 할 수있는 것은 상태의 특성과 예후에 대해 소유자와 적절한 논의를 할 수 있도록하는 데 중요합니다.

IHTS와 일치하는 임상 병력 및 임상 징후를 가진 고양이에 대한 드문 일화적인보고가 있지만,이 상태는 개에서만보고되었습니다. IHTS는 일반적으로 Bulldogs와 Doberman Pinschers에서보고되며, 각각의 영향을받은 개의 37 %와 8 %를 차지합니다. 혼합 품종 개를 포함하여 모든 품종이 영향을받을 수 있습니다. 대부분의 영향을받은 개 (88 %)는 4 세 이전에 처음으로 두부 떨림이 발생하지만 발병 연령은 3 개월에서 12 세까지입니다. 불독은 거의 3 년에 다른 견종에 비해 2 년에 평균 발병 연령이 더 낮습니다.

IHTS의 고전적인 임상 징후는 정상적이고 깨어있는 개의 초점 두부 떨림입니다. 떨림은 개가 깨어 있거나 졸거나 / 휴식 할 때 가장 일반적으로 시작됩니다. 머리 떨림은 가장 일반적으로 수직 “예”움직임 (비디오 1 : angell.org/VerticalIHTS) 또는 더 일반적으로 수평 “아니오”움직임 (비디오 2 : angell.org/HorizontalIHTS)에서 발생하지만 최대 15 개입니다. 케이스의 %에는 회전 구성 요소가 있습니다. 떨림의 빈도와 진폭은 개마다 한 에피소드에서 다른 에피소드로 또는 단일 에피소드 내에서 다를 수 있지만 방향은 단일 에피소드 내에서 일관되게 유지됩니다.

대부분의 개에서 각 떨림은 에피소드는 5 분 미만으로 지속되지만 최대 15 %는 최대 1 시간 동안 지속됩니다. 12 시간 이상 지속되는 머리 떨림이 계속되는 개에 대한보고가 몇 건 있습니다. 대부분의 개는 자주 (주당 몇 번에서 하루에 여러 번) 에피소드를 경험하지만, 3 ~ 4 개월 이하에 한 번의 에피소드만큼 드물게 나타날 수 있습니다. IHTS의 특징과 차이를 고려할 때 중요한 특징은 영향을받은 동물이 에피소드 동안 경계하고, 움직이고, 반응이 있다는 것입니다 (작은 비율의 개가 에피소드 동안 동요, 긴장 또는 무기력 한 것으로보고 되기는하지만). 에피소드 중에는 자율 신경 징후 (예 : 과다 분뇨, 배뇨, 배변)가 나타나지 않습니다.

IHTS의 가장 독특한 임상 특징 중 하나는 대부분의 개 (최대 87 %)가 “산만해질”수 있다는 것입니다. 이름을 부르거나, 간식이나 장난감을 제공하거나, 다른 곳에서주의를 끌면 적어도 일시적인 두부 떨림이 중단됩니다.

IHTS의 주요 차이점은 초점 발작 활동입니다. 자율 신호의 부재,주의를 산만하게하여 떨림을 멈출 수있는 능력, 기존의 항 간질 약물에 대한 반응의 부족은 발작 활동에 반대합니다. 떨림에는 독소 (피레 트린, 메트로니다졸 독성, 마이코 톡신) 및 운동 장애 ( 본 태성 떨림 증후군, 자궁 경부 근긴장 이상, 발작성 운동 이상증) 그러나 이러한 상태와 관련된 떨림은 일시적이거나 머리가 특히 고립 된 상태에서 일반적으로 영향을받는 부위가 아닙니다. 기저 소뇌 질환으로 인한 의도 떨림; 그러나이 경우 두부 떨림은 목표 지향적 움직임에 의해 유발되지만 IHTS에서 볼 수있는 것과 모순되는 휴식 또는 중립 머리 위치에서는 발생하지 않습니다.

안타깝게도 구체적인 내용은 없습니다. IHTS를 진단하기위한 테스트. 일반적으로 고전적인 초점 두부 떨림이 있고 다른 신경 학적 증상이없는 경우 임상 진단이 이루어집니다. 영향을받은 동물의 신경 학적 검사는 정상입니다. 실험실 평가 (혈액학, 생화학, 소변 검사, 간 기능 분석, 갑상선 호르몬 검사), 자궁 경부 및 뇌 MRI, 뇌척수액 분석, 소변 및 혈액의 신경 대사 선별 검사, 개 디스템퍼 바이러스에 대한 PCR 검사를 포함하여 영향을받은 환자에서 수행 된 전체 진단 평가, 그리고 전기 진단 평가는 정상이었습니다.

이 진단을 시도 할 때 가장 유용한 IHTS의 특징 중 하나는 에피소드에서 환자의주의를 분산시키는 능력입니다. 일반적으로 다른 진단 테스트, 특히 고급 이미징을 권장하기 전에 소유자는 에피소드가 발생하면 애완 동물을주의를 분산 시키도록 지시받습니다. (일관된 임상 기록 및 검사 결과를 뒷받침하는) 반복 가능한 반응이있는 경우 이는 종종 확신있는 임상 진단을 내리기에 충분합니다.

IHTS의 원인에 대한 한 가지 제안 된 이론은 목 근육의 스트레치 반사 메커니즘에 이상이있어 목 근육의 수축과 이완이 교대로 발생하여 떨림이 발생한다는 것입니다. 이 이론은 영향을받은 환자의 고급 영상, CSF 분석 또는 사후 분석에서 언급 된 이상이 부족하고 머리 / 목 위치의 변화가 적어도 일시적으로 떨림이 중단되는 빈도에 기반합니다. 흥미롭게도 영향을받은 개와 영향을받지 않은 Doberman Pinscher 개 그룹에 대한 혈통 분석에 따르면 개체군의 모든 영향을받은 개는이 품종에서 IHTS의 유전 적 기원을 암시하는 단일 종으로 거슬러 올라갈 수 있습니다.

몇 가지 치료법 항 경련제 (페노바르비탈, 칼륨 / 브롬화 나트륨, 디아제팜), 클로 나 제팜, 탄산 칼슘, 코르티코 스테로이드 및 보충제 (생선 유, 보충제)를 포함한 IHTS에 대한 시도가있었습니다. 보고 된 바에 따르면 사용 된 치료법이 임상 징후의 현저한 개선으로 이어진다는 증거는 없습니다.

다행히도 IHTS를 가진 개는 그렇지 않으면 건강하며 다른 신경 학적 또는 기타 건강 문제가 직접적으로 관련 될 것으로 예상되지 않습니다. IHTS에. 개의 2/3는 에피소드의 심각성 또는 빈도가 자발적으로 개선되거나 시간이 지남에 따라 에피소드의 완전한 해결을 경험합니다. 보고 된 감염된 개 중 IHTS로 인해 사망하거나 안락사 된 개는 없습니다.

요약하면, IHTS는 개의 초점 두부 떨림을 유발하는 양성 질환입니다. 감염된 개는 일반적으로 치료에 반응하지 않으며 치료가 필요하지 않습니다. 이 상태는 다른 신경 학적 결손을 포함하도록 진행되지 않으며 종종 시간이 지남에 따라 자발적으로 퇴보합니다. 이 환자들은 종종 매우 다른 진단 검사 권장 사항, 치료 권장 사항 및 예후를 전달하는 국소 발작이있는 것으로 추정되기 때문에주의해야 할 중요한 상태입니다.

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