유육종증

유육종증이란 무엇입니까?

유육종증은 다계 육아 종성 질환입니다. 이것은 신체의 여러 부분에 영향을 미치는 혼합 염증 세포 (육아종)의 흩어져있는 모음이 있음을 의미합니다. 특징적으로 이들은 비 케이스 화 상피 육아종입니다 (유육종 육아종과 결핵에서 볼 수있는 치즈 유사 육아종을 구별하는 병리학 적 설명).

유육종증은 일반적으로 가슴의 폐 또는 림프절에서 시작됩니다. 폐포의 염증 (이산화탄소와 산소가 교환되는 폐의 작은 주머니와 같은 공기 공간)이 폐에서 질병 과정의 시작이라고 생각됩니다. 이것은 저절로 제거되거나 육아종 형성 및 섬유증 (흉터)으로 이어질 수 있습니다. 환자의 90 % 이상이 어떤 유형의 폐 문제를 가지고 있습니다. 희귀 질환으로 간주되었던 유육종증은 이제 섬유 성 폐 질환 중 가장 흔한 질환입니다.

일반적으로 영향을받는 기타 기관 (즉, 폐 외부)은 다음과 같습니다.

피부 20 –35 %
눈 20 ~ 30 %
간 30 ~ 40 %
심장 5 ~ 25 %
신경계 1 ~ 5 %
근골격계 2–38 %.

누가 유육종증의 위험이 있습니까?

유육종증은 전 세계적으로 발생하여 모든 인종에게 영향을 미칩니다. 연령 및 성별.

아프리카 계 미국인, 스칸디나비아 인, 독일인, 아일랜드 인 또는 푸에르토 리코 인의 경우 위험이 더 큰 것으로 보입니다.
주로 다음과 같은 사람들에게 영향을 미칩니다. 20-40 세.
흑인 여성이 흑인 남성보다 위험이 두 배 더 큽니다.

유육종증의 원인은 무엇입니까?

유육종증에 대해서는 알려진 바가 많지 않으며 현재까지 알려진 원인이나 원인이 없습니다. 신체의 자연적인 방어기 전에 이상이있는 면역 체계의 장애로 생각됩니다.이 비정상적인 면역 반응이 유육종증의 원인인지, 질병의 영향인지는 아직 확인이 필요합니다.

다음과 같은 나머지 질문에 답하기 위해서는 지속적인 연구가 필요합니다.

유육종증은 하나 이상의 물질 (박테리아, 바이러스, 곰팡이, 화학 독소)에 대한 과민 반응으로 유발됩니까?

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유육종증은 실제로 어떤 신체 기관에서 시작됩니까?
유전, 환경 및 생활 방식이 질병이 나타나고 진행되는 방식에 영향을 미칩니 까?
유육종증은 어떻게 나타날 수 있습니까? 예방할 수 있습니까?

유육종증의 징후와 증상은 무엇입니까?

유육종증은 증상을 유발하지 않을 수 있으며 환자 나 의사가인지하지 못한 채 질병이 왔다가 사라질 수 있습니다. 증상이 갑자기 나타나고 자연적으로 빠르게 해결 될 수 있지만 때로는 평생 지속될 수 있습니다.

증상은 영향을받은 특정 기관과 관련이 있거나 다음과 같은 비특이적 인 일반적인 증상 일 수 있습니다.

체중 감소
식욕 감퇴
피로
열
오한과 식은 땀.

유육종증은 하나 또는 여러 장기 시스템을 포함 할 수 있습니다.

특정 장기 침범의 증상 및 징후
기관
폐	호흡기 증상에는 기침 (건조 또는 가래) 및 숨가쁨이 포함됩니다. 가슴 통증과 가슴이 답답함 일부 환자의 경우 상부 호흡기 침범 쉰 목소리, 코 막힘 및 재발 성 또는 지속적인 부비동염 생성
피부 (피부 유육종증)	피부 유육종증 환자의 약 1/3은 다른 기관에 관여하지 않습니다. 병변은 비특이적이거나 (다른 여러 피부 상태와 유사) 특정 병변 일 수 있습니다. 비특이적 병변에는 다음이 포함됩니다. : 결절 홍반 : 압통, 주로 정강이에 1-2cm의 돌기; 종종 발목, 팔꿈치, 손목 및 손의 관절염을 동반합니다 (뢰프 그렌 증후군) 핵성 습진 다형 홍반 피부에 칼슘 염 침착 피부) 가려움증 (가려움증) 특정 병변은 조직 학상 육아종을 보여 주며 (피부 생검의 현미경 검사) 다음을 포함합니다. lupus pernio : 큰 푸르스름한 붉은 색과 어스름 한 보라색 침윤 된 결절과 코, 뺨, 귀, 손가락 및 발가락에 플라그와 같은 병변 (칠 블린 제외) 피부 플라크 : 보라색-적색 또는 갈색, 두꺼워 짐 , 원형 피부 병변 황반 구진 발진 피하 결절 (Darier-Roussy 질병) 오래된 흉터 침윤 (두꺼워 짐) (흉터 유육종증)
눈	눈이 붉어 지거나 눈물이납니다 눈의 모든 부분이 관련 될 수 있습니다. 육아 종성 포도막염 : 가장 흔하며, 시력이 흐려지고 눈이 흐려지고 광 공포증이 발생합니다. 빛) 홍채 결절 망막 맥락 막염 결막염 눈물샘 침범 시신경 안구 안구 (눈알 튀어 나옴) 보통 백내장, 녹내장 및 실명이 발생할 수 있습니다.
간	최대 1/3은 간 비대 (간 비대) 또는 간 효소 수치의 변화를 가짐 심각한 증상을 유발하는 간 질환 드물다 열, 불쾌감 및 피로를 유발할 수 있음
심장	심 근육 (심근)의 유육종증은 다른 인종보다 일본인에서 훨씬 더 흔하며 일본에서 유육종증으로 인한 주요 사망 원인입니다. 가슴 통증, 두근 거림 및 드물게 급사 li> 울혈 성 심부전, 심낭염 또는 유두근 기능 장애 (판막 성 심장 질환)와 관련된 증상 및 징후. 여기에는 숨가쁨, 발목 부기, 불규칙한 심장 박동 및 가슴 통증이 포함됩니다.
신경계	육아종은 뇌, 척수, 안면 및 시신경에 나타날 수 있습니다. 두통, 혼돈 및 불쾌감을 유발할 수 있습니다. 안면 마비
근골격	관절염 (관절 염증), 관절 주위염 (주변 조직의 염증) 또는 관절통 (관절 통증)이 발생할 수 있습니다. 관절염은 가장 흔하게 급성 (갑자기 발생)으로 인해 다리 아랫 부분이 부어 오르고 발목, 무릎 및 손가락이 압통됩니다 만성 (장기) 유육종 관절염은 드뭅니다.
칼슘 대사	다음으로 인한 유육종증 환자의 2-63 %에서 혈청 칼슘 수치 상승 유육종 육아종에 의한 비타민 D 과잉 생산. 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 비정상적인 칼슘 대사로 인해 신장 결석 (신결석)이 발생할 수 있습니다.

유육종증은 어떻게 진단 되나요?

단일 또는 특정 유육종증 진단 검사. 유육종증이 의심되는 경우 다음 검사를 수행 할 수 있습니다.

테스트
흉부 엑스레이	폐, 심장 및 림프절의 외양 변화는 유육종증의 첫 징후 일 수 있습니다.
폐 기능	폐가 CO2와 O2를 혈액과 교환하는 역할을 얼마나 잘 수행하는지 테스트 육아종 및 폐 조직의 섬유증은 폐 용량을 감소시키고 정상적인 가스 흐름을 방해합니다.
혈액	육아 종성 골수 침범 또는 만성 질환 상태로 인해 경미한 빈혈이 발생합니다. 혈청 칼슘 수치 증가 및 비정상적인 간 기능 검사가 종종 유육종증을 동반합니다.
생검	관련된 폐 조직 또는 기타 기관의 조직 표본을 현미경으로 검사하면 육아종이 체내에서 형성된 위치를 확인할 수 있습니다. 진단. 여러 번의 생검이 필요할 수 있습니다. 유육종증의 특정 병리학 적 특징은 종종 상태의 피부 생검 샘플에 존재합니다.
슬릿 램프 눈 검사	눈 안쪽 검사 무증상 포도막염과 같은 조용한 손상을 감지하는 데 사용됩니다.
기타 검사	CT 스캔, 심 초음파, 갈륨 스캔 ECG Kveim 검사 : 유육종 비장 주사, 생검을 통해 육아종이 형성됨 (뉴질랜드에서는 더 이상이 검사를 사용할 수 없음) 간 및 신장 기능 검사 24 시간 소변 칼슘 배설 안지오텐신 전환 효소 TB 테스트 : 유육종증 음성

이 검사는 진단을 확인하는 데 사용될뿐만 아니라 의사가 시간 경과에 따른 질병의 진행 상황을 모니터링하고 상태가 개선되고 있는지 여부를 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 악화.

유육종증의 치료법은 무엇입니까?

유육종증 환자 대부분의 경우 치료가 필요하지 않습니다. 증상은 일반적으로 무력화되지 않으며 저절로 사라지는 경향이 있습니다. 경증에서 중등도의 경우 질병이 저절로 해결 될 수 있으므로 치료를 시작하기 전에 3 개월의 관찰 기간이 권장됩니다. 치료가 필요한 경우 목표는 폐 및 기타 영향을받는 기관의 기능을 유지하고 증상을 완화하는 것입니다.

대부분의 환자에서 초기 치료는 코르티코 스테로이드로 이루어집니다. 이들은 염증과 육아종 형성을 치료하는 데 사용됩니다. 프레드니손은 가장 자주 처방되는 코르티코 스테로이드입니다. 치료가 중단되면 질병이 종종 재발 할 수 있으므로 몇 년 동안 계속해야 할 수 있습니다.

프레드니손이 증상을 개선하지 못하면 메토트렉세이트, 아자 티오 프린, 하이드 록시 클로로퀸 또는 테트라 사이클린과 같은 다른 면역 조절제를 사용할 수 있습니다. .

눈과 피부 병변은 국소 코르티코 스테로이드 (점안액, 크림 또는 주사제)로 관리 할 수 있습니다. 레이저 수술은 손상된 피부 플라크와 루푸스 페르 니오를 치료하는 데 사용되었습니다.

알로퓨리놀, 이소트레티노인, 레 플루 노 미드, 펜 톡시 필린, 인플 릭시 맙, 탈리도마이드 및 JAK 키나제 억제제 (예 : 토파 시티 닙)를 사용한 개별 사례의 성공이보고되었습니다.

병은 종종 치료 없이도 해결 될 수 있기 때문에 치료를 시작해야하는시기, 처방해야 할 약물 및 용량, 치료 기간을 아는 것은 종종 어렵습니다. 결정은 관련된 장기 시스템과 염증 또는 육아종 형성이 얼마나 진행되었는지에 따라 다릅니다.

그에 따라 치료를 수정할 수 있으므로 질병을 모니터링하는 것이 필수적입니다.

유육종증이 얼마나 심각한가? 그리고 예후는 어떻습니까?

일반적으로 유육종증은 잠깐 나타나고 대부분의 경우 재발없이 해결됩니다. 환자의 20 ~ 30 %는 영구적 인 폐 손상을 겪고 있으며 10 ~ 15 %는 수년 동안 지속될 수있는 만성 유육종증으로 발전합니다.

경우의 5 ~ 10 %에서 둘 중 하나라도 치명적일 수 있습니다. 육아종 또는 섬유증은 폐, 심장, 신경계, 간 또는 신장과 같은 중요한 기관에 심각한 영향을 미칩니다. 말기 폐 질환은 폐 이식이 필요할 수 있습니다.

피부 유육종증은 일반적으로 장기간의 경과를 보입니다. 구진과 결절은 수개월 또는 수년에 걸쳐 해결되는 경향이있는 반면, 플라크는 더 내성이있을 수 있습니다. 루푸스 pernio는 만성 섬유 성 유육종증 환자에게 종종 나타나며 상부 호흡기, 진행성 폐 섬유증, 뼈 낭종 및 눈 질환과 관련이 있습니다.

올바른 진단과 적절한 관리를 통해 대부분의 유육종증 환자는 계속 정상적인 삶을 영위합니다.

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