급성 고혈압 성 뇌병증 또는 가역성 후방 백혈병 증으로도 알려진 후방 가역성 뇌병증 증후군 (PRES)은 후방 순환의자가 조절 불능으로 인해 발생하는 신경 독성 상태입니다. 혈압의 급격한 변화에 대한 반응. 결과적으로 혈액 뇌 장벽이 파괴되는 과다 관류로 인해 혈관성 부종이 발생하며 일반적으로 경색이 없으며 가장 일반적으로 두정 후두부 부위에 발생합니다.
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용어
후부 가역성 뇌병증 증후군이라는 용어는 후 대뇌를 포함하거나 확장 될 수 있으므로 잘못된 이름 일 수 있습니다. 또한, 대부분의 경우에는 급격한 원인의 치료와 임상 적 회복을 통한 변화의 해결이 포함되지만 일부 환자는 영구적 인 뇌 손상으로 발전하여 잔류 신경 학적 결함을 남길 수 있습니다.
이와 혼동해서는 안됩니다. 고혈압 성 미세 혈관 병증으로도 알려진 만성 고혈압 성 뇌병증으로 기저핵, 뇌교 및 소뇌에 미세 출혈이 발생합니다.
임상 발표
환자는 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.
- 두통
- 발작
- 뇌병증
- 및 / 또는 시각 장애
병리
다양한 임상 환경이 증후군을 촉진 할 수 있습니다. 메커니즘은 잘 알려져 있지 않지만 혈액 뇌 장벽의 변경된 무결성과 관련이있는 것으로 생각됩니다. 두 가지 주요 이론이 제안되었습니다.
- 고혈압 : 자기 조절 상실, 내피 손상 및 혈관성 부종을 동반 한 과다 관류
-
내피 기능 장애 : 리드 혈관 수축 및 저관류로 인해 뇌 허혈 및 후속 혈관성 부종이 발생합니다.
고혈압이 없거나 25 년에 자기 조절의 상한 (150-160 mmHg)에 도달하지 않습니다. 환자의 %.
병인
- 중증 고혈압
- 산후
- 자간증 / 자간전증
- 급성 사구체 신염
- 용혈성 요독 증후군 (HUS)
- 혈소판 감소 성 혈전 성 자반병 (TTP)
- 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)
- 약물 독성
- cisplatin
- cyclophosphamide 10
- 인터페론
- erythropoietin
- tacrolimus
- 시클로 스포린
- 아자 티오 프린
- L-asparaginase
- filgrastim15
- 골수 또는 줄기 c ell 이식
- 고형 장기 이식
- 패혈증
- 고 암모니아 혈증
- 겸상 적혈구 질환 11
- 심실 복막 션트 삽입 / overshunting 12
미시적 외관
- PRES의 급성 과정 중 : 염증, 허혈 또는 신경 손상이없는 혈관성 부종 3
-
PRES 후기 과정 동안 : 허혈, 무산소 신경 손상, 층류 괴사 또는 백질과 피질의 오래된 출혈의 증거와 함께 탈수 초화 및 수초 창백함 3
방사선 기능
가장 일반적으로 후두부 및 정수리 부위 (케이스의 약 95 %) 내에 혈관성 부종이 있으며, 아마도 후 대뇌 동맥 공급과 관련이 있습니다. 부종은 일반적으로 대칭입니다. 후부 가역성 뇌병증 증후군은 주로 전두엽, 하부 측두엽, 소뇌 및 뇌간 영역을 포함한 유역 영역에서 비-후부 분포에서 발견 될 수 있습니다. 2. 피질 및 피질 하 위치 모두 영향을받습니다.
다음과 같은 세 가지 주요 이미지 패턴이 있습니다.
- 유역의 대구 반구
- 우수 전 두구
- 두정 후두 우세
< 5 %에서 후부 가역성 뇌병증 증후군의 다른 흔하지 않은 패턴은 다음과 같습니다 : 순전히 일방적 또는 “중심”(피질 또는 피질 하 백질이없는 뇌 또는 기저핵 관련).
실질 경색과 출혈은 각각 10 ~ 25 % 및 15 %의 사례에서 가역성 뇌병증 증후군과 관련이 있습니다.
패턴에 관계없이 조영증 강의 존재 또는 얼마나 열정적인지가 임상 결과를 보여주지 않습니다.
CT
The affec 위에서 설명한대로 ted 영역은 저 감쇠 화됩니다.
혈관 조영술 (DSA)
혈관 연축 또는 동맥염 3의 징후가 있습니다.
- 확산 혈관 수축
- 초점 혈관 수축
- 혈관 확장
- 비드 줄 모양
MRI
신호 특성 영향을받은 부위의 수는 일반적으로 혈관성 부종을 반영하지만 다음과 같은 몇 가지 예외가 있습니다.
- T1 : 영향을받은 부위의 저 강도
- T1 C + (Gd) : 고르지 않은 가변성 향상. 연수막 또는 피질 패턴에 관계없이 환자의 ~ 35 %에서 볼 수 있습니다.
- T2 : 영향을받은 부위의 고강도
- DWI : 보통 정상, 때로는 부종 (T2 빛나게 함) 또는 진정한 제한된 확산으로 인한 고강도
- ADC : 보통 확산 증가로 인해 신호가 증가하지만 4 분의 1에 제한된 확산이 존재합니다 5
- GRE / SWI : 9-50 %에서 출혈을 보일 수 있음 5
MRA 국소 혈관 수축 / 혈관 확장 및 미만성 혈관 수축과 일치하는 혈관 불규칙성을 가진 혈관 병증의 패턴을 보일 수 있습니다. 3. MRV는 후방 가역성 뇌병증 증후군 3에서 정상인 경향이 있습니다.
이력 및 어원
후방 가역성 뇌병증 증후군은 1996 년 미국 신경 학자 Judy Hinchey 외 13에 의해 처음으로 별개의 실체로 기술되었지만 다른 사람들은 이전에 1980 년대까지 고혈압에서 유사한 가역적 CT 및 MRI 결과를 설명했습니다.
감별 진단
일반적인 영상 감별 고려 사항은 다음과 같습니다.
- 진행성 다 초점 백혈병 증 (PML)
- 심실 주위 및 피질 하 침범, 피질 절약
- 질량 효과 또는 강화가 거의 또는 전혀 없음
- 심각 저혈당증
- 후방 순환 경색
- 후두 및 소뇌 침범
- 급성 경색은 제한된 확산을 보여줍니다. PRES는 일반적으로 제한하지 않습니다.
- 뇌교 종증
- 더 비대칭
- 시상 동 혈전증
- 저산소-허혈성 뇌병증
- SMART 증후군