What Is It?
다발성 연골염, 재발이라고도 함 다 연골염은 신체 여러 부위의 연골에 염증이 생기는 드문 질환입니다. 이 질병은 가장 흔하게 폐의 귀, 코 및기도에 영향을 미칩니다.
원인은 알려져 있지 않으며 50 ~ 60 대에서 가장 흔하게 발생합니다. 한 가지 이론은 다발성 연골염이 바이러스와 같은 외부 침입자보다 면역 체계가 신체를 공격하는자가 면역 질환 일 수 있다는 것입니다. 다발성 연골염에서는 감염과 같은 촉발 사건이 면역계의 반응을 일으켜 신체의 연골에 대한 공격을 유발할 수 있습니다.
일부 사람들은 유전 적 구성을 가질 수 있습니다. 이로 인해 더 쉽게 발생합니다. 이 질병은 가족에서 발생하지 않는 것 같습니다. 때때로 류마티스 관절염, 혈관염 (혈관 염증) 및 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE 또는 루푸스)와 같은 다른 질병이있는 사람들에게 나타납니다.
증상
다 연골염은 전신 (신체 전체) 질병. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 피로 또는 불쾌감
- 열
- 빨간색, 부어 오름, 통증 (염증) 귀, 청력 상실, 현기증
- 부드러운귀, 즉 정상보다 부드럽거나 축축하거나 축축해진 귀
- 코다리의 염증, 코 막힘
- 관절염
- 숨가쁨, 기침, 족부 (호흡 중 고음)
- 더 드물게 : 눈 염증, 심장 판막 누수, 신장 질환, 신경 학적 문제, 발진
진단
초기 증상은 다발성 연골염보다 훨씬 더 흔한 다른 증상의 증상과 유사 할 수 있으므로 진단이 지연 될 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 염증 부위의 생검이 필요할 수 있습니다. 생검에서는 작은 조직 조각을 제거하고 현미경으로 검사합니다. 생검은 또한 감염, 특히 결핵, 매독, 나병 및 곰팡이 질병과 같은 증상의 다른 원인을 배제하는 데 도움이됩니다. 때로는 생검이 결정적이지 않거나 의사가 생검을 수행 할 필요가 없다는 진단을 충분히 확신합니다.
연골에 대한 항체 검사를 포함하여 단일 혈액 검사로 확실한 진단을 내릴 수는 없습니다. . 폐의 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 및 기타 검사, 특히 폐 기능 검사를 포함한 영상 연구를 수행하여 질병의 정도를 결정할 수 있습니다.
진단 기준은 전문가에 의해 개발되었습니다. 질병의 정의를 표준화합니다. 환자는 호환되는 증상이 있고 (아래 참조) 생검이 진단을 뒷받침하는 경우 다 연골염으로 진단 될 수 있습니다. 그러나 생검을 얻지 못한 경우 다음 중 3 가지 이상이있는 경우 진단이 가능합니다.
- 양쪽 귀의 연골 염증 (부드러운 하부 귓불 제외)
- 다중 관절의 관절염 (X- 레이는 일반적으로 관절 손상을 나타내지 않음)
- 코 다리 위의 연골 염증
- 눈 염증
- 눈 염증
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- 기관 또는 목의 연골 염증
- 특정 유형의 청력 상실 (신경 감각 청력 상실이라고 함), 귀 울림 (이명) 및 / 또는 회전하는 감각 (현기증) )
예상 기간
다 연골염은 만성 (오래 지속되는) 질병이지만 약물은 증상의 심각성을 자주 감소시킬 수 있습니다. 때때로 질병은 자발적인 관해 상태로 진행됩니다. 즉, 치료 여부와 관계없이 일시적으로 사라집니다. 대부분의 경우 관해는 효과적인 약물을 투여받은 결과입니다.
예방
원인을 알 수 없기 때문에 다발성 연골염을 예방할 방법이 없습니다. 적절한 치료를 받으면 합병증을 예방할 수 있습니다. 예를 들어,기도 (기관)에 심한 염증이있는 경우 약물로 질병을 제어 할 수있을 때까지기도를 열어 두는 작은 관인 기관 스텐트를 삽입 할 수 있습니다.
치료
치료
이 질병은 매우 드물기 때문에 단일 최선의 치료법을 결정하기위한 연구는 어렵습니다. 결과적으로이 질병에 대한 명확한 이상적인 치료법은 없습니다. 치료는 신체의 어떤 부위가 영향을 받고 얼마나 심한 지에 따라 다릅니다.
관절염이나 발진과 같은 경미한 질병의 경우 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID), 진통제, 답손 또는 코르티코 스테로이드가 적절할 수 있습니다. 더 심각한 질병의 경우, 종종 NSAID 및 / 또는 스테로이드와 함께 면역 억제제가 처방됩니다. 면역 억제제에는 메토트렉세이트 (Folex, Rheumatrex), 레 플루 노마 이드 (Arava), 아자 티오 프린 (Imuran), 마이코 페놀 레이트 모 페틸 (Cellcept), 사이클로 포스 파 미드 (Cytoxan, Neosar) 및 사이클로스포린 (Neoral, Sandimmune)이 포함됩니다.
최근 infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), anakinra (Kineret), abatacept (Orencia)를 포함한 다른 면역 억제 약물로 치료 한 후 심각한 다 연골염의 개선을 자세히 설명하는 보고서가 발표되었습니다. 및 tocilizumab (Actemra). 그러나 다 연골염 치료에서 이러한 약제의 역할은 불확실합니다.
기관 수술 또는 수반되는 감염의 스텐트 및 치료도 일부 경우 고려할 수있는 옵션입니다. 기관의 손상된 부분을 복구하는 수술은 주요 수술입니다. 하지만 점차 의사들은 기관 지경 검사라는 절차를 사용합니다.이 절차에서는 유연한 튜브를 사용하여 인후와 기관을 살펴보고 스텐트라는 작은 플라스틱 튜브를 삽입하여기도를 열어 둡니다.
환자에게 폐렴이나 기관지염과 같은 감염이있는 경우 항생제 치료가 생명을 구할 수 있습니다.
전문가에게 연락해야하는 경우
다 연골염 증상이있는 경우, 특히 다음과 같은 경우 호흡 곤란이있는 경우 의료 전문가에게 문의하십시오.
예후
다발성 연골염 환자의 전망은 매우 다양합니다. 기도와 관련된 활동성 질환이있는 사람은 조기 사망 할 수 있습니다. 그러나 치료에 빠르게 반응하는 경미한 질병이나 질병은 우수한 예후를 보일 수 있습니다.
최근 연구에 따르면 많은 환자가 청력 손실, 시각 문제 또는 호흡 문제와 같은 일부 장애가 있지만 많은 환자에서 질병이 환자는 만성이지만 견딜 수 있습니다.
추가 정보
National Organization for Rare Disorders (NORD)
American College of Rheumatology
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