Abstract
이 리뷰의 목적은 모두 선천성 인 뇌량의 광범위한 병변을 설명하는 것입니다. 및 후천성 : 발달 이상, 수정 체증, 신경 대사 장애, 탈수 초성 질환, 감염 및 염증, 혈관 병변, 신 생물, 외상성 및 의원 성 손상 및 기타. 사례에는 저자가 소유 한 자료실의 풍부한 도상학이있는 태아, 어린이 및 성인이 포함됩니다.
1. 소개
Corpus callosum은 세 가지 반구 간 교련 (전방 교련, 해마 교합 및 corpus callosum) 중 하나이며 그중 가장 큰 것입니다. 약 19 억 개의 축삭으로 구성됩니다. 그 역할은 반 구간 연결과 조정입니다. 이 역할의 좋은 예는 외계인 손 증후군 (AHS)입니다. 전뇌 손상 (뇌졸중, 외상 및 종양의 경우)은 비우 성적인 손의 비자발적 움직임과 상호간 갈등을 유발합니다. Callosal 유형의 AHS는 지배적 반구를 제어해야하는 활동 중에 드러나는 반 구간 연결의 상실로 가장 잘 설명 될 수 있습니다. 또 다른 예는 간질 활동의 반 구간 확산에서 뇌량의 역할과 의학적으로 난치성 간질의 경우 뇌량 절개술의 효능입니다. 뇌량 절개술을받은 환자는 미묘한 사회 및 정서적 결손뿐만 아니라 “분리 증후군”을 나타냅니다. 제 3 심실 또는 측 심실의 종양 제거를 목표로하는 신경 외과 적 시술 중 뇌량 체의 전방 부분을 절개하면 기억력이 저하됩니다. , dysexecutive인지 및 행동 증후군, 한 손에서 다른 손으로의 반 구간 학습 전달 장애 및 반응 시간 증가.
전후 방향에서 뇌량은 연단, 속으로 나뉩니다. , 몸, 협부 및 비장. 주둥이의 섬유는 전두엽 피질을 연결합니다. 속 (전두엽 피질과 전두엽 부위), 신체에서 전 중심 (운동) 피질, 절연체 및 협부에서 cingulate gyri— 전 중심 및 후 중심 이랑 (운동, 체성 감각) 및 일차 청각 영역, 그리고 비장 (후 두정, 내측 후두 및 내측 측두 피질)에 있습니다.
최신에 따르면 st 이론 배아 발달 과정에서 뇌량은 두 개의 분리 된 부분으로 융합됩니다. 앞쪽 부분은 주둥이, 속, 몸통과 뒤쪽 부분 인 비장으로 구성됩니다. 융합의 장소는 협부입니다. Callosal 발달은 매우 빠른 과정이며 임신 13 주에 일어난다. 이때부터 뇌량은 주로 전방 방향으로 성장하여 비장을 후방으로 밀어냅니다. 임신 중기 (20 주)에 최종 형태에 도달하지만 처음에는 섬유질을 추가하고 나중에는 수초를 통해 여전히 작고 자랍니다. 목표 부피는 6 ~ 9 세에 도달합니다.
뇌의 수초화는 중앙에서 주변으로, 아래에서 위로 그리고 뒤에서 앞으로 진행됩니다. 신생아에서 뇌량은 아직 수초가 아닙니다. 출생 후 6 개월 째, 내부 캡슐의 소뇌와 속이 수초화 과정을 완료했을 때, 아직 목표 부피에 도달하지 않았지만 뇌량은 부분적으로 수초화됩니다 (비장). Callosal genu는 약 8 개월에 비장보다 약간 늦게 수초가됩니다. 뇌량이 일반적인 신호 강도를 표시하는 것은 생후 첫 해가 되어서야 T1 가중치 이미지의 고강도, T2 가중치 이미지의 저 강도입니다.
뇌량 병리를 설명하는 몇 가지 논문이 있습니다. 문학. 과거부터 작업을 계속하면서 자체 아카이브의 풍부한 도해 법을 사용하여 태아, 어린이 및 성인의 선천성 및 후천성 뇌량 변화에 대한 자세한 검토를 제공합니다.
2. 제시된 이미지의 수집 매개 변수
모든 이미지는 1.5T 스캐너로 수집되었습니다. 그림 9, 12, 21, 24, 25는 1999 년부터 2006 년까지 Philips Gyroscan ACS-NT로 얻은 것입니다. 그림 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 및 34 (성인 환자)는 2008 ~ 2013 년에 GE Signa HDxt 스캐너 1대로 획득했으며 나머지 수치 (어린이)는 다른 사람으로 획득했습니다. 2004 ~ 2013 년의 GE Signa HDxt 스캐너
3. 3.1. 발달 이상
3.1. 무형성 및 저형성
불완전하거나 비정상적인 발달은 문제의 기관인 무형성 및 저형성에 영향을 미치는 가장 일반적인 병리를 유발합니다.
각질 무형성의 특징적인 외양으로 인해 태아 초음파 및 MRI에서이 이상 현상을 쉽고 조기에 알아볼 수 있습니다. 넓은 반구 간 균열 (그림 1 (a)), 제 3 심실의 위쪽 돌출, 평행 측 심실 정중선-경주 용 자동차 표지판 (그림 1 (b)), 측면 심실의 심방 및 후두 뿔 확장 (colpocephaly)-축 스캔에서 “눈물 방울”구성 (그림 1 (b)), 무스 머리 또는 바이킹 헬멧 모양 전 두각 (그림 1 (a))과 cingulate gyrus 부족으로 인해 제 3 심실쪽으로 수렴하는 반구 내 측면의 고랑 — 태양 광 모양 (그림 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
MRI를 사용하면 Probst 묶음을 시각화 할 수 있습니다. 이는 callosal 섬유가 실제로는 그렇지 않다는 증거입니다. 비유 전적이지만 이질적이며 양쪽에 기생하며 관상 이미지에 무스 머리 또는 바이킹 헬멧의 측면 수직 모양을 제공합니다.
콜로 소 절제술 후 환자와 달리, 콜로 살 무형성을 가진 개인은 ” 단절 증후군”은 뇌 가소성이이 선천성 기형의 경우 반구 간 이동의 대체 경로를 형성 할 수 있음을 시사합니다.
세 가지 반구 간 교련이 함께 발생함에 따라 뇌량 무형성은 거의 분리되지 않는다는 점을 기억해야합니다. 해마 교합 무형성과 50 %의 경우 전방 교합 무형성 또는 저형성을 동반합니다.
다양한 형태의 부분 척추 무형성이 있습니다. 가장 빈번한 형태에서 뇌량은 간단히 단축됩니다 (그림 2).
덜 자주 뇌량 (진짜 또는 비장-그림 3)의 기초적인 부분 만 관찰 할 수 있습니다. 두 개의 개별 부품 (전방 및 후방) (그림 4). 다양한 정도의 callosal hypoplasia를 볼 수 있습니다 (그림 5).
뇌량의 의심되는 결함은 MRI로 확인해야합니다. 사례의 80 %가 다른 CNS 병리와 공존하기 때문입니다. 반 구간 낭종이 그중 하나입니다. 의사 소통 (심실 막 맥락막의 위쪽으로 튀어 나옴 또는 단일 낭종) 일 수 있거나 의사 소통하지 않을 수 있으며, 후자는 중간 선 수막 이형성증으로 인해 발생합니다. 의사 소통하지 않는 낭종은 일반적으로 다발성이며 피질 발달 기형과 관련이 있습니다 (그림 6). 반 구간 수막 지방종은 또한 중간 선 수막 이형성의 한 형태이며 선천성 뇌량 기형을 동반 할 수 있지만 (그림 7) 등쪽 세뇨관 지방종은 정상 뇌량을 가진 사람들에서도 발견 될 수 있습니다. Callosal agenesis는 septal agenesis와 관련이있을 수 있습니다 (그림 8). Callosal 이상은 Chiari II 기형, holoprosencephaly (그림 3), Dandy-Walker 증후군 (그림 5), PHACE 증후군 (후방 포사 이상, 혈관종, 동맥 병변, 심장 이상 / 대동맥 협착, 눈 이상) 및 소두증. 예를 들어 저자는 소두증이 질병의 특징 인 Nijmegen 파손 증후군의 경우 뇌량 이상 빈도가 증가하는 것을 발견했습니다.
격리 된 뇌량 이상은 종종 무증상이며 고도로 전문화 된 신경 심리학 적 검사를 수행하지 않는 한 발견되지 않은 상태로 남아있을 수 있습니다.
뇌량의 저 발달은 정상적인 발달을 허용하지 않는 다른 선천성 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 우리의 자료에는 임신 23 주에 Galen 기형으로 진단 된 정맥 기형의 사례가 있으며, 이로 인해 callosal hypoplasia가 발생했습니다 (그림 9).
3.2. Phakomatoses
Phakomatoses는 callosal 이상이 관찰되는 선천성 질환에 속합니다. Neurofibromatosis type 1 또는 von Recklinghausen 질병이 가장 빈번하며 추정 발생률은 1 : 3000입니다. 이전에 미확인 밝은 물체 (UBO)라고 불리는 신경 섬유종증 밝은 물체 (UNO)는 T2 고강도이며 기저핵에 가장 자주 나타납니다. , 뇌간 및 후방 포사. 그들은 또한 뇌량, 주로 비장에서 발견됩니다 (그림 10 (a) 및 10 (b)). UNO는 4 세 이전에는 드뭅니다. 그들은 10-12 세까지 수와 양이 증가하고 그 후 해결되는 경향이 있으므로 20 세 이후에는 거의 볼 수 없습니다. 일반적으로 그들은 악성 변형을 겪지 않지만 할 수 있으므로 NF1 환자에서 후속 MRI 검사가 매우 중요합니다. 게다가 NF 1 아이들은 훨씬 더 큰 뇌량을 가지고있는 반면 그들의 IQ는 대조군에서보다 현저히 낮습니다. 이 환자에서 주둥이 체, 뇌량의 전방 및 후방 중앙 체의 비대는 학업 또는 시공간 기술 및 운동 조정 장애와 상관 관계가있는 것으로 보이지만 주의력을 촉진 할 수 있습니다.
뇌량 생성 / 발육 장애 발생률 증가 스터 지-웨버 증후군, 결절성 경화증 복합체 및 블로흐-술즈 버거 증후군 (그림 11)과 같은 다른 신경 피부 증후군에서 설명됩니다.
4. 선천성 신경 대사 질환
4.1. X-Linked Adrenoleukodystrophy (X-ALD)
X-ALD는 조직에 매우 긴 사슬 지방산이 축적되는 과산화 소체 지방산 베타 산화의 선천성 장애입니다. 주로 중추 신경계의 수초, 부신 피질 및 고환의 Leydig 세포에 영향을 미칩니다. 사례의 약 80 %를 차지하는 가장 일반적인 형태에서 탈수 초화는 뇌량 비장을 포함하며 대칭 적으로 후두엽과 두정엽으로 퍼진 다음 앞으로 퍼집니다 (그림 12). 약 20 %의 환자에서 질병은 뇌량과 전두엽에서 시작되어 뒤로 퍼집니다. 활성 탈수 초화 영역의 조영 증강이 일반적으로 관찰되며, 이는 신경 대사 질환에서 흔하지 않으므로이 질환의 특징입니다.
5. 기타
뇌량의 앞부분은 알렉산더 병과 관련이 있습니다. Callosal 탈수 초화는 많은 신경 대사 질환에서 관찰됩니다. 뇌량의 수초 부족은 Pelizaeus-Merzbacher 질병의 요소입니다.
신경 대사 질환의 과정에서 비 케톤성 고혈당증, Menkes kinky hair disease, Hurler 질환 또는 메이플 시럽 소변 질환에서 다른 것 중에서도 callosal agenesis가 관찰됩니다. 이 그룹의 다른 질병에서 이차 변화는 뇌량 내에서 발생합니다. 그 예는 뇌량에서 부피 및 모양 이상이 관찰되는 페닐 케톤뇨증입니다.
6. 후천성 탈수 초성 질환
6.1. 다발성 경화증 (MS)
캘로 살 침범은이 질병의 진화하는 진단 기준에 포함 된 적이 없지만 MS의 전형적인 증상입니다. 다발성 경화증 과정에서 탈수 초 병변의 전형적인 위치는 심실 주위, 대뇌 피질, 천하 또는 척수입니다. 따라서 callosal 병변은 periventricular로 간주되어야합니다. 탈수 초화의 급성기에서 플라크는 대비 향상 (그림 16 (a) 및 16 (b)), 증가 된 확산 가중치 영상 (DWI) 신호 및 증가 된 겉보기 확산 계수 (ADC)를 보여줍니다. 양성 다발성 경화증의인지 장애는 뇌량 손상 정도와 관련이있는 것으로 나타났습니다.
6.2. Marchiafava-Bignami 질병
Marchiafava-Bignami 질병은 Callosal demyelination과 괴사에 따른 위축이 특징입니다. 그것은 고전적으로 만성 알코올 중독과 관련이 있지만 악성 및 영양 결핍 환자에게도 설명되었습니다. 병변은 부종과 수초 손상을 반영하는 T2- 및 FLAIR 고강도입니다. 만성 단계의 괴사는 T1 저혈압에 반영되지만 병변도 퇴행 할 수 있습니다.
7. 감염 및 염증
7.1. 연쇄상 구균 수막염
뇌 혈관 침범은 B 군 연쇄상 구균 수막염, 특히 신생아뿐만 아니라 나이가 많은 소아에서도 흔합니다. 뇌경색에는 두 가지 주요 패턴이 있습니다 : 깊은 천공기 동맥 뇌졸중에서 기저핵, 시상 및 심실 주위 백질 및 국소 피질 경색. 우리의 기록 보관소에는 callosal splenium에만 초점을 맞춘이 질병의 사례가 있습니다 (그림 17). 이 경우 일반적으로 심각한 장애 나 사망으로 예후가 좋지 않은 것과 달리 결과는 좋았습니다.
7.2. 라임 병
보렐리 아 부르크 도르 페리로 인한 라임 병은 다발성 경화증으로 가장 흔히 오인되는 전염병에 속합니다. FLAIR 및 T2- 고강도 초점은 말뭉치 (그림 18)를 포함하여 MS의 전형적인 동일한 국소화에서 볼 수 있습니다 (그림 18). MRI만으로는 종종 오해의 소지가 있으며 anti-B가 존재합니다. 혈장 또는 뇌척수액의 burgdorferi 항체는 항균 치료를위한 표시입니다.
7.3. 아 급성 경화성 범 뇌염 (SSPE)
SSPE는 지속적인 홍역 바이러스에 의해 유발되는 것으로 간주되는 진행성 질환입니다. 전형적인 설정에서 백질의 병변은 양측, 비대칭 및 T2- 고강도이며 급성기에 두정엽 및 측두엽을 포함합니다. 질병이 진행됨에 따라 병변이 더 두드러지고 심실 주위 백질, 뇌량, 기저핵이 관련 될 수 있습니다 (그림 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. 혈관 기원 병변
8.1. 허혈성
뇌량은 전방 전달 동맥 (뇌량의 앞쪽 부분으로 혈액을 전달하는 뇌량 하 및 내 측량 동맥을 통해), 신체를 공급하는 주변 동맥, 그리고 비장을 공급하는 후대 뇌동맥의 한 가지 인 후 주위 동맥. 따라서 고립 된 callosal 경색은 흔하지 않습니다. 존재하는 경우 신체 및 속보다 더 자주 callosal splenium에 영향을 미칩니다 (그림 20). 오히려 더 큰 영토 경색을 동반합니다 (그림 21 (a) 및 21 (b)).
8.2. 혈관 기형
뇌량의 동정맥 기형은 모든 뇌 AVM의 9-11 %를 차지합니다. 그들은 종종 무증상이며 두개 내, 가장 빈번하게는 심실 내 출혈 환자에서 진단됩니다. MRI 패턴은 뇌량의 유동 공극과 함께 일반적입니다.
9. 종양
9.1. Glioblastoma Multiforme
Glioblastoma multiforme (GBM) (WHO 등급 IV)은 가장 흔하고 가장 공격적인 악성 원발성 뇌종양입니다. Callosal GBM은 뇌량 외에 두 대뇌 반구에도 영향을 미쳐 뇌량의 강렬한 대비 강화와 함께 전형적인 “나비 신경 교종”모양을 나타냅니다.
9.2. Gliomatosis Cerebri
뇌교 종증 (WHO grade III)은 고형 종양을 형성하지 않고 뇌 조직에 광범위하게 침투합니다. 뇌의 구조는 보존되지만 뇌의 영향을받는 부분이 부어 오르고 회색과 백질의 구별이 사라집니다. 일반적으로 뇌량과 관련된 양측의 광범위한 침습이 발견됩니다 (그림 22 (a) 및 22 (b)). 경우의 80 %에서 뇌량, 몸의 60 %, 비장의 40 %가 영향을받습니다. T2는 고강도입니다. T1 가중치 이미지에서는 등 강도 또는 드물게 저 강도 신호 강도를 표시합니다. 질량 효과 및 대비 향상은 미미합니다.
9.3. Oligoastrocytoma
Oligoastrocytoma (혼합 신경 교종) )은 두 가지 주요 유형으로 발생합니다. 희소 돌기 교종 (WHO 등급 II) 및 그 역 형성 변종 (WHO 등급 III). 가장 빈번한 위치는 전두엽이며 이러한 종양은 뇌량을 포함하고이를 통해 반대쪽 반구로 확장되어 “나비 신경 교종”패턴을 생성 할 수 있습니다 (그림 23 (a) 및 23 (b)). 신호 강도는 혼합 될 수 있습니다. 낭포 성 요소 및 석회화; 많은 종양이 향상되지는 않지만 “점과 같은”조영제 향상이 종종 보입니다.
9.4. 림프종
원발성 CNS 림프종은 원발성 뇌종양의 약 16 %를 차지합니다. 대부분은 비호 지킨이고 B 세포 유형을 나타냅니다. 이들은 대부분 T1 가중치 이미지에서 저 강도, T2 가중치 이미지에서 저 강도이며 가돌리늄 기반 조영제를 사용하여 균일하게 향상됩니다. 고전적인 프리젠 테이션에서 종양은 나비 패턴의 뇌량을 포함합니다 (그림 24). 면역 결핍 림프종 환자의 경우 신호 강도와 고리 강화 측면에서 더 자주 다 초점, 불규칙적, 이질적입니다.
9.5. 전이
Corpus callosum은 드물다고보고되었지만 전이의 영향을받을 수도 있습니다. Callosal 침범은 인접 구조물의 병변에 의한 침윤의 경우 더 자주 발생합니다. 우리 자료에는 폐암이 뇌량으로 직접 전이 된 사례가 있습니다 (그림 25).
10. 외상성 및의 인성 손상
미만성 축삭 손상(DAI)이라는 용어는 백질 기관의 광범위한 외상성 병변을 나타냅니다. 이러한 종류의 손상은 머리가 빠르게 가속 될 때 발생하는 외상성 전단력의 결과입니다. , 감속 또는 회전. 자동차 사고는 DAI의 가장 흔한 원인이지만 흔들린 아기 증후군과 같은 아동 학대의 결과 일 수도 있습니다. 뇌량은 백질에서 가장 많이 다치는 부분에 속합니다. 후체의 밑면은 주로 대뇌의 근방으로 인해 관련되며 병변은 일반적으로 작고 (1-15mm) CT에서는 보이지 않습니다.MRI는 진단시 선택하는 방법입니다. T2- 고강도이지만 무엇보다도 ADC 값이 감소 된 확산 제한을 보여줍니다 (그림 26). 만성 병변은 생존자의 외상 후 흉터로 보입니다 (그림 27).
출혈성 손상 후 뇌량에 헤 모시 데린 침전물이 보일 수 있습니다 (그림 28). 또한 그림 29에서와 같이 찢어 질 수 있습니다.
뇌량은 뇌수종 환자의 단락 시술의 결과로 손상 될 수 있습니다 (그림 30 및 31).
후방 가역성 뇌병증 증후군 (PRES)은 두통, 혼돈, 발작 및 발작을 특징으로하는 독성 대사 질환입니다. 시각 손실. 악성 고혈압, 자간증, 고칼슘 혈증 환자에서 발생하며 장기 이식 후 사이클로스포린과 같은 일부 약물을 투여받습니다. 그렇기 때문에 상태가 의원 성으로 간주 될 수 있습니다. 뇌 부종은 뇌량의 비장을 포함하여 주로 뇌의 뒤쪽 부분에서 MRI에서 볼 수 있습니다. 증상은 일정 시간이 지나면 해결되는 경향이 있습니다 (그림 32).
11. 기타 / 기타
뇌 혈관 Virchow-Robin 공간은 뇌량에서 우연한 발견으로 볼 수 있습니다 (그림 33). 점액 다당류 증 환자에서 비정상적으로 확장 된 비르 호우-로빈 공간이 callosum 내에서 관찰됩니다.
Callosal 위축은 노화와 관련이 있습니다 (그림 34).
알츠하이머 병 (AD)에서 뇌량 위축은 피질 내 돌출 된 신피질 피라미드 뉴런의 손실을 반영하며 건강한 피험자보다 더 심각합니다. AD에서 가장 중요한 위축은 callosal splenium에서 발견됩니다. 뇌량 위축은 알츠하이머 병 환자의 치매 중증도의 진행과 관련이 있습니다.
뇌량 복부 부분의 선형 T2- 및 FLAIR 고강도는 신경교 증을 반영하는 빈번한 발견이며, 문헌에서 노인에 기인합니다. 피질 하 동맥 경화성 뇌병증 및 방사선 요법. 우리의 경험에서이 발견은 조절되지 않는 고혈압과 다른 국소화에서 허혈성 병변이있는 젊은 환자, 피질 하 (그림 35), 다발성 경화증, PRES, 그리고 일시적으로 뇌수종 환자에게도 나타났습니다. 후자는 심실 너비의 정규화 후 회귀했습니다 (그림 36 (a) 및 36 (b)).
일시적인 비장 병변은 난형 또는 원형에 기인하는 용어입니다. 간질과 뇌염의 경우에 설명 된 callosal splenium의 중앙 부분에 초점을 맞 춥니 다. 이러한 병변은 세포 내 (수초 내) 부종으로 간주되는 시간에 따라 확산 제한 및 퇴행을 보여줍니다. 우리 자료에는 “학교 문제”로 인해 MRI로 언급 된 신경 학적으로 건강한 소년의 일시적인 병변 사례가있었습니다 (그림 37 (a) 및 37 (b)).
12.결론
가장 큰 뇌 교합 인 뇌량은인지 기능, 사회적 기술, 문제 해결 및 주의력과 관련이 있습니다. 다중 평면 특성과 높은 조직 해상도로 인해 자기 공명 영상은 뇌량과 선천성 및 후천성 병변을 평가할 때 선택하는 방법입니다. 그것은 생애 초기, 즉 태아기부터 완벽한 진단 도구입니다. 뇌량 관련의 시각화는 특정 질병 개체의 진단을 확립하는 데 도움이됩니다.