左心低形成症候群に関する事実

左心低形成症候群（hi-puh-PLAS-tikと発音）またはHLHSは、心臓を通る正常な血流に影響を与える先天性欠損症です。

左心低形成症候群とは

左心低形成症候群（HLHS）は、心臓を通る正常な血流に影響を与える先天性欠損症です。赤ちゃんが妊娠中に発育すると、心臓の左側が正しく形成されません。左心低形成症候群は、先天性心疾患の一種です。先天性とは、出生時に存在することを意味します。この欠陥のある赤ちゃんは、出生後すぐに手術または他の手順が必要になるため、HLHSは重大な先天性心臓欠陥（CCHD）と見なされます。

左心低形成症候群は、心臓の左側にある多くの構造に影響を及ぼします。たとえば、完全には発達していません。

• 左心室は発達が不十分で小さすぎます。
• 僧帽弁が形成されていないか、非常に小さいです。
• 大動脈弁が形成されていないか、非常に小さい。
• 大動脈の上昇部分が発達していないか、小さすぎる。
• 多くの場合、左心低形成症候群の赤ちゃんも心房中隔欠損症があります。これは、心臓の左上室（心房）の間の穴です。

先天性心臓欠損症のない赤ちゃんでは、心臓の右側心臓から肺に酸素の少ない血液を送り出します。心臓の左側は、酸素が豊富な血液を体の残りの部分に送ります。妊娠中に赤ちゃんが母親の子宮の中で成長しているとき、心臓の左側と右側の間に2つの小さな開口部があります。動脈管開存症と卵円孔開存症です。通常、これらの開口部は生後数日で閉じます。

左心低形成症候群の乳児では、心臓の左側が酸素の豊富な血液を体に適切に送り出すことができません。左心低形成症候群の赤ちゃんの生後数日間、酸素が豊富な血液は、動脈管開存症と卵円孔開存症を介して、機能が不十分な心臓の左側を迂回します。次に、心臓の右側が肺と体の残りの部分の両方に血液を送り出します。ただし、左心低形成症候群の乳児では、これらの開口部が閉じると、酸素が豊富な血液が体の残りの部分に到達するのが難しくなります。

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発生

Centers for Disease Control and Prevention（CDC）は、米国では毎年約1,025人の乳児が左心低形成症候群で生まれていると推定しています1。米国で毎年生まれる3,841人の赤ちゃんは、左心低形成症候群で生まれています。

原因と危険因子

ほとんどの赤ちゃんの左心低形成症候群などの心臓の欠陥は不明です。一部の赤ちゃんは、遺伝子や染色体の変化により心臓の欠陥があります。これらのタイプの心臓の欠陥は、遺伝子と他の危険因子の組み合わせによって引き起こされると考えられています。母親が環境で接触するもの、母親が食べたり飲んだりするもの、母親が使用する薬など。

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診断

左心低形成症候群は、妊娠中または赤ちゃんが生まれた直後に診断される場合があります。

妊娠中

妊娠中、スクリーニング検査があります（また出生前検査と呼ばれます）、出生時の欠陥やその他の状態をチェックします。左心低形成症候群は、妊娠中に超音波（体の写真を作成する）で診断される場合があります。超音波からのいくつかの発見は、医療提供者に赤ちゃんが左心低形成症候群を持っているかもしれないと疑わせるかもしれません。その場合、医療提供者は、診断を確認するために、胎児の心エコー検査、つまり赤ちゃんの心臓の超音波検査を要求できます。この検査では、心臓の構造に問題があり、心臓がこの欠陥にどのように作用しているかを示すことができます。

赤ちゃんが生まれた後

左心低形成症候群の赤ちゃんは、動脈管開存症と卵円孔開存症（正常な開口部）の間、生後数日間は問題がない可能性があります。心臓内）は開いていますが、これらの開口部を閉じるとすぐに次のような兆候が現れます：

• 呼吸の問題、
• 心臓のドキドキ、
• 弱い脈拍、または
• 灰または青みがかった皮膚の色。

身体検査中に、医師はこれらの兆候を確認したり、心雑音（異常な吠え声が原因）を聞くことがあります。血液が適切に流れないことによる）。雑音が聞こえたり、他の兆候が見られる場合、医療提供者は診断を行うために1つ以上の検査を要求することがあります。最も一般的なのは心エコー検査です。心エコー検査は、医療提供者が子供の健康状態を経時的に追跡するのにも役立ちます。

HLHSは、新生児のパルスオキシメトリスクリーニングでも検出できる欠陥です。パルスオキシメトリは、赤ちゃんの血液中の酸素量を測定するための簡単なベッドサイドテストです。血中の低レベルの酸素は、CCHDの兆候である可能性があります。パルスオキシメトリを使用した新生児スクリーニングでは、HLHSなどのCCHDの乳児を、症状が現れる前に特定できます。

治療

左心低形成症候群に関連するいくつかの健康問題の治療には次のものがあります。 ：

薬

一部の赤ちゃんや子供は、心臓の筋肉を強化し、血圧を下げ、体が余分な水分を取り除くのに役立つ薬を必要とします。

栄養

左心低形成症候群の赤ちゃんの中には、授乳中に疲れて体重が増えるほど食べられないものがあります。赤ちゃんが健康的な体重増加を確実にするために、特別な高カロリーの処方が処方されるかもしれません。一部の赤ちゃんは、授乳中に非常に疲れてしまい、栄養チューブを通して授乳する必要がある場合があります。

手術

左心低形成症候群の赤ちゃんが生まれた直後に、複数の手術が体への血流を増やし、機能が不十分な心臓の左側をバイパスするには、特定の順序が必要です。右心室は、体への主要なポンプ室になります。これらの手術は左心低形成症候群を治療しませんが、心臓機能の回復を助けます。時には、手術の前後に欠陥の症状を治療するのを助けるために薬が与えられます。左心低形成症候群の手術は通常、次の3つの段階で行われます。

1. ノーウッド手術
   この手術は通常、赤ちゃんの生後2週間以内に行われます。外科医は「新しい」大動脈を作成し、それを右心室に接続します。また、大動脈または右心室のいずれかから肺に供給する血管（肺動脈）にチューブを配置します。したがって、右心室は両方に血液を送り込むことができます。肺と体の残りの部分。これは非常に困難な手術になる可能性があります。この手順の後、酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液がまだ心臓に混じっているため、乳児の皮膚はまだ青みがかっているように見えることがあります。
2. Bi -方向性グレンシャント手順
   これは通常、乳児が生後4〜6か月のときに実行されます。この手順では、肺動脈と血管（上大静脈）の間に直接接続が作成され、上部から酸素の少ない血液が返されます。体の一部から心臓へ。これにより、体から戻ってきた血液が直接肺に流れるようにすることで、右心室が行う必要のある作業が軽減されます。
3. フォンタン手術
   この手術は通常、いつか行われます。乳児が18ヶ月から3歳の期間中年齢のs。医師は肺動脈と血管（下大静脈）をつなぎ、酸素の少ない血液を下半身から心臓に戻し、体から戻ってきた残りの血液を肺に送ります。この手順が完了すると、酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液が心臓で混ざりなくなり、乳児の皮膚が青みがかったように見えなくなります。

これらの手術を受けた乳児は治癒しません

左心低形成症候群の乳児は、生涯にわたる合併症を起こす可能性があります。進行状況を監視するために、心臓専門医（心臓内科医）による定期的なフォローアップ訪問が必要になります。左心低形成症候群の欠陥が非常に複雑な場合、または手術後に心臓が弱くなる場合は、心臓移植が必要になることがあります。心臓移植を受けた乳児は、体が新しい心臓を拒絶するのを防ぐために、一生薬を服用する必要があります。