心内膜床欠損症（AVSD）に関する事実

心内膜床欠損症（EY-tree-oh-ven-TRIC-u-lar SEP-tal DEE-fektと発音）またはAVSDは心臓です心臓の上部チャンバーと下部チャンバーの間の弁とチャンバーの間の壁に影響を与える欠陥。

心内膜床欠損症とは何ですか？

心内膜床欠損症（AVSD）は、心臓の右側と左側のチャンバーの間に穴があり、これらのチャンバー間の血流を制御するバルブが正しく形成されていない可能性があります。この状態は、心内膜床欠損症または心内膜床欠損症とも呼ばれます。 AVSDでは、血液は通常は行かないはずの場所に流れます。血液の酸素量も通常より少なく、余分な血液が肺に流れる可能性があります。この余分な血液が肺に送り込まれると、心臓と肺が一生懸命働き、うっ血性心不全につながる可能性があります。

正しく形成されていない構造に応じて、発生する可能性のあるAVSDには2つの一般的なタイプがあります。 ：

1. 完全なAVSD
   完全なAVSDは、心臓の中心に大きな穴があり、心臓の4つの心腔すべての間を血液が流れるようにするときに発生します。この穴は、2つの上部チャンバー（心房）と2つの下部チャンバー（心室）を分離するセプタム（壁）が通常出会う場所で発生します。また、心臓の右側にある三尖弁と心臓の左側にある僧帽弁の2つの別個の弁の代わりに、心臓の中心に1つの一般的な房室弁があります。この一般的なバルブには、正しく形成されていないか、しっかりと閉じていない可能性のあるリーフレット（フラップ）が付いていることがよくあります。完全なAVSDは、妊娠中に共通の弁が2つの異なる弁（三尖弁と僧帽弁）に分離できず、心臓の上部と下部の心腔を分割する中隔（壁）が完全に成長しない場合に発生します。心臓の中心。
2. 部分的または不完全なAVSD
   部分的または不完全なAVSDは、心臓に完全なAVSDの欠陥のすべてではなく、一部がある場合に発生します。通常、心房壁または心臓の中心近くの心室壁に穴があります。部分AVSDには通常、僧帽弁と三尖弁の両方がありますが、弁の1つ（通常は僧帽弁）が完全に閉じない場合があり、血液が左心室から左心房に逆流します。

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発生

疾病管理予防センター（CDC）は、毎年約2,118人の赤ちゃん（1,859人に1人）がAVSDで生まれると推定しています。米国では1

原因とリスク要因

ほとんどの赤ちゃんのAVSDなどの先天性心疾患の原因は不明です。一部の赤ちゃんは、変化により心臓に欠陥があります。特に、AVSDは、余分な染色体21（21トリソミーとも呼ばれる）を伴う遺伝的状態であるダウン症候群の乳児によく見られます。先天性心疾患は、遺伝子と他のリスクの組み合わせによって引き起こされるとも考えられています。母親が自分の環境で接触するもの、彼女が何を食べたり飲んだりするか、または証明書などの要因彼女が妊娠中に使用する薬。

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診断

AVSDは妊娠中または妊娠直後に診断される可能性があります。赤ちゃんが生まれます。

妊娠中

妊娠中は、先天性欠損症やその他の状態をチェックするためのスクリーニング検査（出生前検査とも呼ばれます）があります。 AVSDは妊娠中に超音波検査（音波を使用して赤ちゃんの写真を作成する）で診断される場合がありますが、超音波検査で欠陥が見られるかどうかは、AVSDのサイズまたはタイプ（部分的または完全）によって異なります。医療提供者は、AVSDが疑われる場合、診断を確認するために胎児の心エコー検査を要求できます。胎児の心エコー検査は、赤ちゃんの心臓の超音波検査であり、通常の出生前超音波検査よりも詳細に表示されます。胎児の心エコー図は、心臓の構造と心臓の機能に問題があることを示している可能性があります。

赤ちゃんが生まれた後

乳児の身体検査中、完全なAVSD疑われる可能性があります。聴診器を使用すると、医師は心雑音（異常な穴を流れる血液によって引き起こされる異常な「うなり声」）を聞くことがよくあります。ただし、出生時にすべての心雑音が存在するわけではありません。完全なAVSDの赤ちゃんは通常、次の兆候を示します。生後最初の数週間以内の問題。症状が発生した場合、症状には次のようなものがあります

• 呼吸の問題
• 心臓の鼓動
• 脈拍が弱い
• 皮膚の色が青みがかった色
• 授乳不良、体重増加の遅さ
• 疲れやすい
• 脚や腹の腫れ

部分的なAVSDの場合、心腔間の穴が大きくない場合、新生児期または乳児期に徴候や症状が発生しない可能性があります。このような場合、部分的なAVSDの人は何年も診断されない可能性があります。

子供の完全なAVSDまたは部分的なAVSDが悪化していることを示す可能性のある症状には次のものがあります

• 不整脈、異常な心臓リズム。不整脈は、心臓の鼓動が速すぎたり、遅すぎたり、不規則になったりする可能性があります。心臓が適切に鼓動しないと、効果的に血液を送り出すことができません。
• 心臓が体のニーズを満たすのに十分な血液と酸素を送り出すことができない、うっ血性心不全。
• 肺高血圧症、肺と心臓の右側の動脈に影響を与える高血圧の一種。

医療提供者は、診断を確認するために1つ以上の検査を要求できます。 AVSD。最も一般的な検査は心エコー検査です。これは心臓の超音波であり、心臓の右側と左側のチャンバー間の穴や不規則な血流など、心臓の構造に問題があることを示す可能性があります。心臓の電気的活動、胸部X線、およびその他の医療検査を測定する心電図（EKG）も、診断に使用できます。ダウン症の乳児の多くはAVSDを持っているため、ダウン症のすべての乳児は心エコー検査を行ってAVSDまたはその他の心臓の欠陥を探す必要があります。

治療

すべてのAVSD、部分的および完全なタイプ、通常は手術が必要です。手術中、チャンバーの穴はパッチを使用して閉じられます。僧帽弁が完全に閉じない場合は、修理または交換します。完全なAVSDの場合、共通の弁は2つの異なる弁に分けられます。1つは右側に、もう1つは左側にあります。

手術が行われる年齢は、子供の健康と特定の構造によって異なります。 AVSDの。可能であれば、肺に送り込まれる血液が多すぎて肺に恒久的な損傷が生じる前に、手術を行う必要があります。薬物療法はうっ血性心不全の治療に使用される場合がありますが、乳児が手術に十分な力を発揮するまでの短期的な対策にすぎません。

AVSDの外科的修復を受けた乳児は治癒しません。彼らは生涯にわたる合併症を持っているかもしれません。これらの合併症の最も一般的なものは、僧帽弁の漏出です。これは、僧帽弁が完全に閉じていないため、血液が弁を通って逆流できる場合です。僧帽弁に漏れがあると、心臓が働き、体の残りの部分に十分な血液を送ることができます。漏れのある僧帽弁は、外科的に修復する必要があるかもしれません。 AVSDの子供または大人は、心臓専門医（心臓医師）による定期的なフォローアップ訪問を必要とし、進行状況を監視し、合併症を回避し、子供が年をとるにつれて発症する可能性のある他の健康状態をチェックします。適切な治療を行うと、AVSDのほとんどの赤ちゃんは成長して健康で生産的な生活を送ることができます。

参考文献