慢性肉芽腫症は、免疫系の機能不全を引き起こし、免疫不全の形を引き起こす障害です。免疫不全は、免疫系が細菌や真菌などの外来の侵入者から体を保護することができない状態です。慢性肉芽腫症の人は、細菌や真菌に感染している可能性があります。この状態の人はまた、さまざまな組織に炎症(肉芽腫)の領域があり、それらの組織に損傷を与える可能性があります。慢性肉芽腫症の特徴は通常、小児期に最初に現れますが、一部の人は後年まで症状を示しません。
慢性肉芽腫症の人は通常、3〜4回ごとに少なくとも1つの重篤な細菌または真菌感染症を患っています。年。肺が最も頻繁に感染する領域です。肺炎はこの状態の一般的な特徴です。慢性肉芽腫性疾患の患者は、マルチ肺炎と呼ばれる一種の真菌性肺炎を発症する可能性があります。これは、マルチ、干し草、枯れ葉などの腐敗した有機物質にさらされた後、発熱と息切れを引き起こします。これらの有機物質とそれらの分解に関与する多数の真菌への曝露は、慢性肉芽腫症の人々に肺の真菌感染症を発症させます。慢性肉芽腫症の人々のその他の一般的な感染領域には、皮膚、肝臓、リンパ節があります。
炎症は、慢性肉芽腫症の人の体のさまざまな領域で発生する可能性があります。最も一般的には、肉芽腫は胃腸管と泌尿生殖器で発生します。多くの場合、腸壁が炎症を起こし、重症度はさまざまですが、胃の痛み、下痢、血便、吐き気、嘔吐を引き起こす可能性のある炎症性腸疾患を引き起こします。慢性肉芽腫症の人々の炎症の他の一般的な領域には、胃、結腸、直腸、および口、喉、皮膚が含まれます。さらに、胃腸管内の肉芽腫は、組織の破壊と膿の生成(膿瘍)を引き起こす可能性があります。胃の炎症は、食物が腸に通過するのを防ぎ(胃の出口の閉塞)、食物を消化できなくなる可能性があります。これらの消化器系の問題は、食べた後の嘔吐と体重減少を引き起こします。泌尿生殖器では、腎臓や膀胱に炎症が起こることがあります。両方とも免疫細胞を産生するリンパ節(リンパ節炎)と骨髄(骨髄炎)の炎症は、免疫系のさらなる障害につながる可能性があります。
まれに、慢性肉芽腫症の人が自己免疫疾患を発症します。これは、免疫系が機能不全に陥り、体の組織や臓器を攻撃したときに発生します。
感染と炎症が繰り返されると、慢性肉芽腫症の人の期待寿命が短くなります。肉芽腫症;しかし、治療により、ほとんどの罹患者は中期から後期の成人期に生きます。