粘液水腫性昏睡は、早急な対応が必要な救急措置です。診断が疑われる場合は、関連する死亡率が高いため、診断を確定する前に直ちに管理する必要があります。粘液水腫性昏睡の患者は、継続的な心臓モニタリングを伴う集中治療室で管理する必要があります。管理の最初のステップには、以下の要素が含まれます。
気道管理
ほとんどの患者は呼吸不全とともに精神状態が低下しているため、適切な気道の維持が重要です。通常、最初の36〜48時間は人工呼吸器が必要ですが、一部の患者は2〜3週間の長期にわたる呼吸補助が必要です。
甲状腺ホルモンの補充
粘液水腫性昏睡における理想的な治療法と甲状腺ホルモン療法の用量は、状態の希少性と臨床試験の欠如のために物議を醸しています。レボチロキシン（T4）の投与を好む臨床医もいれば、T4とリオチロニン（T3）の組み合わせを好む臨床医もいます。アメリカ甲状腺協会は、T4とT3の併用療法を推奨しています。
胃腸の吸収が低下するため、甲状腺ホルモンの静脈内投与をお勧めします。
300〜600マイクログラムの静脈内負荷用量レボチロキシン（T4）の投与に続いて、50〜100マイクログラムの1日静脈内投与が行われます。 T4の大量投与はおそらく利点がなく、危険かもしれません。投与範囲の下限は、高齢の患者、心筋梗塞や不整脈などの心臓合併症のリスクがある患者、および冠状動脈疾患の患者に推奨されます。これは、全用量のT4療法が心筋の酸素消費量を増やすことによって心筋虚血を悪化させる可能性があるためです。
これらの患者ではT4から活性ホルモンT3への変換率が低下する可能性があるため、T4とともにT3を追加することが推奨されています。体温と酸素消費量の上昇はT4と比較してT3療法の方が速いと報告されているため、T3はT4よりも早く作用を開始します。 T3療法は、5〜20マイクログラムのボーラスとして静脈内投与され、患者の年齢と共存する心臓の危険因子に応じて、8時間ごとに2.5〜10マイクログラムの投与量で継続されます。
静脈内レボチロキシン治療重度の甲状腺機能低下症の患者では、通常、1週間以内に心臓血管、腎臓、肺、代謝のパラメーターが改善されます。血清T4およびT3濃度は、同様の時間枠で改善または正常化し、血清TSHがより徐々に改善する可能性があります。したがって、治療のエンドポイント粘液浮腫の昏睡状態では、精神状態の改善、心機能の改善、肺機能の改善が必要です。
甲状腺ホルモンの測定1〜2日ごとが推奨されます。TSHが減少しない、または甲状腺ホルモンレベルが増加しない場合は、T4の投与量を増やすかT3を追加する必要があることを示唆しています。
治療は一度経口形態に変更されます患者は経口で薬を服用することができます。
リテラトBorzìらによるレビューによると、甲状腺機能低下症が治療されていない、または治療が不十分な高齢者では粘液水腫性昏睡が発症する可能性がありますが、高齢患者に補充療法を行う場合は、虚弱、多剤併用、および過剰治療症状の発症リスクが高いことを考慮する必要があります。 。研究者らはまた、甲状腺機能低下症は高齢者でより頻繁に発生し、老化プロセスが視床下部-下垂体-甲状腺軸とそのホルモンに影響を与えると述べました。
糖質コルチコイド療法
原発性甲状腺機能低下症の患者は、原発性副腎機能不全を併発している可能性がありますが、続発性甲状腺機能低下症の患者は、下垂体機能低下症と続発性副腎不全を伴う可能性があります。コルチコステロイドによる治療の他の理論的根拠は、T4療法に続くコルチゾールの代謝の加速によって引き起こされる急性副腎不全を引き起こす潜在的なリスクです。
副腎機能不全の可能性がランダムな血清コルチゾールによって排除されるまで、ストレス用量の静脈内グルココルチコイドを投与する必要があります。これは、非常に低い場合、またはより良い場合にのみ有用です。 ACTH刺激試験。
8時間ごとに50-100mgの用量のヒドロコルチゾンが投与されます。別の方法は、12時間ごとに2〜4mgの用量のデキサメタゾンです。デキサメタゾンは、血清コルチゾール濃度に影響を与えないという利点があり、いつでも実行できるACTH刺激試験の結果に影響を与えることなくすぐに使用できます。テストが正常であれば、コルチコステロイドは漸減することなく停止できます。
Ren et alによる研究では、脛骨前粘液水腫は、化合物ベタメタゾンの多点病変内注射で効果的に治療できることが示されました。研究者らは、1回の治療後に21.7％の患者が完全寛解を達成し、2回、3回、4回の治療の後にそれぞれ34.8％、17.4％、17.4％の患者が完全寛解したことを発見しました。
支援策
通常の毛布と暖かい部屋を使用して、受動的な再加温で低体温症を治療します。外部デバイスを使用した積極的な再加温は、血管拡張や低血圧の悪化のリスクを伴うため、避ける必要があります。直腸プローブの使用は、真のコア温度を決定し、再加温を監視するのに役立ちます。
関連する感染症を治療します。状態の重症度を考えると、感染を常に考慮し、適切な培養が陰性であることが証明されるまで、抗生物質の経験的広域スペクトルを考慮する必要があります。
生理食塩水と自由水で重度の低ナトリウム血症を修正します。制限。
ブドウ糖の静脈内投与で低ナトリウム血症を修正します。
通常、甲状腺ホルモン療法で低ナトリウム血症を修正します。血圧が引き続き低い場合は、通常の生理食塩水を含む静脈内輸液を慎重に使用することをお勧めします。難治性低血圧はドーパミンなどの昇圧剤で治療できますが、昇圧剤によって誘発される虚血性イベントのリスクがあるため、患者はできるだけ早く昇圧剤から離脱する必要があります。
覚醒していて、人工呼吸器に依存しなくなり、医学的に安定している患者は、集中治療室から病棟に移送される場合があります。