原発性硬化性胆管炎は、胆管に影響を与える状態です。これらの管は、胆汁（脂肪の消化を助ける液体）を、胆汁が生成される肝臓から、胆嚢が保存される胆嚢
、および小腸に運びます、消化を助けます。原発性硬化性胆管炎は、胆管の炎症（胆管炎）が原因で発生し、瘢痕化（硬化症）と胆管の狭窄を引き起こします。その結果、胆汁は胆嚢や小腸に放出されず、肝臓に蓄積します。
原発性硬化性胆管炎は通常、年齢の前後で診断されます。 40、そして未知の理由で、それは女性の2倍の頻度で男性に影響を及ぼします。多くの人は診断時に症状の兆候や症状がありませんが、定期的な血液検査で肝臓の問題が明らかになります。明らかな場合、原発性硬化性胆管炎の初期の兆候と症状には、極度の倦怠感（倦怠感）、腹部の不快感、重度のかゆみ（そう痒症）が含まれます。状態が悪化するにつれて、影響を受けた個人は、皮膚の黄変および白目（黄疸）および脾臓の肥大（脾腫）を発症する可能性があります。最終的に、胆汁の蓄積は肝細胞に損傷を与え、慢性肝疾患（肝硬変）と肝不全を引き起こします。それらを消化するために利用できる胆汁がなければ、脂肪は体を通過します。その結果、脂肪に吸収されて貯蔵されるビタミン（脂溶性ビタミン）の減量と不足が発生する可能性があります。ビタミンDと呼ばれる脂溶性ビタミンは、カルシウムの吸収と骨の硬化を助けます。このビタミンが不足すると、原発性硬化性胆管炎の人の骨が薄くなる可能性があります（骨粗鬆症）。
原発性硬化性胆管炎は、炎症性腸疾患と呼ばれる別の状態に関連していることがよくあります。炎症性腸疾患は、腸の炎症と腸の開放性の痛み（潰瘍）および腹痛を特徴とします。ただし、このリンクの理由は不明です。原発性硬化性胆管炎の患者の約70％が炎症性腸疾患を患っており、最も一般的には潰瘍性大腸炎として知られる状態の一種です。さらに、原発性硬化性胆管炎のある人は、その状態のない人よりも、1型糖尿病、セリアック病、甲状腺疾患などの自己免疫疾患を患う可能性が高くなります。自己免疫疾患は、免疫系が機能不全に陥り、体の組織や臓器を攻撃するときに発生します。原発性硬化性胆管炎の人は、癌、特に胆管癌（胆管癌）を発症するリスクも高くなります。