HELLP症候群：認識と周産期管理

管理

HELLP症候群の診断が確立されたら、従うべき最良のマーカーは母体の乳酸デヒドロゲナーゼレベルと母体の血小板です。 count.14実験室の異常は通常、出産後に悪化し、分娩後24〜48時間でピークに達します。14乳酸デヒドロゲナーゼレベルのピークは、回復の開始とその後の血小板数の正常化を示します。14血小板数の最下点は出血性合併症をある程度予測します。血小板数が1mm3あたり40,000（Lあたり40×109）未満の場合、出血性合併症の発生率が高くなります15。ただし、肝イメージングおよび肝生検では、検査室の異常がHELLP症候群の重症度と相関しないことが示されています16,17。したがって、重度の右上腹部痛、首痛、または肩痛を訴えるHELLP症候群の患者は、被膜下血腫または破裂を評価するために、検査室の異常の重症度に関係なく、肝画像検査を検討する必要があります。17

HELLP症候群の迅速な認識と治療のタイムリーな開始は、母親と胎児にとって最良の結果を確実にするために不可欠です。症候群が最初に説明されたとき、迅速な出産が推奨されました。1最近の研究では、HELLP患者を保守的に治療しても罹患率と死亡率は増加しないことが示唆されています18。治療アプローチは、推定在胎週数と母親の状態に基づく必要があります。胎児（図1）.19

HELLP症候群の患者が対象となる場合があります高血圧が160 / 110mm Hg未満に制御されている場合の保守的な管理では、乏尿は輸液管理に反応し、肝機能値の上昇は右上腹部痛または上腹部痛とは関連していません。ある研究20では、妊娠32週未満の患者に保存的管理（すなわち、安静、水分補給、綿密な観察）を行った場合、妊娠が平均15日延長されることがわかりました。妊産婦の罹患率は増加しませんでした。乳児の場合、妊娠の延長は新生児集中治療室での時間の短縮、壊死性腸炎の発生率の低下、呼吸窮迫症候群の発生率の低下につながります20。保守的に治療された女性は、新生児集中治療室のある三次医療センターで管理する必要があります。ケアユニットと周産期専門医が相談に応じます。

これまで、HELLP症候群の患者への出産は、帝王切開によって日常的に行われていました。重度のHELLP症候群、重複したDIC、または妊娠32週未満の患者は、帝王切開で出産する必要があります。労働試験は、安定しており、子宮頸部が良好で、妊娠32週以上の軽度から中等度のHELLP症候群の患者に適しています。2

HELLP症候群の患者は定期的にコルチコステロイドで治療する必要があります。 。デキサメタゾン（デカドロン）を10 mgの高用量で12時間ごとに静脈内投与すると、HELLP症候群に関連する検査室の異常が著しく改善されることが示されています21。デキサメタゾンで治療された患者は、出産までの時間が長くなります。これにより、母体の三次医療センターへの移送と胎児の肺の出生後の成熟が促進されます。

出産前に投与されたステロイドは、出産後の検査室の異常の典型的な悪化を防ぎません。ただし、分娩後にステロイドを投与し続ける患者では、検査室の異常はより迅速に解消します10。コルチコステロイド療法は、血小板数が100,000 / mm3（100×109 / L）未満のHELLP症候群の患者に開始する必要があります。肝機能異常は解消されており、血小板数は1 mm3あたり100,000を超えています（Lあたり100×109）。

HELLP症候群の患者は、高血圧の有無にかかわらず、発作を防ぐために硫酸マグネシウムで予防的に治療する必要があります。そうではありません。最初に、20％溶液として4〜6gの硫酸マグネシウムをボーラス投与します。この用量の後に、1時間あたり2gの維持注入が続きます。注入は、尿量とマグネシウムレベルに滴定する必要があります。マグネシウム毒性の兆候と症状について患者を観察する必要があります。毒性が発生した場合は、10〜20 mLの10％グルコン酸カルシウムを静脈内投与する必要があります。

硫酸マグネシウムを使用しているにもかかわらず、血圧が常に160/110 mm Hgを超える場合は、降圧療法を開始する必要があります。これにより、母体の脳出血、胎盤早期剥離、発作のリスクが軽減されます。目標は、拡張期血圧を90〜100 mmHgに維持することです。最も一般的に使用されている降圧薬はヒドララジン（アプレソリン）で、希望の血圧が得られるまで15〜20分ごとに2.5〜5 mg（初期用量として5 mg）の少量の増分用量で静脈内投与されます。ラベタロール（ノルモジン）とニフェジピン（プロカルディア）も成功裏に使用されています。

効果の増強が報告されているため、ニフェジピンと硫酸マグネシウムを同時に投与する場合は注意が必要です。22利尿薬は胎盤灌流を損なう可能性があります。したがって、HELLP症候群の患者の血圧を制御するために使用されていません。高血圧クリーゼは、ニトログリセリンまたはニトロプルシドナトリウム（ニプリド）の持続注入で治療できます。

HELLP症候群の患者の38〜93％が何らかの形の血液製剤を受け取ります。15血小板数が多い患者mm3あたり40,000（Lあたり40×109）を超えると、出血する可能性は低くなります。これらの患者は、血小板数が20,000 / mm3（20×109 / L）未満に低下しない限り、輸血を必要としません。帝王切開を受ける患者は、血小板数が50,000 / mm3（50×109 / L）未満の場合は輸血する必要があります。出産時の血小板の予防的輸血は、分娩後の出血の発生率を低下させたり、血小板数の正常化を早めたりしません。15DICの患者には、新鮮凍結血漿とパックド赤血球を投与する必要があります。

HELLPの検査室異常症候群は通常、出産後に悪化し、分娩後3〜4日で解消し始めます14。血漿交換は、重度の検査室異常（すなわち、血小板数が30,000 / mm3未満で、肝機能値の継続的な上昇）のある患者で成功しています。血小板を分娩後72時間で維持するために、輸血を繰り返す必要がありました。これらの患者では、血漿交換により血小板数が増加し、乳酸デヒドロゲナーゼレベルが低下しました。23–25

麻酔に関する考慮事項

静脈内麻薬と局所麻酔による鎮痛許容範囲ですが、疼痛管理には確かに最適ではありません。硬膜外麻酔は議論の余地がありますが、安全に実施できる場合に選択される手法です26。硬膜外カテーテルの挿入は、血小板数が100,000 / mm3（100×109 / L）を超える患者、通常の凝固研究、および通常の出血時間。26全身麻酔は、局所麻酔が安全でないと考えられる場合に使用できます。

合併症

HELLP症候群の女性の死亡率は約1.1％です。51から罹患した女性の25％は、DIC、血小板破裂、成人呼吸困難症候群、肝腎不全、肺浮腫、被膜下血腫、肝破裂などの重篤な合併症を発症します。かなりの割合の患者が血液製剤を受け取ります。5

乳児の罹患率と死亡率は、母体疾患の重症度に応じて10〜60％の範囲です。3HELLP症候群に冒された乳児は子宮内胎児発育を経験する可能性が高くなります。遅滞と呼吸窮迫症候群。27