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寒冷蕁麻疹とは

寒冷蕁麻疹は、比較的まれな形態の慢性誘導性蕁麻疹です。蕁麻疹は、冷水、冷水、および冷たい物体にさらされた後に発症します。

後天性寒冷蕁麻疹は、以前は遺伝性寒冷蕁麻疹として知られていた家族性寒冷自己炎症症候群(FCAS)とはまったく異なる障害であると理解されています。 。 FCASはクリオピリン関連周期症候群(CAPS)の1つです。

寒冷蕁麻疹の原因は何ですか?

寒冷蕁麻疹は寒冷への曝露によって引き起こされます。寒冷刺激が肥満細胞の活性化とそれに続くヒスタミンの放出を引き起こす理由、および他の炎症性メディエーターは不明のままです。

寒冷蕁麻疹は、原発性(特発性)または基礎となる血液学的(血液状態)に続発する可能性があります。感染症。ほとんどの場合、特発性(原因不明)タイプです。

取得者寒冷蕁麻疹?

後天性寒冷蕁麻疹はまれで、人口の約0.05%に影響を及ぼします。ほとんどの場合、若年および中年の成人に診断されますが、子供や高齢者に見られることもあります。女性では男性の2倍の頻度で発症します。

一般的には、身体性蕁麻疹の皮膚描画症やコリン性蕁麻疹、時には通常の蕁麻疹に関連しています。続発性寒冷蕁麻疹に関連する根本的な症状には、以下が含まれます:

  • クリオグロブリン血症
  • 慢性リンパ球性白血病
  • リンパ肉腫
  • 水痘(水痘)
  • 梅毒
  • ウイルス性肝炎
  • 伝染性単核球症(腺熱)およびその他の呼吸器ウイルス感染症。

内容寒冷蕁麻疹の臨床的特徴はありますか?

寒冷蕁麻疹の症状は、曝露後2〜5分以内に明らかになり、1〜2時間続きます。それらには以下が含まれます:

  • かゆみを伴う腫れ(蕁麻疹)および局所的(体の特定の部分に影響を与える)または全身性(全身の発疹)の可能性がある血管浮腫。
  • 場合によっては、全身症状が現れることがあります(アナフィラキシー)
    • 息切れ、かゆみ
    • 腹痛、胃腸潰瘍
    • 急速で不規則な心拍
  • 非常に重症の場合、低血圧(血圧の低下)、ショック、虚脱、さらには死に至ることもあります。

冷水での水泳が最も一般的な原因です。重度の冷蕁麻疹反応の。寒冷室にさらされた患者や全身麻酔下の手術中にも重度の反応が起こる可能性があります。

寒冷蕁麻疹

診断はどのように行われますか?

寒冷蕁麻疹は、前腕の皮膚に1〜5分間アイスキューブを当てることで診断できます。患者が寒冷蕁麻疹を患っている場合、寒冷刺激試験にさらされた領域で数分以内にはっきりとした赤い腫れた発疹が発生するはずです。関連する疾患を特定するために、全血球計算と代謝検査を実施することもできます。

寒冷蕁麻疹–角氷検査

寒冷蕁麻疹の治療法は何ですか?

寒冷蕁麻疹の患者は、急激な低下から身を守ることを学ぶ必要があります体温。水生活動(水泳やサーフィンなど)は常に監視下に置く必要があります。

アナフィラキシー反応を発症する患者は緊急アドレナリンを服用する必要があります。

従来の抗ヒスタミン薬の定期的な投与は一般的に効果がないことが証明されています、しかし鎮静作用のない抗ヒスタミン薬の高用量が役立つかもしれません(例えば、1日40mgまでのセチリジン)。シプロヘプタジン、ドキセピン、ケトチフェンなどの関連薬が有用であることがわかっています。

ロイコトリエン拮抗薬、シクロスポリン、全身性コルチコステロイド、ダプソン、経口抗生物質、合成ホルモンであるダナゾールによる治療が成功したという報告があります。 。

寒冷耐性の慎重な誘導は、皮膚を徐々に低温条件に硬化させてから、たとえば定期的に寒冷シャワーを浴びることによって定期的に皮膚にさらすことによって成功する可能性があります(脱感作)。

一般的な麻酔中の推奨される予防措置

麻酔科医は、患者が寒冷蕁麻疹を患っていることを事前に通知する必要があります。スタッフは患者を暖かく保つために予防措置を講じる必要があります。

  • 体温を監視します。
  • 手術室で均一な暖かい温度を維持します。
  • 暖かい毛布を適用します。
  • 暖かい注入前の静脈内輸液。
  • 術前の鎮静作用のない抗ヒスタミン薬を処方する。
  • 全身性コルチコステロイドの使用を検討する。
  • ヒスタミン放出薬(アヘン剤など)やアナフィラキシーを誘発するリスクが高い薬は避けてください。

寒冷蕁麻疹患者の転帰はどうなりますか?

寒冷蕁麻疹は通常、数年間続きます。約30%が5年から10年以内に症状の解消を報告しています。寒冷蕁麻疹と診断された41人の患者を対象とした20年間の追跡調査では、約4分の1の患者で10年までにそれが解消したことが示されました。 ほとんどの影響を受けた個人は、フレアを避けるためにライフスタイルの変更に依存していました。

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