CREST症候群

CREST症候群(石灰化および手指硬化症)

CREST症候群の女性の石灰化を示すX線。

CREST症候群の微妙な石灰化のX線。

CalcinosisEdit

CRESTは、石灰化小結節の沈着を伴う皮膚の肥厚と引き締めを引き起こします(「石灰化」)。

レイノー現象編集

レイノー現象はしばしばCREST / lcSScの最初の症状であり、他の症状に何年も先行します。ストレスと低温は、指の皮膚の小動脈、細動脈、および体温調節血管の誇張された血管収縮を誘発します。臨床的には、これは肌の色の白-青-赤の変化として現れます。この移行の根底にあるのは、指の蒼白とチアノーゼであり、その後、再武装するときに反応性充血が続きます。極端で頻繁な場合、この現象はデジタル潰瘍、壊疽、または切断につながる可能性があります。潰瘍は、関与する部位の慢性感染症の素因となる可能性があります。

食道運動障害編集

感覚として現れる食道中部または下部で食べ物が詰まる(嚥下障害)、非定型の胸痛、または咳。固形食品を飲み込むには液体を飲まなければならないとよく言われます。この運動性の問題は、胃腸管壁の平滑筋の萎縮に起因します。この変化は、重大な組織線維症の病理学的証拠の有無にかかわらず発生する可能性があります。

SclerodactylyEdit

最も容易に認識できる症状ですが、すべての患者で顕著であるとは限りません。肥厚は一般的に、CRESTの中手指節関節の遠位にある指の皮膚のみを含みます。病気の初期段階では、皮膚は浮腫性で炎症を起こしているように見えることがあります。最終的に、皮膚線維芽細胞は細胞外マトリックスを過剰産生し、皮膚の組織コラーゲン沈着を増加させます。コラーゲンの架橋は、その後、進行性の皮膚の引き締めを引き起こします。指の虚血性潰瘍は通常、患者の30〜50%で遠位指に形成されます。

毛細血管拡張症編集

顕著な毛細血管拡張症(拡張した毛細血管)は、顔の皮膚、手のひらの表面に発生します。手、そして粘膜。毛細血管拡張症は、他の強皮症に関連する血管疾患(すなわち、肺動脈性肺高血圧症)の人々でより多くなる傾向があります。毛細血管拡張症の数と関与する部位は、時間の経過とともに増加する傾向があります。

OtherEdit

CREST症候群の他の症状は、倦怠感、脱力感、呼吸困難、手足の痛み、めまいとひどい治癒の傷。

lcSScの患者は一般に肺性動脈高血圧を誘発し、肺性心(肺動脈圧の上昇による心不全)を引き起こす可能性があります。

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