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サルコイドーシスとは何ですか？

サルコイドーシスは多系統の肉芽腫症です。これは、体の多くの異なる部分に影響を与える混合炎症細胞（肉芽腫）の散在するコレクションがあることを意味します。特徴的に、これらは非乾酪性類上皮肉芽腫（結核に見られる乾癬またはチーズ様肉芽腫からサルコイド肉芽腫を区別する病理学的記述）です。

サルコイドーシスは通常、肺または胸部のリンパ節で始まります。肺胞（二酸化炭素と酸素が交換される肺の小さな嚢状の空間）の炎症が、肺の病気のプロセスの始まりであると考えられています。これは自然に治るか、肉芽腫の形成と線維症（瘢痕化）につながる可能性があります。患者の90％以上が何らかのタイプの肺の問題を抱えています。かつてはまれな疾患と見なされていたサルコイドーシスは、現在最も一般的な線維性肺疾患です。

その他の一般的に影響を受ける臓器（つまり肺の外側）には、次のものがあります。

• 皮膚20 –35％
• 目20–30％
• 肝臓30–40％
• 心臓5–25％
• 神経系1– 5％
• 筋骨格2–38％。

サルコイドーシスのリスクがあるのは誰ですか？

サルコイドーシスは世界中で発生し、すべての人種の人に影響を及ぼします。年齢、性別。

• アフリカ系アメリカ人、スカンジナビア人、ドイツ人、アイルランド人、またはプエルトリコ人の子孫である場合、リスクはより高いようです。
• 主に20〜40歳。
• 黒人女性のリスクは黒人男性の2倍です。

サルコイドーシスの原因は何ですか？

サルコイドーシスについてはあまり知られておらず、現在のところ、既知の原因はありません。身体の自然な防御機構に機能不全がある免疫系の障害であると考えられています。この異常な免疫反応がサルコイドーシスの原因なのか、病気の影響なのかはまだ答える必要があります。

次のような残りの質問に答えるには、継続的な研究が必要です。

• サルコイドーシスは、1つまたは複数の薬剤（細菌、ウイルス、真菌、化学毒素）に対する過敏反応によって引き起こされますか？
• サルコイドーシスは実際にどの体の器官で始まりますか？
• 遺伝、環境、ライフスタイルは、病気の発症と進行に影響を及ぼしますか？
• サルコイドーシスはどのように起こりますか？予防されますか？

サルコイドーシスの兆候と症状は何ですか？

サルコイドーシスは症状を引き起こさず、患者や医師が気付かないうちに病気が出入りする可能性があります症状は突然現れ、その後すぐに自然に解消することがあります。ただし、場合によっては、生涯にわたって続くこともあります。

症状は、影響を受ける特定の臓器に関連している場合もあれば、次のような非特定の一般的な症状である場合もあります。

• 体重減少
• 食欲不振
• 倦怠感
• 発熱
• 悪寒と寝汗。

サルコイドーシスには1つまたは複数の臓器系が関与する場合があります。

特定の臓器の関与の症状と兆候
臓器
肺	呼吸器症状には、咳（乾燥または痔疹を伴う）および息切れが含まれます 時折胸痛および胸部の圧迫感 一部の患者では、上気道の病変しわがれ、鼻の閉塞、再発性または持続性の副鼻腔炎を引き起こす
皮膚（皮膚サルコイドーシス）	皮膚サルコイドーシスの患者の約1/3は他の臓器の関与がありません 病変は非特異的（他のいくつかの皮膚状態と同様）または特異的である可能性があります 非特異的病変には以下が含まれます： 結節性紅斑：柔らかく、主にすねに1〜2cmの隆起があります。多くの場合、足首、肘、手首、手の関節炎を伴う（レフグレン症候群） 肉芽腫 多形性紅斑 皮膚のかゆみ（内のカルシウム塩の沈着）皮膚） そう痒症（かゆみ） 特定の病変は組織学（皮膚生検の顕微鏡検査）で肉芽腫を示し、以下が含まれます： lupus pernio：大きな青みがかった赤と薄暗い紫色の浸潤した小結節と、鼻、頬、耳、指、つま先（しもやけではない）のプラーク様病変 皮膚プラーク：紫赤または茶色、肥厚、円形の皮膚病変 肉芽腫性発疹 皮下結節（Darier-Roussy病） 古い瘢痕（瘢痕サルコイドーシス）の浸潤（肥厚）
目	赤または水っぽい目 目の任意の部分が関与する可能性があります： 肉芽腫性ブドウ膜炎：最も一般的で、視力障害、水っぽい目、および光恐怖症（嫌い）を引き起こします軽い） 虹彩結節 網膜脈絡膜炎 結膜炎 涙腺病変 視神経 動悸（突出した眼球） まれに、白内障、緑内障、失明が生じることがあります
肝臓	最大1/3に肝腫大（肝臓の肥大）または肝酵素レベルの変化があります 重篤な症状を引き起こす肝疾患まれです 発熱、不快感、倦怠感を引き起こす可能性があります
心臓	心臓の筋肉（心筋）のサルコイドーシスは、日本人では他の人種よりもはるかに一般的であり、日本のサルコイドーシスによる主な死亡原因です 胸痛、動悸、まれに突然死 li> うっ血性心不全、心膜炎、または動悸性筋機能障害（弁性心臓病）に関連する症状と徴候。これらには、息切れ、足首の腫れ、不規則な心拍、胸の痛みが含まれます。
神経系	肉芽腫は、脳、脊髄、顔面および視神経に現れる可能性があります 頭痛、混乱、および不快感を引き起こす可能性があります 顔面麻痺
筋骨格系	関節炎（関節の炎症）、関節周囲炎（周囲の組織の炎症）または関節痛（関節の痛み）が発生する可能性があります 関節炎は最も一般的に急性（突然発症）であり、下肢の腫れや足首、膝、指の圧痛を引き起こします 慢性（長期）サルコイド関節炎はまれです
カルシウム代謝	サルコイドーシス患者の2〜63％で血清カルシウムレベルが上昇したサルコイド肉芽腫によるビタミンDの過剰産生。治療は必要ない場合があります。 腎臓結石（腎結石症）は、カルシウム代謝の異常が原因である可能性があります

サルコイドーシス

サルコイドーシスはどのように診断されますか？

単一または特定のものはありませんサルコイドーシスの診断テスト。サルコイドーシスが疑われる場合は、以下の検査を行うことがあります。

テスト
胸部X線	肺、心臓、リンパ節の外観の変化は、サルコイドーシスの最初の兆候である可能性があります
肺機能	肺がCO2とO2を血液と交換する仕事をどれだけうまく行っているかを確認するためのテスト 肉芽腫と肺組織の線維化は、肺の容量を低下させ、正常なガスの流れを妨げます
血液	軽度の貧血は、肉芽腫性骨髄病変または慢性病態が原因で発生します 血清カルシウムレベルの上昇と異常な肝機能検査は、サルコイドーシスを伴うことがよくあります
生検	肺組織または関連する臓器の他の組織の標本の顕微鏡検査は、肉芽腫が体内のどこに形成されているかを示し、診断。複数の生検が必要な場合があります。サルコイドーシスの特定の病理学的特徴は、その状態の皮膚生検サンプルにしばしば見られます。
スリットランプ眼科検査	目の内側を検査します 無症候性ブドウ膜炎などの無症候性損傷を検出するために使用されます
その他の検査	CTスキャン、心エコー検査、ガリウムスキャン ECG Kveimテスト：サルコイドーシス脾臓の注射、生検して肉芽腫が形成されました（この検査はニュージーランドでは利用できなくなりました） 肝臓および腎臓の機能検査 24時間の尿中カルシウム排泄 アンギオテンシン変換酵素 TBテスト：サルコイドーシスで陰性

これらの検査は、診断の確認に役立つだけでなく、医師が病気の進行を経時的に監視し、状態が改善しているかどうかを判断するのにも役立ちます。悪化しています。

サルコイドーシスの治療法は何ですか？

サルコイドーシスのほとんどの患者にとって、治療は必要ありません。通常、症状は無効にならず、自然に消える傾向があります。軽度から中等度の症例では、病気は自然に解消する可能性があるため、治療を開始する前に3か月の観察期間をお勧めします。治療が必要な場合の目的は、肺やその他の影響を受けた臓器の機能を維持し、症状を緩和することです。

ほとんどの患者では、最初の治療はコルチコステロイドによるものです。これらは、炎症や肉芽腫の形成を治療するために使用されます。プレドニゾンは、最も頻繁に処方されるコルチコステロイドです。治療が停止すると病気が再発することが多いため、これを数年間続ける必要があるかもしれません。

プレドニゾンが症状を改善できない場合は、メトトレキサート、アザチオプリン、ヒドロキシクロロキン、テトラサイクリンなどの他の免疫修飾剤を使用できます。 。

目と皮膚の病変は、局所コルチコステロイド（点眼薬、クリーム、注射）で管理できます。レーザー手術は、外観を損なう皮膚プラークとペルニオループスの治療に使用されてきました。

アロプリノール、イソトレチノイン、レフルノミド、ペントキシフィリン、インフリキシマブ、サリドマイド、JAKキナーゼ阻害剤（トファシチニブなど）の成功が報告されています。

病気は治療なしで解決することが多いため、治療を開始する時期、処方する薬と用量、治療期間を知ることはしばしば困難です。決定は、関与する臓器系と、炎症または肉芽腫の形成がどこまで進行したかによって異なります。

治療はそれに応じて変更できるため、疾患のモニタリングは不可欠です。

サルコイドーシスの重症度

一般的に、サルコイドーシスは短時間現れ、ほとんどの場合再発することなく解消します。患者の20〜30％に永続的な肺の損傷が残り、10〜15％が慢性サルコイドーシスを発症します。慢性サルコイドーシスは何年も続く可能性があります。

5〜10％の症例では、肉芽腫または線維症は、肺、心臓、神経系、肝臓、腎臓などの重要な臓器に深刻な影響を及ぼします。末期の肺疾患には肺移植が必要な場合があります。

皮膚サルコイドーシスは通常、長期にわたる経過をたどります。丘疹および結節は数ヶ月または数年で解消する傾向がありますが、プラークはより耐性があります。びまん浸潤型は、慢性線維性サルコイドーシスの患者によく見られ、上気道、進行性肺線維症、骨嚢胞、眼疾患の関与に関連しています。

正しい診断と適切な管理により、サルコイドーシスのほとんどの患者通常の生活を送り続けます。