後部可逆性脳症症候群

急性高血圧性脳症または可逆性後頭白質脳症としても知られる後部可逆性脳症症候群（PRES）は、後部循環が自己調節できないことに続発する神経毒性状態です。血圧の急激な変化への反応。結果として血液脳関門が破壊される過灌流は、通常は梗塞を伴わない血管原性浮腫を引き起こし、最も一般的には頭頂後頭領域に発生します。

用語

後頭葉可逆性脳症症候群という用語は、後大脳に関係するか、それを超えて広がる可能性があるため、誤った名称である可能性があります。さらに、ほとんどの場合、発症原因の治療と臨床的回復による変化の解決が含まれますが、一部の患者は進行して永続的な脳損傷を発症し、神経学的欠陥が残る可能性があります。

と混同しないでください。高血圧性微小血管障害としても知られる慢性高血圧性脳症は、基底神経節、橋、小脳に微小出血を引き起こします。

臨床症状

患者は以下を呈する場合があります：

• 頭痛
• 発作
• 脳症
• および/または視覚障害

病状

さまざまな臨床設定が症候群を引き起こす可能性があります。メカニズムはよく理解されていませんが、血液脳関門の完全性の変化に関連していると考えられています。 2つの主要な理論が提案されています：

• 高血圧：自己調節の喪失、内皮損傷を伴う過灌流、血管原性浮腫につながる

• 内皮機能障害：リード血管収縮と低灌流により脳虚血とそれに続く血管原性浮腫が生じる

高血圧が存在しないか、25歳で自己調節の上限（150-160mmHg）に達しない患者の割合。

病因

• 重度の高血圧
  • 分娩後
  • 子癇前症/子癇前症
  • 急性糸球体腎炎
• 溶血性尿毒症症候群（HUS）
• 血小板減少性血栓性紫斑病（TTP）
• 全身性紅斑性狼瘡（SLE）
• 薬物毒性
  • シスプラチン
  • シクロホスファミド10
  • インターフェロン
  • エリスロポエチン
  • タクロリムス
  • シクロスポリン
  • アザチオプリン
  • L-アスパラギナーゼ
  • filgrastim15
• 骨髄またはステムcエル移植
• 固形臓器移植
• 敗血症
• 高アンモニア血症
• 鎌状赤血球症11
• 脳室腹腔シャント挿入/オーバーシャント12

微視的外観

• PRESの急性経過中：炎症、虚血、または神経損傷のない血管原性浮腫3

• PRESの後期コース中：虚血、無酸素性ニューロン損傷、層状壊死、または白質と皮質の古い出血の証拠を伴う脱髄とミエリン蒼白3

放射線学的特徴

最も一般的には、おそらく後大脳動脈供給に関連して、後頭および頭頂領域内に血管原性浮腫があります（症例の約95％）。浮腫は通常対称的です。後部と呼ばれているにもかかわらず、後部可逆性脳症症候群は、主に前頭葉、下側頭葉、小脳、脳幹領域を含む流域領域で、非後方分布で見られます2。皮質と皮質下の両方の場所が影響を受けます。

3つの主要なイメージングパターンがあります：

1. 分水界ゾーンでの全半球
2. 上前頭回
3. 頭頂後頭優位

< 5％における後部可逆性脳症症候群の他のまれなパターンには、純粋に片側性、または「中枢性」（皮質または皮質下の白質を欠く脳幹または基底神経節）が含まれます。関与）。

実質性梗塞および出血は、それぞれ10〜25％および15％の症例で後頭葉可逆性脳症症候群に関連しています。

パターンに関係なく、コントラスト増強の存在またはどれほど熱心であるかは、臨床転帰の前兆ではありません。

CT

影響上で概説したように、テッド領域は低減衰です。

血管造影（DSA）

血管痙攣または動脈炎3の兆候があります：

• びまん性血管収縮
• 限局性血管収縮
• 血管拡張
• ビーズストリングの外観

MRI

信号特性患部の割合は通常、血管原性浮腫を反映していますが、いくつかの例外があります。

• T1：患部の低信号
• T1 C +（Gd）：斑状の変数の増強。軟髄膜または皮質のパターンにかかわらず、患者の約35％に見られます。
• T2：患部の高信号
• DWI：通常は正常、時には浮腫（T2シャインスルー）または真の制限された拡散による高信号
• ADC：通常拡散の増加による信号の増加、ただし拡散の制限は症例の4分の1に存在する5
• GRE / SWI：9〜50％で出血を示す可能性がある5

MRA限局性血管収縮/血管拡張およびびまん性血管収縮と一致する血管不規則性を伴う血管障害のパターンを示す可能性があります3。MRVは後部可逆性脳症症候群3では正常である傾向があります。

歴史と病因

後部可逆性脳症症候群は、1996年にアメリカの神経学者Judy Hinchey et al 13によって初めて別個の実体として説明されましたが、他の人は以前に1980年代に高血圧における同様の可逆的CTおよびMRI所見を説明していました14。

鑑別診断

一般的な画像の鑑別に関する考慮事項は次のとおりです。

• 進行性多巣性白質脳症（PML）
  • 脳室周囲および皮質下の病変、皮質を温存する
  • 腫瘤の影響または増強がほとんどまたはまったくない
• 重度低血糖症
• 後部循環梗塞
  • 後頭および小脳の病変
  • 急性梗塞は拡散の制限を示します。 PRESは通常、
• 大脳神経膠腫症
  • より非対称的
• 矢状静脈洞血栓症を制限しません

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• 低酸素性虚血性脳症
• SMART症候群