それは何ですか？
再発性とも呼ばれる多発性軟骨炎多発性軟骨炎は、体の多くの領域の軟骨が炎症を起こすまれな病気です。この病気は、最も一般的には耳、鼻、肺の気道に影響を及ぼします。
原因は不明であり、50代または60代の人々に最も頻繁に発生します。 1つの理論は、多発性軟骨炎は自己免疫疾患である可能性があり、免疫系がウイルスなどの外来の侵入者ではなく体を攻撃するというものです。多発性軟骨炎では、「おそらく感染症などのトリガーイベントが免疫系による反応を引き起こし、それが体の軟骨への攻撃を解き放つ可能性があります。
一部の人々は遺伝子構成を持っている可能性がありますそれは彼らをこれにもっとなりやすくします。この病気は家族で発症しているようには見えません。関節リウマチ、血管炎（血管の炎症）、全身性エリテマトーデス（SLEまたはループス）などの他の病気を患っている人に現れることがあります。
症状
多発性軟骨炎は全身性（全身）の病気。一般的な症状は次のとおりです。
- 疲労または倦怠感
- 発熱
- 耳の赤み、腫れ、痛み（炎症）、難聴、めまい
- 「フロッピー」の耳、つまり通常よりも柔らかく、しなやかで垂れ下がっている
- 鼻梁の炎症、鼻づまり
- 関節炎
- 息切れ、咳、ストライド（呼吸中の甲高い音）
- まれに：目の炎症、心臓弁の漏れ、腎臓病、神経学的問題、発疹
診断
初期の症状は多発性軟骨炎よりもはるかに一般的な他の症状と類似している可能性があるため、診断が遅れる場合があります。診断を確定するために、炎症を起こした領域の生検が必要になる場合があります。生検では、組織の小片が取り出され、顕微鏡で検査されます。生検は、感染症、特に結核、梅毒、ハンセン病、真菌症などの症状の他の原因を除外するのにも役立ちます。生検が確定的でない場合や、医師が生検を行う必要がないことを十分に確信している場合があります。
軟骨に対する抗体の検査など、単一の血液検査で明確な診断が得られることはありません。 。肺のコンピューター断層撮影（CT）スキャンやその他の検査、特に肺機能検査を含む画像検査は、疾患の程度を判断するのに役立つ場合があります。
診断基準は専門家によって開発されました。病気の定義を標準化するために病気について。互換性のある症状が存在し（以下を参照）、生検が診断をサポートする場合、患者は多発性軟骨炎と診断される可能性があります。ただし、生検が得られない場合でも、次の3つ以上の人がいる場合に診断される可能性があります。
- 両耳の軟骨の炎症（柔らかい下耳葉を除く）
- 複数の関節の関節炎。ただし、X線では通常、関節の損傷は見られません。
- 鼻梁の上の軟骨の炎症
- 目の炎症
- 気管または喉の軟骨の炎症
- 特定の種類の聴力損失（神経感覚性聴力損失と呼ばれる）、耳鳴り（耳鼻咽喉科）および/または回転感覚（めまい） ）
予想される期間
多発性軟骨炎は慢性（長期性）の病気ですが、薬を服用すると症状の重症度が軽減されることがよくあります。時々、病気は自然寛解になります。つまり、治療を受けているかどうかに関係なく、一時的に消えます。ほとんどの場合、寛解は効果的な薬を服用した結果です。
予防
原因は不明であるため、多発性軟骨炎を予防する方法はありません。合併症は適切な医療処置で防ぐことができます。たとえば、気管（気管）に重度の炎症がある場合は、薬で病気をコントロールできるようになるまで、気管ステント（気道を開いたままにする小さなチューブ）を挿入できます。
治療
この病気は非常にまれであるため、単一の最良の治療法を決定するための研究を行うことは困難です。結果として、この病気の明確な理想的な治療法はありません。治療は、体のどの部分が影響を受け、どの程度重症であるかによって異なります。
関節炎や発疹などの軽度の疾患には、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、鎮痛薬、ダプソン、コルチコステロイドが適切な場合があります。より重篤な疾患の場合、免疫抑制薬が処方され、多くの場合、NSAIDおよび/またはステロイドと組み合わせて処方されます。免疫抑制薬には、メトトレキサート（Folex、Rheumatrex）、レフルノミド（Arava）、アザチオプリン（Imuran）、ミコフェノール酸モフェチル（Cellcept）、シクロホスファミド（Cytoxan、Neosar）、シクロスポリン（Neoral、Sandimmune）が含まれます。
最近、インフリキシマブ（レミケード）、アダリムマブ（フミラ）、エタネルセプト（エンブレル）、アナキンラ（キネレット）、アバタセプト（オレンシア）などの他の免疫抑制薬による治療後の重度の多発性軟骨炎の改善を詳述した報告が発表されました。 、およびトシリズマブ（アクテムラ）。ただし、多発性軟骨炎の治療におけるこれらの薬剤の役割は依然として不明です。
気管手術またはステント留置術、および付随する感染症の治療も、場合によっては検討すべき選択肢です。気管の損傷部分を修復するための手術は主要な手術です。しかし、医師は気管支鏡検査と呼ばれる手順を使用することが増えています。この手順では、柔軟なチューブを使用して喉と気管を見下ろし、ステントと呼ばれる小さなプラスチックチューブを挿入して気道を開いたままにします。
その人が肺炎や気管支炎などの感染症も患っている場合、抗生物質療法は命を救うことができます。
専門家に電話するとき
多発性軟骨炎の症状がある場合、特にあなたが呼吸困難がある場合は、医療専門家に連絡してください。
予後
多発性軟骨炎の人々の見通しは非常に多様です。気道に関連する活動性疾患のある人は、早期に死亡する可能性があります。ただし、軽度の疾患や治療に迅速に反応する疾患は、優れた予後を示す可能性があります。
最近の研究によると、多くの患者は聴力損失、視覚障害、呼吸障害などの障害を抱えていますが、多くの患者がこの疾患に罹患しています。患者は慢性的ですが、忍容性があります。
追加情報
国立希少疾患組織（NORD）
米国リウマチ大学
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