要約
このレビューの目的は、両方とも先天性の脳梁の広範囲の病変を説明することです。後天性：発達異常、食作用、神経代謝障害、脱髄性疾患、感染症および炎症、血管病変、新生物、外傷性および発作性損傷など。ケースには、著者自身のアーカイブからの豊富な図像を持つ胎児、子供、および成人が含まれます。
1。はじめに
脳梁は、3つの半球間交連（前交連、海馬交連、脳梁）の1つであり、最大のものであり、約190000,000の軸索で構成されています。その役割は、半球間の接続と調整です。この役割の良い例は、エイリアンハンド症候群（AHS）です。前部脳梁損傷（脳卒中、外傷、腫瘍の場合）は、利き手でない手の不随意運動との手間の葛藤につながります。脳梁タイプのAHSは、大脳半球の制御を必要とする活動中に明らかになった、大脳半球間の接続の喪失によって最もよく説明できます。別の例は、てんかん活動の半球間拡散における脳梁の役割と、医学的に難治性のてんかんの場合の脳梁離断術の有効性です。脳梁離断術を受けた患者は、「切断症候群」と微妙な社会的および感情的欠陥を示します。第3脳室または外側脳室の腫瘍の除去を目的とした神経外科手術中の脳梁体の前部の切断は、記憶の欠陥につながります、機能不全の認知および行動症候群、一方の手からもう一方の手への学習の半球間伝達の障害、および反応時間の増加。
脳梁は、吻側、genuに分割されます。 、体、脳梁、および脾臓。吻側の線維は、前頭基底皮質、属内の前頭前頭皮質および前脳梁領域、体内の前中心（運動）皮質、島、および脳梁離断術を接続します。中枢前および中枢後の脳梁（運動、体性感覚）および一次聴覚領域、ならびに脾臓-後頭頂、内側後頭、および内側側頭皮質。
neweによると理論上、その胚発生における脳梁は、2つの別々の部分で融合されています。前部は吻、膝、体で構成され、後部は脾臓です。融合の場所は地峡です。脳梁の発達は非常に迅速なプロセスであり、妊娠生活の13週目に起こります。この時から、脳梁は主に前方向に成長し、脾臓を後方に押します。それは妊娠中期（20週目）に最終的な形に達しますが、それでも小さく、最初は繊維の追加によって、後に髄鞘形成によって成長します。目標体積は6〜9歳で到達します。
脳の髄鞘形成は、中心から周辺へ、下から上へ、そして後ろから前へと進行します。新生児では、脳梁はまだ有髄化されていません。生後6ヶ月で、内包の小脳と膝が髄鞘形成の過程を完了したとき、脳梁はまだ目標体積に達していないが、部分的に髄鞘形成されている（脾臓）。脳梁は、脾臓より少し遅れて、約8か月で有髄になります。脳梁が典型的な信号強度を示すのは、生後約1年後です。つまり、T1強調画像では高信号、T2強調画像では低信号です。
脳梁の病理を説明する論文がいくつかあります。文学 。過去からの作業を続けて、胎児、子供、および成人の先天性および後天性の脳梁の変化のより詳細なレビューを、独自のアーカイブからの豊富な図像とともに提示します。
2。提示された画像の取得パラメータ
すべての画像は1.5Tスキャナーで取得されました。図9、12、21、24、および25は、1999〜 2006年にPhilipsGyroscanACS-NTを使用して取得したものです。図4、18、20、22、23、28、29、30、および34（成人患者）は2008年から2013年に1台のGE Signa HDxtスキャナーで取得され、残りの図（子供）は別のスキャナーで取得されました2004〜 2013年のGE SignaHDxtスキャナー。
3。発達異常
3.1。形成不全と形成不全
不完全または異常な発達は、最も一般的な病状につながり、問題の臓器に影響を及ぼします：形成不全と形成不全。
脳梁無形成の特徴的な外観により、この異常は出生前の超音波とMRIで簡単かつ早期に認識できます：広い半球間裂（図1（a））、第三脳室の上方への膨らみ、側脳室から離れた平行な側脳室正中線-レーシングカーサイン（図1（b））、側脳室の後頭角の拡大（側脳室後角）-軸方向スキャンでの「ティアドロップ」構成（図1（b））、ムースヘッドまたはバイキングヘルメットの外観前頭角（図1（a））、および帯状回の欠如のために第三脳室に向かって収束する半球の内側側面の溝-太陽光線の外観（図1（c））。
（a）
（b）
（c）
（a）
（b）
（c）
MRIにより、脳梁の束を視覚化できます。これは、脳梁線維が実際にはそうではないという証拠です。脳梁形成不全の患者は、脳梁形成不全の患者とは対照的に、脳梁形成不全の患者は、「この先天性異常の場合、脳の可塑性が半球間移動の代替経路の形成を可能にすることを示唆する「切断症候群」。
3つの半球間交連が一緒に発達するため、脳梁形成不全が孤立することはめったにないことを覚えておく必要があります。それは海馬交連無形成を伴い、症例の50％では前交連無形成または形成不全も伴います。
部分的な脳梁無形成にはさまざまな形態があります。最も頻繁な形式では、脳梁は単純に短縮されます（図2）。
脳梁の基本的な部分（膝または脾臓-図3）のみを観察できることはあまりありません。 2つの別々の部分（前部と後部）（図4）。さまざまな程度の脳梁形成不全が見られる場合があります（図5）。
脳梁の疑わしい欠陥は、80％の症例で他の中枢神経系の病状と共存するため、MRIで確認する必要があります。半球間嚢胞はそれらの1つです。それは、伝達性（心室性脈絡膜の上方への膨らみまたは単一の嚢胞）または非伝達性である可能性があり、後者は正中線髄膜異形成に起因する。非伝達性の嚢胞は通常多房性であり、皮質発達の奇形に関連しています（図6）。半球間髄膜脂肪腫も正中髄膜異形成の一形態であり、先天性脳梁異常を伴う場合があります（図7）が、背側脳梁脂肪腫は正常な脳梁を持つ人々にも見られます。脳梁形成不全は、中隔形成不全と関連している可能性があります（図8）。縮窄症は、キアリII奇形、全前脳症（図3）、ダンディーウォーカー症候群（図5）、フェイス症候群（後頭蓋窩異常、血管腫、動脈病変、心臓異常など）など、他の多くの脳奇形に見られます。大動脈縮窄症、眼の異常）、および小頭症。たとえば、著者らは、小頭症が疾患の特徴であるナイメーヘン破損症候群の場合に脳梁異常の頻度が増加することを発見しました。
孤立した脳梁の異常は無症候性であることが多く、高度に専門化された神経心理学的検査を行わない限り検出されないままになることがあります。
脳梁の発育不全は、正常な発育を可能にしない他の先天性異常によって引き起こされる可能性があります。私たちの資料では、妊娠23週目に診断されたガレン奇形の静脈の症例があり、脳梁形成不全を引き起こしました（図9）。
3.2。ファコマトーゼ
ファコマトーシスは、脳梁の異常が観察される先天性疾患に属します。神経線維腫症1型またはフォンレックリングハウゼン病が最も頻度が高く、推定発生率は1：3000です。以前は未確認の明るい物体（UBO）と呼ばれていた神経線維腫症の明るい物体（UNO）は、T2高信号であり、大脳基底核に最も頻繁に現れます。 、脳幹、および後頭蓋窩。それらはまた、脳梁、主に脾臓にも見られます（図10（a）および10（b））。 UNOは4歳未満ではまれです。それらは10〜12歳まで数と量が増加し、その後解消する傾向があるため、20歳以降はほとんど見られません。通常、それらは悪性形質転換を受けませんが、可能であるため、フォローアップMRI研究はNF1患者にとって非常に重要です。それに加えて、NF 1の子供は脳梁がかなり大きく、IQは対照被験者よりもかなり低いことが示されています。これらの患者の脳梁の吻側体、前部および後部中体の拡大は、学問的または視空間的スキルおよび運動協調性の障害と相関しているようですが、注意を促進する可能性があります。
脳梁形成不全/発育不全の発生率が高いスタージーウェーバー症候群、結節性硬化症複合体、およびブロッホ-スルツバーガー症候群などの他の神経皮膚症候群で説明されています（図11）。
4。先天性神経代謝異常症
4.1。 X連鎖副腎白質ジストロフィー（X-ALD）
X-ALDは、組織内に超長鎖脂肪酸が蓄積するペルオキシソーム脂肪酸ベータ酸化の先天性障害です。主に中枢神経系のミエリン、副腎皮質、精巣のライディッヒ細胞に影響を及ぼします。症例の約80％を占める最も典型的な形態では、脱髄は脳梁脾臓を含み、後頭葉と頭頂葉に対称的に広がり（図12）、その後前方に広がります。患者の約20％で、この病気は脳梁と前頭葉で始まり、後方に広がります。活発な脱髄のゾーンのコントラスト増強が通常観察されますが、これは神経代謝性疾患ではまれであり、したがってこの疾患の特徴です。
5。その他
脳梁の前部はアレキサンダー病に関与しています。脳梁脱髄は、多くの神経代謝性疾患、例えば、球形性白質ジストロフィー（クラッベ病）（図13）、異染性白質ジストロフィー、白質消失を伴う白質脳症（図14）、およびミトコンドリア病（図15）で観察されます。脳梁の髄鞘形成の欠如は、ペリツェウス・メルツバッハー病の要素です。
神経代謝性疾患の過程で、脳梁欠損症も観察されます。特に、非ケトン性高グリシン血症、メンケスキンキーヘア病、ハーラー病、メープルシロップ尿症などです。このグループの他の疾患では、二次的変化が脳梁内で発生します。例は、脳梁で体積と形状の異常の喪失が観察されるフェニルケトン尿症です。
6。後天性脱髄性疾患
6.1。多発性硬化症（MS）
脳梁の関与はMSの典型ですが、この病気の進化する診断基準には含まれていません。 MSの過程での脱髄病変の典型的な場所は、脳室周囲、皮質近傍、テント下、または脊髄です。したがって、脳梁病変は脳室周囲と見なされるべきです。脱髄の急性期では、プラークはコントラストの増強（図16（a）および16（b））、拡散強調画像（DWI）信号の増加、および見かけの拡散係数（ADC）の増加を示します。良性MSの認知障害は、脳梁損傷の程度と関連していることが示されています。
6.2。マルキアファーヴァ-ビッグナミ病
マルキアファーヴァ-ビッグナミ病は、脳梁の脱髄と壊死、それに続く萎縮を特徴としています。それは古典的に慢性アルコール依存症と関連していますが、悪性腫瘍や栄養不足の患者でも報告されています。病変は、浮腫とミエリン損傷を反映するT2およびFLAIR高信号です。慢性期の壊死はT1-hypointensityに反映されますが、病変も退行する可能性があります。
7。感染と炎症
7.1。連鎖球菌性髄膜炎
脳血管障害は、B群連鎖球菌性髄膜炎、特に新生児だけでなく、年長の子供にもよく見られます。脳梗塞には2つの主要なパターンがあります。大脳基底核、視床、脳室周囲白質および限局性皮質梗塞への深部穿孔動脈発作です。私たちのアーカイブには、脳梁脾臓にのみ焦点を当てたこの病気の症例があります（図17）。この場合、重度の障害または死亡を伴う一般的に予後不良とは対照的に、結果は良好でした。
7.2。ライム病
ボレリアブルグドルフェリによって引き起こされるライム病は、最も一般的に多発性硬化症と間違われる感染症に属します。 FLAIRとT2の高信号病巣は、脳梁を含むMSに典型的な同じ局在で見られることがあります（図18）。 MRIだけでも誤解を招くことが多く、抗Bの存在があります。血漿または脳脊髄液中のブルグドルフェリ抗体は、抗菌治療の適応症です。
7.3。亜急性硬化性全脳炎（SSPE）
SSPEは、持続性麻疹ウイルスによって引き起こされると考えられている進行性疾患です。典型的な設定では、白質の病変は両側性、非対称性、T2高信号であり、急性期の頭頂葉と側頭葉が関与します。疾患が進行するにつれて、病変がより顕著になり、脳室周囲白質、脳梁、および大脳基底核が関与する可能性があります（図19）。
（a）FLAIR
（b）DWI
（a ）FLAIR
（b）DWI
8。血管起源の病変
8.1。虚血性
脳梁は、前大脳動脈（脳梁の前部に血液を送達する脳梁下動脈および内側脳梁動脈を介して）、体に供給する脳梁周囲動脈、および後大脳動脈の枝であり、脾臓に栄養を与える後脳梁動脈。したがって、孤立した脳梁梗塞はまれです。存在する場合、それらは体や膝よりも頻繁に脳梁脾臓に影響を及ぼします（図20）。それらはむしろより大きな領土梗塞を伴う（図21（a）および21（b））。
8.2。血管奇形
脳梁の動静脈奇形は、すべての脳動静脈奇形の9〜11％を占めます。それらはしばしば無症候性であり、頭蓋内、最も頻繁には脳室内出血の患者で診断されます。 MRIパターンは典型的なもので、脳梁にフローボイドがあります。
9。腫瘍
9.1。多形性膠芽腫
多形性膠芽腫（GBM）（WHOグレードIV）は、最も一般的で最も攻撃的な悪性原発性脳腫瘍です。脳梁GBMは、脳梁に加えて、両方の大脳半球にも影響を及ぼし、脳梁に強いコントラストの増強を伴う典型的な「蝶神経膠腫」の外観をもたらします。
9.2。大脳神経膠腫症
大脳神経膠腫、WHOグレードIIIは、固形腫瘍を形成せず、脳組織にびまん性に浸潤します。脳の構造は維持されますが、脳の患部が腫れます。灰色と白色の物質の区別が失われます。通常、脳梁の関与を伴う両側性の広範囲の浸潤が見られます（図22（a）および22（b））。症例の80％で、脳梁属が影響を受け、60％が体で、40％が脾臓である。病変はT2高信号であり、T1強調画像では、等強度またはよりまれな高信号強度を示します。質量効果とコントラスト強調は最小限です。
9.3。オリゴアストロサイトーマ
オリゴアストロサイトーマ（混合神経膠腫） ）2つの主なタイプで発生します：十分に分化した乏突起膠腫（WHOグレードII）およびその退形成性変異体（WHOグレードIII）。最も頻繁な場所は前頭葉であり、これらの腫瘍は脳梁を含み、それを通って反対側の半球に広がり、「蝶の神経膠腫」パターンを生成する可能性があります（図23（a）および23（b））。嚢胞性要素および石灰化に対して;多くの腫瘍は増強しないが、「点状」のコントラスト増強がしばしば見られる。
9.4。リンパ腫
原発性CNSリンパ腫は原発性脳腫瘍の約16％を占めます。それらのほとんどは非ホジキンリンパ腫であり、B細胞型を表しています。それらは、ほとんどの場合、T1強調画像では等強度-低強度であり、T2強調画像では低強度であり、ガドリニウムベースの造影剤で均一に増強されます。古典的な表現では、腫瘍は蝶のパターンで脳梁を含みます（図24）。免疫不全の患者では、リンパ腫は、信号強度とリング増強の点で、より多くの場合、多発性、不規則、および不均一です。
9.5。転移
脳梁もまれに報告されていますが、転移の影響を受ける可能性があります。隣接する構造からの病変による浸潤の場合、脳梁の関与がより頻繁に起こる。私たちの資料では、肺がんが脳梁に直接転移した症例があります（図25）。
10。外傷性および医原性損傷
「びまん性軸索損傷」（DAI）という用語は、白質路の広範な外傷性病変を指します。この種の損傷は、頭部が急速に加速したときに発生する外傷性せん断力の結果です。 、減速、または回転。自動車事故はDAIの最も頻繁な原因ですが、たとえば、震えた赤ちゃん症候群などの子供の虐待の結果である可能性もあります。コーパスカロサムは、白質の最も頻繁に負傷する部分に属します。脾臓後部体の下面は、主に大脳鰓の近くに関係しています。病変は通常小さく（1〜15 mm）、CTでは見えません。MRIは彼らの診断において選択される方法です。それらはT2の高信号ですが、まず第一に、ADC値が減少した拡散制限を示します（図26）。慢性病変は、生存者の心的外傷後瘢痕として見られます（図27）。
出血性損傷後、脳梁にヘモジデリン沈着物が見られることがあります（図28）。図29のように、裂けることもあります。
水頭症患者のシャント処置の結果として脳梁が損傷する可能性があります（図30および31）。
可逆性後頭葉脳症症候群（PRES）は、頭痛、錯乱、発作、および発作を特徴とする毒性代謝性疾患です。視覚障害。これは、悪性高血圧、子癇、高カルシウム血症の患者で発生し、臓器移植後にシクロスポリンなどのいくつかの薬を服用しています。そのため、この状態は医原性と見なされる可能性があります。脳の腫れは、脳梁の脾臓を含む、主に脳の後部のMRIで見られます。症状は一定期間後に解決する傾向があります（図32）。
11。その他/その他
血管周囲のVirchow-Robin空間は、偶発的所見として脳梁に見られることがあります（図33）。ムコ多糖症の患者では、脳梁内の異常に拡張したVirchow-Robinスペースが観察されます。
脳梁萎縮は加齢に関連しています（図34）。
アルツハイマー病（AD）では、脳梁萎縮は皮質内に突出する新皮質錐体ニューロンの喪失を反映しており、健康な被験者よりも重症です。 ADの最も重大な萎縮は、脳梁脾臓に見られます。脳梁の萎縮は、AD患者の認知症の重症度の進行と相関しています。
脳梁の腹側部分の線形T2およびFLAIRの高信号は、神経膠症を反映する頻繁な所見であり、文献では高齢者に起因するとされています。皮質下動脈硬化性脳症、および放射線療法。私たちの経験では、この所見は、皮質下（図35）だけでなく、多発性硬化症、PRES、および（一時的に）水頭症の患者において、制御不能な高血圧および虚血性病変を有する若い患者にも見られました。後者は、心室幅の正規化後に退行しました（図36（a）および36（b））。
一過性の板状骨病変は、卵形または円形に起因する用語です。てんかんと脳炎の場合に説明されている脳梁脾臓の中央部分に焦点を当てます。これらの病変は、拡散制限と時間の経過とともに退行を示し、細胞内（骨髄内）浮腫と見なされます。私たちの資料では、「学校の問題」のためにMRIと呼ばれる神経学的に健康な少年にそのような一過性の病変の症例がありました（図37（a）および37（b））。
12。結論
最大の脳交連である脳梁は、認知機能、社会的スキル、問題解決、注意に関連しています。 その多平面性と高組織分解能のおかげで、磁気共鳴画像法は、脳梁とその先天性および後天性の病理学的病変の評価に最適な方法です。 それは、人生の最初から、つまり出生前の期間からの完璧な診断ツールです。 脳梁の関与の視覚化は、特定の疾患実体の診断を確立するのに役立ちます。