Sindrome HELLP: riconoscimento e gestione perinatale

Gestione

Una volta stabilita la diagnosi di sindrome HELLP, i migliori marcatori da seguire sono il livello di lattato deidrogenasi materno e le piastrine materne conta.14 Le anomalie di laboratorio tipicamente peggiorano dopo il parto e raggiungono il picco da 24 a 48 ore dopo il parto.14 Il livello di picco della lattato deidrogenasi segnala linizio del recupero e la successiva normalizzazione della conta piastrinica.14 Il nadir della conta piastrinica è in qualche modo predittivo di complicanze emorragiche. Lincidenza di complicanze emorragiche è maggiore quando la conta piastrinica è inferiore a 40.000 per mm3 (40 × 109 per L) .15 Tuttavia, limaging epatico e la biopsia epatica hanno dimostrato che le anomalie di laboratorio non sono correlate alla gravità della sindrome HELLP.16,17 Pertanto, i pazienti con sindrome HELLP che lamentano un forte dolore al quadrante superiore destro, al collo o alla spalla dovrebbero essere presi in considerazione per limaging epatico indipendentemente dalla gravità delle anomalie di laboratorio, per valutare lematoma o la rottura sottocapsulare.17

Il rapido riconoscimento della sindrome HELLP e linizio tempestivo della terapia sono fondamentali per garantire il miglior risultato per la madre e il feto. Quando la sindrome è stata descritta per la prima volta, è stato raccomandato un parto immediato.1 Ricerche recenti suggeriscono che la morbilità e la mortalità non aumentano quando i pazienti con HELLP sono trattati in modo conservativo.18 Lapproccio terapeutico dovrebbe essere basato sulletà gestazionale stimata e sulle condizioni della madre e feto (Figura 1) .19

I pazienti con sindrome HELLP possono essere idonei per la gestione conservativa se lipertensione è controllata a meno di 160/110 mm Hg, loliguria risponde alla gestione dei liquidi e valori elevati di funzionalità epatica non sono associati al quadrante superiore destro o al dolore epigastrico. Uno studio20 ha rilevato che la gravidanza è stata prolungata in media di 15 giorni quando la gestione conservativa (cioè, riposo a letto, liquidi e stretta osservazione) è stata utilizzata in pazienti che avevano meno di 32 settimane di gestazione. La morbilità materna non era aumentata. Per i neonati, il prolungamento della gravidanza si traduce in un minor tempo nel reparto di terapia intensiva neonatale, una diminuita incidenza di enterocolite necrotizzante e una diminuita incidenza di sindrome da distress respiratorio.20 Le donne trattate in modo conservativo dovrebbero essere gestite in un centro di cure terziarie che ha un centro di terapia intensiva neonatale. unità di cura e un perinatologo disponibile per la consultazione.

In passato, il parto nei pazienti con sindrome HELLP veniva eseguito di routine con taglio cesareo. I pazienti con sindrome HELLP grave, CID sovrapposta o una gestazione inferiore a 32 settimane devono essere partoriti con taglio cesareo. Una prova del travaglio è appropriata nei pazienti con sindrome HELLP da lieve a moderata che sono stabili, hanno una cervice favorevole e sono a 32 settimane di gestazione o superiore.2

I pazienti con sindrome HELLP devono essere trattati di routine con corticosteroidi . La somministrazione prenatale di desametasone (Decadron) a un alto dosaggio di 10 mg per via endovenosa ogni 12 ore ha dimostrato di migliorare notevolmente le anomalie di laboratorio associate alla sindrome HELLP.21 I pazienti trattati con desametasone mostrano tempi più lunghi per il parto; questo facilita il trasferimento della madre in un centro di assistenza terziaria e la maturità postnatale dei polmoni fetali.

Gli steroidi somministrati prima della nascita non prevengono il tipico peggioramento delle anomalie di laboratorio dopo il parto. Tuttavia, le anomalie di laboratorio si risolvono più rapidamente nei pazienti che continuano a ricevere steroidi dopo il parto.10 La terapia con corticosteroidi deve essere istituita nei pazienti con sindrome HELLP che hanno una conta piastrinica inferiore a 100.000 per mm3 (100 × 109 per L) e deve essere continuata fino a le anomalie della funzionalità epatica si stanno risolvendo e la conta piastrinica è maggiore di 100.000 per mm3 (100 × 109 per L).

I pazienti con sindrome HELLP devono essere trattati profilatticamente con solfato di magnesio per prevenire convulsioni, sia che sia presente o non.Inizialmente viene somministrato un bolo da 4 a 6 g di solfato di magnesio come soluzione al 20%. Questa dose è seguita da uninfusione di mantenimento di 2 g allora. Linfusione deve essere titolata in base alla produzione di urina e al livello di magnesio. I pazienti devono essere osservati per segni e sintomi di tossicità da magnesio. In caso di tossicità, somministrare da 10 a 20 ml di gluconato di calcio al 10% per via endovenosa.

La terapia antipertensiva deve essere iniziata se la pressione sanguigna è costantemente maggiore di 160/110 mm Hg nonostante luso di solfato di magnesio. Ciò riduce il rischio di emorragia cerebrale materna, distacco di placenta e convulsioni. Lobiettivo è mantenere la pressione diastolica tra 90 e 100 mm Hg. Lagente antipertensivo più comunemente usato è stata lidralazina (Apresolina), che viene somministrata per via endovenosa in piccole dosi incrementali da 2,5 a 5 mg (con 5 mg come dose iniziale) ogni 15-20 minuti fino al raggiungimento della pressione sanguigna desiderata. Anche il labetololo (Normodyne) e la nifedipina (Procardia) sono stati usati con successo.

A causa del potenziamento delleffetto riportato, è necessario prestare attenzione quando nifedipina e solfato di magnesio vengono somministrati contemporaneamente.22 I diuretici possono compromettere la perfusione placentare e pertanto non vengono utilizzati per controllare la pressione sanguigna nei pazienti con sindrome HELLP. Una crisi ipertensiva può essere trattata con uninfusione continua di nitroglicerina o nitroprussiato di sodio (Nipride).

Tra il 38 e il 93% dei pazienti con sindrome HELLP riceve una qualche forma di emocomponente.15 Pazienti con una conta piastrinica maggiore. di 40.000 per mm3 (40 × 109 per L) è improbabile che sanguini. Questi pazienti non richiedono trasfusioni a meno che la conta piastrinica non scenda a meno di 20.000 per mm3 (20 × 109 per L). I pazienti sottoposti a taglio cesareo devono essere trasfusi se la loro conta piastrinica è inferiore a 50.000 per mm3 (50 × 109 per L). La trasfusione profilattica di piastrine al momento del parto non riduce lincidenza di emorragia postpartum né accelera la normalizzazione della conta piastrinica.15 I pazienti con DIC devono ricevere plasma fresco congelato e globuli rossi concentrati.

Le anomalie di laboratorio in HELLP la sindrome tipicamente peggiora dopo il parto e quindi inizia a risolversi entro tre o quattro giorni dopo il parto.14 La plasmaferesi ha avuto successo in pazienti con gravi anomalie di laboratorio (cioè una conta piastrinica inferiore a 30.000 per mm3 e un aumento continuo dei valori di funzionalità epatica) che hanno hanno richiesto trasfusioni ripetute per mantenere il loro ematocrito a 72 ore dopo il parto. In questi pazienti, la plasmaferesi ha determinato un aumento della conta piastrinica e una diminuzione del livello di lattato deidrogenasi.23-25

CONSIDERAZIONI SULLANESTESIA

Sollievo dal dolore con narcotici per via endovenosa e anestesia locale è accettabile ma certamente non ottimale per il controllo del dolore. Lanestesia epidurale è stata controversa, ma è la tecnica di scelta quando può essere eseguita in sicurezza.26 Linserimento di un catetere epidurale è generalmente sicuro nei pazienti con una conta piastrinica superiore a 100.000 per mm3 (100 × 109 per L), studi di coagulazione normali e un tempo di sanguinamento normale.26 Lanestesia generale può essere utilizzata quando lanestesia regionale è considerata non sicura.

COMPLICAZIONI

Il tasso di mortalità per le donne con sindrome HELLP è di circa l1,1 %.5 Da 1 a Il 25% delle donne affette sviluppa complicazioni gravi come DIC, distacco della placenta, sindrome da distress respiratorio delladulto, insufficienza epatorenale, edema polmonare, ematoma sottocapsulare e rottura epatica. Una percentuale significativa di pazienti riceve emoderivati.5

I tassi di morbilità e mortalità infantile variano dal 10 al 60 percento, a seconda della gravità della malattia materna.3 I neonati affetti dalla sindrome HELLP hanno maggiori probabilità di sviluppare una crescita intrauterina ritardo e sindrome da distress respiratorio.27