Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurologia)
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La sindrome da tremore della testa idiopatica (IHTS; nota anche come sindrome da tremore della testa episodica o tremori della testa idiopatica) è una condizione benigna di causa sconosciuta che dà luogo a tremori della testa focali . Avere conoscenza dellIHTS ed essere in grado di identificare i probabili pazienti affetti è importante per consentire una discussione appropriata con il proprietario sulla natura della condizione e sulla prognosi.
La condizione è stata riportata solo nei cani, sebbene ci siano rari rapporti aneddotici di gatti con storia clinica e segni clinici compatibili con IHTS. LIHTS è riportato classicamente nei Bulldog e nei Doberman Pinscher che comprendono rispettivamente il 37% e l8% dei cani affetti. Qualsiasi razza può essere colpita, compresi i cani di razza mista. La maggior parte dei cani colpiti (88%) ha il primo episodio di tremore alla testa prima dei 4 anni di età, sebbene letà di insorgenza riportata sia compresa tra 3 mesi e 12 anni. I bulldog hanno unetà media di esordio più giovane a 2 anni rispetto ad altre razze a quasi 3 anni.
Il classico segno clinico di IHTS è un tremore cranico focale in un cane altrimenti normale e vigile. I tremori iniziano più comunemente quando i cani sono svegli o sonnecchiano / riposano. Il tremore della testa si verifica più comunemente in un movimento verticale “sì” (Video 1: angell.org/VerticalIHTS) o, più comunemente, in un movimento orizzontale “no” (Video 2: angell.org/HorizontalIHTS), anche se fino a 15 La% dei casi ha una componente rotazionale. La frequenza e lampiezza del tremore possono variare in un singolo cane da un episodio allaltro o anche allinterno di un singolo episodio, sebbene la direzione rimanga coerente allinterno di un singolo episodio.
Nella maggior parte dei cani, ogni tremore lepisodio dura meno di 5 minuti, anche se fino al 15% avrà episodi che durano fino a unora. Ci sono alcune segnalazioni di cani con tremori alla testa continui che durano più di 12 ore. La maggior parte dei cani avrà episodi frequentemente (da poche volte a settimana a molte volte al giorno), sebbene possano essere rari come un episodio ogni 3-4 mesi o meno. Un segno distintivo dellIHTS e una caratteristica importante quando si considerano i differenziali è che gli animali colpiti rimangono vigili, mobili e reattivi durante gli episodi (sebbene una piccola percentuale di cani sia agitata, nervosa o letargica durante gli episodi). Durante gli episodi non si notano segni autonomici (ad es. Ipersalivazione, minzione, defecazione).
Una delle caratteristiche cliniche più uniche dellIHTS è che la maggior parte dei cani (fino all87%) può essere “distratta” di un episodio. Chiamare il loro nome, fornire un regalo o un giocattolo o attirare in altro modo la loro attenzione altrove provocherà larresto almeno temporaneo del tremore della testa.
Il differenziale principale per lIHTS è lattività convulsiva focale. lassenza di segni autonomici, la capacità di fermare il tremore fornendo una distrazione e la mancanza di risposta ai farmaci antiepilettici convenzionali sono contrari allattività convulsiva. I tremori hanno molte possibili cause, comprese le tossine (piretrine, tossicità da metronidazolo, micotossine) e disturbi del movimento ( sindrome da tremore essenziale, distonia cervicale, discinesia parossistica); tuttavia, i tremori associati a queste condizioni non sono episodici né la testa è unarea comunemente colpita, specialmente in isolamento. Un differenziale aggiuntivo include tremore intenzionale causato da una malattia cerebellare sottostante; tuttavia in questo caso il tremore della testa è provocato da un movimento orientato allobiettivo ma non si manifesta a riposo o in una posizione neutra della testa, il che è contraddittorio rispetto a quanto visto con IHTS.
Sfortunatamente, non esiste uno specifico test per diagnosticare IHTS. È tipicamente una diagnosi clinica fatta dalla presenza del classico tremore della testa focale e dalla mancanza di altri sintomi neurologici. Lesame neurologico negli animali colpiti è normale. Valutazioni diagnostiche complete eseguite nei pazienti affetti, inclusa la valutazione di laboratorio (ematologia, biochimica, analisi delle urine, analisi della funzionalità epatica, test dellormone tiroideo), risonanza magnetica cervicale e cerebrale, analisi del liquido cerebrospinale, screening neurometabolico delle urine e del sangue, test PCR per il virus del cimurro canino, e la valutazione elettrodiagnostica erano normali.
Lunica caratteristica dellIHTS che è probabilmente la più utile quando si tenta di fare questa diagnosi è la capacità di distrarre i pazienti da un episodio. In genere, prima di consigliare altri test diagnostici, in particolare limaging avanzato, al proprietario viene chiesto di tentare di distrarre il proprio animale domestico da un episodio quando si verifica. Se cè una risposta ripetibile (a supporto di una storia clinica coerente e dei risultati dellesame), spesso è sufficiente per fare una diagnosi clinica sicura.
Una teoria proposta sulla causa dellIHTS è che coinvolge anomalie nei meccanismi di riflesso dellallungamento nei muscoli del collo con conseguente contrazione e rilassamento alternati dei muscoli del collo, producendo così un tremore. Questa teoria si basa sulla mancanza di anomalie rilevate nellimaging avanzato, nellanalisi del liquido cerebrospinale o nellanalisi post mortem nei pazienti affetti, nonché nella frequenza con cui un cambiamento nella posizione della testa / collo porta alla sospensione almeno momentanea del tremore. È interessante notare che lanalisi genealogica di un gruppo di cani Doberman Pinscher sia affetti che non affetti ha mostrato che tutti i cani affetti nella popolazione potrebbero essere ricondotti a un singolo toro, suggerendo unorigine genetica dellIHTS in questa razza.
Diversi trattamenti sono stati tentati per IHTS inclusi farmaci antiepilettici (fenobarbital, potassio / bromuro di sodio, diazepam), clonazepam, carbonato di calcio, corticosteroidi e integratori (olio di pesce, integratori). Non ci sono prove che nessuno dei trattamenti utilizzati possa portare a un miglioramento significativo dei segni clinici.
Fortunatamente, i cani con IHTS sono altrimenti sani e non ci si aspetta che sviluppino altri problemi neurologici o altri problemi di salute direttamente correlati a IHTS. Due terzi dei cani sperimenteranno un miglioramento spontaneo della gravità o della frequenza degli episodi o la risoluzione completa degli episodi nel tempo. Dei cani affetti segnalati, nessuno è morto o è stato sottoposto a eutanasia a causa dellIHTS.
In sintesi, lIHTS è una condizione benigna che provoca tremori focali alla testa nei cani. I cani affetti in genere non rispondono al trattamento né il trattamento è indicato. La condizione non progredisce fino a includere altri deficit neurologici e spesso regredirà spontaneamente nel tempo. Questa è una condizione importante di cui essere consapevoli poiché si presume spesso che questi pazienti abbiano crisi focali che comportano una raccomandazione di elaborazione diagnostica, una raccomandazione di trattamento e una prognosi molto diverse.