La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES), nota anche come encefalopatia ipertensiva acuta o leucoencefalopatia posteriore reversibile, è uno stato neurotossico secondario allincapacità della circolazione posteriore di autoregolarsi risposta a cambiamenti acuti della pressione sanguigna. Liperperfusione con conseguente interruzione della barriera ematoencefalica provoca edema vasogenico, di solito senza infarto, più comunemente nelle regioni parieto-occipitali.
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Terminologia
Il termine sindrome da encefalopatia posteriore reversibile può essere un termine improprio in quanto la sindrome può coinvolgere o estendersi oltre il cervello posteriore. Inoltre, sebbene la maggior parte dei casi implichi una risoluzione dei cambiamenti con il trattamento della causa precipitante e il recupero clinico, alcuni pazienti possono progredire fino a sviluppare una lesione cerebrale permanente ed essere lasciati con difetti neurologici residui.
Non deve essere confuso con encefalopatia ipertensiva cronica, nota anche come microangiopatia ipertensiva, che si traduce in microemorragie nei gangli della base, nel ponte e nel cervelletto.
Presentazione clinica
I pazienti possono presentare:
- mal di testa
- convulsioni
- encefalopatia
- e / o disturbi visivi
Patologia
Diverse impostazioni cliniche possono scatenare la sindrome. Il meccanismo non è ben compreso, ma si ritiene che sia correlato allalterata integrità della barriera ematoencefalica. Sono state proposte due teorie principali:
- ipertensione: porta alla perdita di autoregolazione, iperperfusione con danno endoteliale ed edema vasogenico
-
disfunzione endoteliale: conduce a vasocostrizione e ipoperfusione con conseguente ischemia cerebrale e conseguente edema vasogenico
Lipertensione non è presente o non raggiunge i limiti superiori di autoregolazione (150-160 mmHg) in 25 % di pazienti.
Eziologia
- ipertensione grave
- postpartum
- eclampsia / preeclampsia
- glomerulonefrite acuta
- sindrome emolitico-uremica (SEU)
- porpora trombotica trombocitopenica (TTP)
- lupus eritematoso sistemico (LES)
- tossicità da farmaci
- cisplatino
- ciclofosfamide 10
- interferone
- eritropoietina
- tacrolimus
- ciclosporina
- azatioprina
- L-asparaginasi
- filgrastim15
- midollo osseo o radice c trapianto ell
- trapianto di organi solidi
- sepsi
- iperammoniemia
- anemia falciforme 11
- inserimento dello shunt ventricolo-peritoneale / caccia eccessiva 12
Aspetto microscopico
- durante il decorso acuto di PRES: edema vasogenico, senza infiammazione, ischemia o danno neuronale 3
-
durante il corso avanzato della PRES: demielinizzazione e pallore della mielina insieme a prove di ischemia, danno neuronale anossico, necrosi laminare o emorragia più vecchia nella sostanza bianca e nella corteccia 3
Caratteristiche radiografiche
Più comunemente cè edema vasogenico allinterno delle regioni occipitale e parietale (~ 95% dei casi), forse in relazione al rifornimento dellarteria cerebrale posteriore. Ledema è solitamente simmetrico. Nonostante sia definita sindrome da encefalopatia posteriore reversibile, può essere riscontrata in una distribuzione non posteriore, principalmente nelle aree spartiacque, comprese le regioni frontale, temporale inferiore, cerebellare e del tronco encefalico 2. Sono colpite sia le sedi corticali che subcorticali. >
Esistono tre modelli di imaging principali:
- oloemisferico nelle zone di spartiacque
- solco frontale superiore
- dominanza parieto-occipitale
Altri modelli non comuni di sindrome da encefalopatia posteriore reversibile nel < 5% includono: puramente unilaterale o “centrale” (tronco cerebrale o gangli della base privi di sostanza bianca corticale o sottocorticale coinvolgimento).
Gli infarti parenchimali e lemorragia sono associati alla sindrome da encefalopatia posteriore reversibile rispettivamente nel 10-25% e nel 15% dei casi.
La presenza di un aumento del contrasto, indipendentemente dal pattern o quanto avido, non fa presagire il risultato clinico.
CT
Laffec regioni ted, come descritto sopra, sono ipoattenuanti.
Angiografia (DSA)
Ci sono segni di vasospasmo o arterite 3:
- vasocostrizione diffusa
- vasocostrizione focale
- vasodilatazione
- aspetto filo di perle
MRI
Caratteristiche del segnale delle aree colpite di solito riflettono edema vasogenico, con alcune eccezioni:
- T1: ipointenso nelle regioni colpite
- T1 C + (Gd): miglioramento variabile irregolare. Può essere visto in ~ 35% dei pazienti, con pattern leptomeningeo o corticale.
- T2: iperintenso nelle regioni colpite
- DWI: solitamente normale, a volte iperintenso a causa di edema (T2 brillantezza) o vera diffusione limitata
- ADC: di solito aumento del segnale dovuto allaumento della diffusione, ma in un quarto dei casi è presente una diffusione limitata 5
- GRE / SWI: può mostrare emorragie nel 9-50% 5
MRA può mostrare modelli di vasculopatia con irregolarità dei vasi coerenti con vasocostrizioni focali / vasodilatazione e vasocostrizione diffusa 3. MRV tendono ad essere normali nella sindrome da encefalopatia posteriore reversibile 3.
Storia ed etimologia
Reversibile posteriore La sindrome da encefalopatia è stata descritta per la prima volta come unentità distinta nel 1996 da un neurologo americano Judy Hinchey et al 13. Sebbene altri avessero precedentemente descritto risultati simili di TC e RM reversibili nellipertensione fino agli anni 80 14.
Diagnosi differenziale
Considerazioni generali sulla differenza di imaging includono:
- leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML)
- coinvolgimento periventricolare e sottocorticale, risparmiando la corteccia
- effetto di massa o potenziamento minimo o nullo
- grave ipoglicemia
- infarto della circolazione posteriore
- coinvolgimento occipitale e cerebellare
- linfarto acuto dimostra una diffusione limitata; PRES in genere non limita
- gliomatosi cerebri
- più asimmetrica
- trombosi del seno sagittale
- Encefalopatia ipossico-ischemica
- Sindrome SMART