Sindrome CREST (calcinosi e sclerodattilia)
Radiografie che mostrano calcinosi in una donna con sindrome CREST.
Radiografia di calcificazioni sottili nella sindrome CREST.
CalcinosisEdit
CREST provoca ispessimento e irrigidimento della pelle con deposizione di noduli calcifici (“calcinosis”).
Fenomeno di RaynaudModifica
Raynaud “s Il fenomeno è spesso la prima manifestazione di CREST / lcSSc, che precede di anni gli altri sintomi. Lo stress e il freddo inducono una vasocostrizione esagerata delle piccole arterie, arteriole e vasi termoregolatori della pelle delle dita. Clinicamente questo si manifesta come una transizione bianco-blu-rosso nel colore della pelle. Alla base di questa transizione vi è il pallore e la cianosi delle dita, seguiti da uniperemia reattiva mentre si riscaldano. Quando estremo e frequente, questo fenomeno può portare a ulcerazioni digitali, cancrena o amputazione. Lulcerazione può predisporre a infezioni croniche della sede interessata.
Dismotilità esofageaModifica
Si presenta come una sensazione di il cibo si blocca (disfagia) nellesofago medio o inferiore, dolore toracico atipico o tosse. Le persone spesso affermano di dover bere liquidi per ingoiare cibi solidi. Questo problema di motilità deriva dallatrofia della muscolatura liscia della parete del tratto gastrointestinale. Questo cambiamento può verificarsi con o senza evidenza patologica di fibrosi tissutale significativa.
SclerodattiliaEdit
Sebbene sia la manifestazione più facilmente riconoscibile, non è prominente in tutti i pazienti. Lispessimento generalmente coinvolge solo la pelle delle dita distalmente alle articolazioni metacarpo-falangea in CREST. Allinizio del decorso della malattia, la pelle può apparire edematosa e infiammata. Alla fine, i fibroblasti dermici producono una matrice extracellulare che porta ad un aumento della deposizione di collagene tissutale nella pelle. La reticolazione del collagene provoca quindi un progressivo rassodamento della pelle. Le ulcere ischemiche digitali si formano comunemente sulle dita distali nel 30-50% dei pazienti.
TelangiectasieEdit
Teleangectasie marcate (capillari dilatati) si verificano sulla pelle del viso, la superficie palmare le mani e le mucose. Le teleangectasie tendono ad essere più numerose nelle persone con altre malattie vascolari correlate alla sclerodermia (cioè ipertensione arteriosa polmonare). Il numero di teleangectasie e i siti coinvolti tendono ad aumentare nel tempo.
OtherEdit
Altri sintomi della sindrome CREST possono essere esaurimento, debolezza, difficoltà respiratorie, dolore alle mani e ai piedi, vertigini e ferite che guariscono male.
I pazienti con lcSSc inducono comunemente ipertensione arteriosa polmonare che può provocare cuore polmonare (insufficienza cardiaca dovuta allaumento della pressione arteriosa polmonare).