Mentre il dolore neuropatico è al centro della ricerca e dello sviluppo di farmaci, lo stesso non si può dire per il prurito neuropatico. Di conseguenza, i meccanismi alla base del prurito neuropatico sono scarsamente compresi, la diagnosi è difficile e le opzioni di trattamento sono limitate.
Poiché i segni cutanei infiammatori come edema ed eritema sono caratteristici del prurito dermatologico e linfiammazione neurogena può causare questi segni anche nel prurito neuropatico, i dermatologi dovrebbero comprendere la fisiopatologia sottostante.
Il prurito neuropatico è il risultato di un eccesso di attivazione periferica o dellinibizione centrale smorzata dei neuroni della via del prurito e un sintomo dello stesso sistema nervoso centrale e periferico disturbi che causano dolore neuropatico, come polineuropatia sensoriale, radicolopatia, herpes zoster, ictus o sclerosi multipla, secondo Martin Steinhoff, MD, M.Sc., dipartimento di dermatologia e venereologia, Hamad Medical Corporation, Doha, Qatar, autore una recensione di un articolo pubblicata su The Lancet Neurology1.
Le due condizioni possono verificarsi simultaneamente; tuttavia, a differenza del dolore, il prurito si avverte solo nella pelle o nella mucosa che rivestono gli ingressi del corpo.
Si osserva una perdita sensoriale concomitante e un guadagno di funzionalità sia nel dolore neuropatico che nel prurito, quindi una migliore comprensione del neuroanatomico e Le somiglianze e le differenze fisiopatologiche tra le due condizioni potrebbero identificare obiettivi di trattamento esistenti ma sottoutilizzati e nuovi, osserva. Ad oggi, le definizioni dei casi standardizzate per diagnosticare e differenziare le sottomaschere del prurito neuropatico e questionari convalidati per monitorare i sintomi sono limitati.
La diagnosi è complicata dal fatto che esistono diverse forme di prurito neuropatico, come focale vs. erale diffuso e periferico vs. centrale, così come il fatto che le lesioni cutanee indotte da graffi possono essere confuse come un sintomo primario (p. es., evidenza di infestazione di insetti) piuttosto che come un sintomo secondario.
PRESENTAZIONI COMUNI
La neuropatia periferica delle piccole fibre è una delle manifestazioni più comuni di prurito neuropatico e dovrebbe essere presa in considerazione quando i pazienti presentano prurito cronico inspiegabile o lesioni da graffio nel pattern dipendente dalla lunghezza sugli arti. Di solito inizia nei piedi e progredisce prossimalmente secondo uno schema dipendente dalla lunghezza che a volte coinvolge anche le mani.
La neuropatia periferica delle piccole fibre si verifica in circa il 40% dei casi di fibromialgia e le assonopatie generalizzate innescano più della metà di tutte presentazioni di prurito neuropatico.
Le mononeuropatie focali o oligoneuropatie che danneggiano le piccole fibre allinterno dei nervi spinali, del plesso o delle radici nervose sono la causa principale del prurito neuropatico focale, scrive il Dr. Steinhoff. Le macchie pruriginose, che corrispondono alla distribuzione cutanea dei nervi o della radice danneggiati, sono più comuni sulla testa, sulla parte superiore del busto o sulle braccia e sono meno comuni sotto la vita.
Radicolopatia da compressione dovuta alla colonna vertebrale laterale la stenosi è la causa più comune di prurito brachioradiale (le macchie più distali), in particolare dopo la mezza età. La seconda causa più comune di prurito neuropatico radicolare del tronco è lherpes zoster, in particolare a livello cervicale e toracico superiore. La microvasculopatia diabetica dovrebbe essere presa in considerazione anche nei pazienti con prurito neuropatico troncale focale, poiché ciò richiede un rapido inizio di un trattamento specifico per la malattia.
Le ganglionopatie (neuronopatie) causano prurito non dipendente dalla lunghezza o chiazze pruriginose e altre macchie sensoriali e radicolari sintomi, dolore neuropatico e atassia propriocettiva. Possono riguardare cancro (in particolare tumori polmonari a piccole cellule), infezioni o malattie autoimmuni e limaging con contrasto o analisi del liquido cerebrospinale può aiutare a confermare queste diagnosi.
Le ulcere post-ganglionectomia sono state spesso diagnosticate erroneamente come causato dalla privazione di fattori trofici nutritivi trasportati per via assonale (sindrome trigemino trofica), ma poi il graffio eccessivo e spesso indolore è stato riconosciuto come la causa corretta, scrive il Dr. Steinhoff. La linea nasale para-mediana o la guancia è la posizione caratteristica della lesione dopo il ganglio trigemino o la lesione della radice inferiore e la punta del naso viene solitamente risparmiata. Il prurito neuropatico facciale non trigemino può indicare lesioni del nervo intermedio dei nervi cranici VII o IX, o dei nervi spinali cervicali C1 o C2, aggiunge. Lherpes zoster è la causa più comune di prurito neuropatico cranico e la fronte e il cuoio capelluto anteriore sono più comunemente colpiti.
Nelle malattie del sistema nervoso centrale, qualsiasi tipo di lesione delle vie del prurito nel midollo spinale o il cervello può causare prurito neuropatico somatotopico, incluso ictus, neuromielite ottica intramidollare, tumori intramidollari, mielite trasversa e lesioni del midollo spinale.Gli oppioidi e le infezioni cerebrali, come la malattia di Creutzfeldt-Jakob, possono indurre prurito neuropatico e il prurito neuropatico può presentarsi da solo o con altri sintomi come la perdita sensoriale colocalizzante o la debolezza che suggeriscono unorigine neurologica.
Il tempo che intercorre tra linizio del prurito neuropatico o del dolore neuropatico può variare da pochi mesi ad alcuni anni dopo un evento come un ictus, scrive il prof. Steinhoff.
STRUMENTI DIAGNOSTICI
“La diagnosi si basa principalmente sul riconoscimento delle caratteristiche cliniche di specifiche sindromi da prurito neuropatico e su appropriati test di conferma (p. es., per lherpes zoster, il diabete)”, afferma il dott. Steinhoff.
Ce ne sono pochi Gli strumenti diagnostici per il prurito neuropatico e quelli emergenti per il prurito cronico richiedono ancora una regolazione fine per lapplicabilità alle sindromi, sottolinea. I test sensoriali formali (ad esempio, il test del monofilamento di Von Frey) possono evidenziare lallocnesi e le aree da trattare topicamente e la misurazione dellepidermide La densità delle fibre nervose in PGP9 · 5 biopsie con punch immunomarcato dalla pelle pruriginosa, test elettrodiagnostici e imaging possono aiutare a identificare e localizzare lesioni neurali causali, scrive il Dr. Steinhoff. Test autonomi, in particolare il test quantitativo del riflesso assonale sudomotore, è utile per diagnosticare la neuropatia periferica delle piccole fibre.
“I questionari sul prurito cronico potrebbero migliorare la diagnosi e consentire il monitoraggio del decorso del prurito”, afferma. Ad esempio, il sondaggio convalidato sui sintomi delle piccole fibre del Massachusetts General Hospital cattura “la pelle che prude senza motivo”.
“Se non è possibile identificare cause dermatologiche o neurologiche per il prurito cronico, condizioni psichiatriche (ad es. Tricotillomania , disturbo somatoforme), in particolare nei pazienti con gravi lesioni da graffio ”, aggiunge. “Raramente, un paziente senza una causa fisica nota per il prurito può fissarsi su preoccupazioni per linfestazione da insetti (p. Es., Sindrome di Ekbom o malattia di Morgellons, chiamata anche parassitosi delirante).”
APPROCCI DI GESTIONE ATTUALI
Non sono state approvate terapie specifiche per il prurito neuropatico e il trattamento attuale, come oppioidi o antidepressivi, è spesso basato sullesperienza clinica e su studi clinici. Gli antistaminici sono prescritti per tutte le forme di prurito ma sono in gran parte inefficaci per il prurito neuropatico, afferma il dott. Steinhoff scrive; tuttavia, gli antistaminici sedativi potrebbero essere utili per migliorare il sonno, ridurre i graffi notturni e lenire linfiammazione cutanea indotta dai graffi.
“Il trattamento delle lesioni indotte dai graffi è importante per ridurre ulteriormente prurito, infezioni, cicatrici, e sfigurazione “, ha sottolineato. Tagliare le unghie o indossare guanti per andare a letto può ridurre i graffi durante il sonno e la copertura in rete termoplastica può migliorare la guarigione delle ferite impedendo ulteriori graffi.
“Anche la terapia cognitivo-comportamentale, la fisioterapia o la meditazione possono aiutare le persone a resistere allimpulso da graffiare “, scrive il Dr. Steinhoff.” Molti pazienti traggono beneficio dalla terapia occlusiva, in cui i cerotti pruriginosi sono coperti per ridurre i segnali visivi da graffiare … La terapia occlusiva protegge fisicamente la pelle da ulteriori graffi e danni del sole e migliora la penetrazione delle terapie topiche. ”
Bendare strettamente le aree pruriginose può fornire sollievo aumentando il tono inibitorio nel corno dorsale del midollo spinale, osserva, e se il prurito neuropatico è causato dalla compressione dei nervi o delle radici spinali, perdita di peso, fisioterapia, o altri trattamenti per ridurre la deformazione dei nervi possono essere di beneficio.
In termini di terapia farmacologica, le terapie topiche dovrebbero essere considerate prima per il prurito neuropatico periferico essere perché hanno pochi o nessun effetto collaterale. Gli anestetici locali topici sono efficaci solo per poche ore ei glucocorticosteroidi topici sono inefficaci contro le cause primarie del prurito neuropatico, ma possono lenire linfiammazione associata che aumenta il prurito.
Iniezione sottocutanea quotidiana di anestetici vicino a un nervo sensoriale superficiale danneggiato può fornire un sollievo efficace a breve termine e ad alcuni pazienti può essere insegnato ad auto-somministrarli.
La capsaicina topica a basso dosaggio (0,025 – 0,1%) è stata ampiamente utilizzata per trattare il prurito neuropatico, Prof. Steinhoff evidenzia, ma richiede la riapplicazione da quattro a cinque volte al giorno. Le prime applicazioni inducono infiammazione neurogena e possono causare dolore, oltre a peggiorare il prurito. Alcuni casi clinici suggeriscono che una concentrazione più elevata (8%) di cerotti di capsaicina avvantaggia i pazienti con prurito brachioradiale, notalgia paraestetica, dolore neuropatico periferico associato allHIV o dolore neuropatico periferico associato al diabete, e le iniezioni sottocutanee di tossina botulinica A hanno dimostrato efficacia nella neuropatia prurito, osserva.
I farmaci orali dovrebbero essere presi in considerazione per i pazienti con prurito neuropatico diffuso o refrattari ai trattamenti topici.
I bloccanti sistemici dei canali del sodio, come la carbamazepina e loxcarbazepina sono i primi- scelta della linea, poiché calmano lattivazione neuronale ectopica.Gabapentin e pregabalin sono comunemente prescritti per i pazienti con prurito brachioradiale e sembrano efficaci a concentrazioni simili a quelle utilizzate per il dolore neuropatico.