Che cosè?
Policondrite, chiamata anche recidivante policondrite, è una malattia rara in cui la cartilagine in molte zone del corpo si infiamma. La malattia colpisce più comunemente le orecchie, il naso e le vie aeree dei polmoni.
La causa non è nota e si verifica più spesso nelle persone di 50 o 60 anni. Una teoria è che la policondrite potrebbe essere una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca il corpo piuttosto che invasori estranei come i virus. Nella policondrite, è possibile che un evento scatenante, forse uninfezione, scateni una reazione del sistema immunitario, che scatena un attacco alla cartilagine del corpo.
Alcune persone possono avere un trucco genetico questo li rende più inclini a questo. La malattia non sembra funzionare nelle famiglie. A volte compare in persone che hanno altre malattie, come lartrite reumatoide, la vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) e il lupus eritematoso sistemico (LES o lupus).
Sintomi
La policondrite è una malattia sistemica (a livello di corpo). I sintomi comuni includono:
- Affaticamento o malessere
- Febbre
- Orecchie arrossate, gonfie, dolenti (infiammate), perdita delludito, vertigini
- Orecchie “flosce”, cioè più morbide del normale, molli o cadenti
- Infiammazione sul ponte del naso, congestione nasale
- Artrite
- Mancanza di respiro, tosse, stridore (suono acuto durante la respirazione)
- Più raramente: infiammazione degli occhi, valvole cardiache che perdono, malattie renali, problemi neurologici, eruzione cutanea
Diagnosi
La diagnosi può essere ritardata, poiché i primi sintomi possono essere simili ai sintomi di altre condizioni che sono molto più comuni della policondrite. Può essere necessaria una biopsia di unarea infiammata per confermare la diagnosi. In una biopsia, un piccolo pezzo di tessuto viene rimosso ed esaminato al microscopio. La biopsia è anche utile per escludere altre cause di sintomi come infezioni, in particolare tubercolosi, sifilide, lebbra e malattie fungine. A volte, la biopsia non è conclusiva o il medico è abbastanza certo della diagnosi che non è necessario eseguire una biopsia.
Nessun singolo esame del sangue darà una diagnosi definitiva, inclusi i test per gli anticorpi alla cartilagine . Studi di imaging, inclusa una tomografia computerizzata (TC) dei polmoni e altri test, in particolare i test di funzionalità polmonare, possono essere eseguiti per aiutare a determinare lentità della malattia.
I criteri per la diagnosi sono stati sviluppati da esperti sulla malattia per standardizzare la definizione della malattia. Ai pazienti può essere diagnosticata una policondrite quando sono presenti sintomi compatibili (vedi sotto) e una biopsia supporta la diagnosi. Tuttavia, se non si ottiene una biopsia, la diagnosi è ancora probabile quando una persona presenta almeno tre dei seguenti sintomi:
- Infiammazione della cartilagine in entrambe le orecchie (escluso il lobo molle dellorecchio inferiore)
- Artrite di più articolazioni, sebbene i raggi X di solito non mostrano danni alle articolazioni
- Infiammazione della cartilagine sul ponte del naso
- Infiammazione degli occhi
- Infiammazione della cartilagine nella trachea o nella gola
- Un certo tipo di perdita delludito (chiamata perdita delludito neurosensoriale), ronzio nelle orecchie (tinnito) e / o sensazione di rotazione (vertigini )
Durata prevista
La policondrite è una malattia cronica (di lunga durata), sebbene i farmaci frequentemente possano ridurre la gravità dei sintomi. A volte, la malattia va in remissione spontanea, il che significa che scompare temporaneamente, indipendentemente dal fatto che la persona venga curata o meno. Nella maggior parte dei casi, la remissione è il risultato di ricevere farmaci efficaci.
Prevenzione
Poiché la causa è sconosciuta, non cè modo di prevenire la policondrite. Le complicanze possono essere prevenute con unadeguata assistenza medica. Ad esempio, se è presente una grave infiammazione della trachea (trachea), è possibile inserire uno stent tracheale, un piccolo tubo che mantiene aperte le vie aeree fino a quando i farmaci non sono in grado di controllare la malattia.
Trattamento
Poiché la malattia è così rara, gli studi per determinare il miglior trattamento singolo sono difficili da fare. Di conseguenza, non esiste una terapia ideale chiara per questa malattia. Il trattamento dipende dalle parti del corpo colpite e dalla gravità.
Per malattie più lievi, come artrite o eruzioni cutanee, possono essere appropriati farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), analgesici, dapsone o corticosteroidi. Per le malattie più gravi vengono prescritti farmaci immunosoppressori, spesso in combinazione con FANS e / o steroidi. I farmaci immunosoppressori includono metotrexato (Folex, Rheumatrex), leflunomide (Arava), azatioprina (Imuran), micofenolato mofetile (Cellcept), ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar) e ciclosporina (Neoral, Sandimmune).
Recentemente sono stati pubblicati rapporti che descrivono in dettaglio il miglioramento della policondrite grave dopo il trattamento con altri farmaci immunosoppressori, tra cui infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), anakinra (Kineret), abatacept (Orencia) e tocilizumab (Actemra). Tuttavia, il ruolo di questi agenti nel trattamento della policondrite rimane incerto.
Anche la chirurgia tracheale o linserimento di stent e il trattamento di qualsiasi infezione associata sono opzioni da considerare in alcuni casi. La chirurgia per riparare una parte lesa della trachea è unoperazione importante. Tuttavia, sempre più spesso i medici utilizzano una procedura chiamata broncoscopia, in cui usano un tubo flessibile per guardare in gola e nella trachea e inseriscono un piccolo tubo di plastica chiamato stent per mantenere aperte le vie aeree.
Quando la persona ha anche uninfezione, come polmonite o bronchite, la terapia antibiotica può salvare la vita.
Quando chiamare un professionista
Se hai i sintomi della policondrite, soprattutto se hai difficoltà a respirare, contatta il tuo medico.
Prognosi
Le prospettive per le persone con policondrite sono molto variabili. Le persone con malattia attiva che coinvolge le vie aeree possono morire prematuramente. Tuttavia, una malattia più lieve o una malattia che risponde rapidamente al trattamento può avere una prognosi eccellente.
Studi più recenti suggeriscono che sebbene molti pazienti abbiano qualche danno come perdita delludito, problemi visivi o problemi respiratori, la malattia in molti pazienti è cronico ma tollerabile.
Ulteriori informazioni
National Organization for Rare Disorders (NORD)
American College of Rheumatology
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