Discussione
HELLP è una malattia multisistemica, che provoca vasospasmo generalizzato, formazione di microtrombi e difetti della coagulazione. La sindrome sembra essere la manifestazione finale dellinsulto che porta a danno endoteliale microvascolare e aggregazione piastrinica intravascolare (4).
Fino al 30% di tutti i pazienti che sviluppano la sindrome di HELLP svilupperà questa sindrome dopo il parto, tipicamente entro 48 ore. Limprevisto, la repentinità e il decorso fulminante di questa sindrome sono essenziali. Il solito breve periodo di osservazione dopo un parto non complicato e una storia medica senza incidenti contribuisce al rischio di perdere una complicanza pericolosa per la vita. Il primo, spesso lunico ma sempre il più importante sintomo di questa sindrome è il dolore epigastrico che si presume sia causato dallo stiramento della capsula di Glisson a causa dellostruzione sinusoidale del flusso sanguigno. Tuttavia, tale sintomo addominale non specifico può portare al ritardo diagnostico (5).
La sindrome HELLP di solito si manifesta con la preeclampsia. Tuttavia, nel 20% dei casi potrebbe non esserci evidenza di preeclampsia prima o durante il è stato regolarmente controllato. Il paziente ha avuto un solo episodio isolato di ipertensione e tutti i risultati di laboratorio erano normali. Per quanto riguarda gli aspetti forensi di una diagnosi tempestiva, lassenza di segni evidenti di preeclampsia ha influenzato in modo significativo i medici che non potevano prevedere il sviluppo della sindrome HELLP (6,7).
La CID clinicamente evidente come fenomeno fisiopatologico secondario al processo primario è osservata nel 4% –38% dei pazienti, suggerendo un ruolo importante della coagulopatia nelleziologia di HE Sindrome LLP. Lo sviluppo di uno scompenso della coagulazione è correlato alla comparsa di gravi complicanze materne come linsufficienza renale (8). Linsufficienza renale acuta (ARF) che complica HELLP è insolita ma una complicanza pericolosa per la vita. Si verifica solo nel 2% –3% dei casi di sindrome HELLP, ma può essere la causa di morte materna nel 56% -61% di tutti i casi. Nella maggior parte dei casi la ARF è causata da necrosi tubulare acuta con esito renale favorevole, ma può anche essere causata da necrosi corticale che porta a danno renale irreversibile, come in questo caso (9,10). Sebbene gravi complicanze materne come conseguenza della sindrome HELLP nel periodo postpartum siano segnalate come eventi rari, in questo studio il decorso materno è stato complicato dal deterioramento della CID con conseguente insufficienza multiorgano e morte. Il fatto che lo sviluppo di complicanze di solito non può essere previsto è di particolare significato forense nel considerare interventi medici tempestivi.
I risultati morfologici post mortem predominanti nel caso di morte materna per sindrome HELLP erano emorragie petecchiali e soffusioni in la pelle, le superfici mucose e gli strati sierosi degli organi interni che possono essere attribuiti a CID e una caratteristica quasi identica delle alterazioni istopatologiche nel fegato e nei reni. Queste alterazioni istopatologiche possono essere trovate anche in letteratura come una caratteristica della sindrome HELLP (11,12).
Quando si esaminano i decessi avvenuti durante la gravidanza o dopo il parto, il patologo forense dovrebbe prendere la sindrome HELLP con esito fatale come potenziale diagnosi differenziale in considerazione. Una diagnosi post mortem definitiva della sindrome HELLP deve essere basata su criteri di laboratorio e alterazioni istopatologiche caratteristiche. Le alterazioni istopatologiche nel fegato e nei reni possono essere considerate caratteristiche della malattia e la loro presenza può consentire al patologo forense di stabilire la diagnosi post mortem definitiva della sindrome HELLP.