Cosè lorticaria da freddo?
Lorticaria da freddo è una forma relativamente rara di orticaria cronica inducibile. Le cicatrici orticarioidi si sviluppano dopo essere state esposte a freddo, acqua fredda e oggetti freddi.
Lorticaria da freddo acquisita è ora considerata una malattia completamente diversa dalla sindrome autoinfiammatoria da freddo familiare (FCAS), precedentemente nota come orticaria da freddo ereditaria . FCAS è una delle sindromi periodiche associate alla criopirina (CAPS).
Cosa causa lorticaria da freddo?
Lorticaria da freddo è causata dallesposizione al freddo. Perché lo stimolo freddo provoca lattivazione dei mastociti e il successivo rilascio di istamina e altri mediatori infiammatori rimangono sconosciuti.
Lorticaria da freddo può essere primaria (idiopatica) o secondaria a un ematologico sottostante (condizione del sangue) o malattia infettiva. La maggior parte dei casi è di tipo idiopatico (causa sconosciuta).
Chi viene acquisito orticaria da freddo?
Lorticaria da freddo acquisita è rara e colpisce circa lo 0,05% della popolazione. Viene diagnosticato più spesso negli adulti giovani e di mezza età, ma può presentarsi nei bambini o negli anziani. È due volte più comune nelle donne che negli uomini.
È comunemente associato al dermografismo dellorticaria fisica e allorticaria colinergica, e talvolta con lorticaria ordinaria. Le condizioni sottostanti che sono state associate allorticaria da freddo secondaria includono:
- Crioglobulinemia
- Leucemia linfocitica cronica
- Linfosarcoma
- Varicella ( varicella)
- Sifilide
- Epatite virale
- Mononucleosi infettiva (febbre ghiandolare) e altre infezioni virali respiratorie.
Cosa sono le caratteristiche cliniche dellorticaria da freddo?
I sintomi dellorticaria da freddo diventano evidenti entro 2-5 minuti dallesposizione e durano 1-2 ore. Includono:
- Prurito (orticaria) e angioedema che possono essere localizzati (che interessano alcune parti del corpo) o generalizzati (eruzioni cutanee su tutto il corpo).
- In in alcuni casi possono svilupparsi sintomi sistemici (anafilassi)
- Mancanza di respiro, respiro sibilante
- Dolore addominale, ulcere gastrointestinali
- Battito cardiaco rapido e irregolare
- In casi molto gravi possono verificarsi ipotensione (calo della pressione sanguigna), shock, collasso e persino la morte.
Nuotare in acque fredde è la causa più comune di una grave reazione orticarioide fredda. Reazioni gravi possono anche verificarsi in pazienti esposti a celle frigorifere o durante interventi chirurgici in anestesia generale.
Orticaria da freddo
Come viene fatta la diagnosi?
Lorticaria da freddo può essere diagnosticata applicando un cubetto di ghiaccio contro la pelle dellavambraccio per 1-5 minuti. Se un paziente soffre di orticaria da freddo, dovrebbe svilupparsi entro pochi minuti nellarea esposta al test di stimolazione con il freddo una distinta eruzione cutanea rossa e gonfia. È inoltre possibile eseguire lemocromo completo e gli esami metabolici per determinare le malattie associate.
Orticaria da freddo – test del cubetto di ghiaccio
Qual è il trattamento per lorticaria da freddo?
I pazienti con orticaria da freddo dovrebbero imparare a proteggersi da un rapido calo temperatura corporea. Le attività acquatiche (come il nuoto e il surf) dovrebbero essere sempre sotto supervisione.
I pazienti che sviluppano reazioni anafilattiche dovrebbero portare con sé adrenalina di emergenza.
Dosi regolari di antistaminici convenzionali si sono generalmente dimostrate inefficaci , ma possono essere utili dosi elevate di antistaminici non sedativi (ad esempio cetirizina fino a 40 mg al giorno). Alcuni farmaci correlati che si sono rivelati utili includono ciproeptadina, doxepina e chetotifene.
Sono stati riportati casi di trattamento efficace con antagonisti dei leucotrieni, ciclosporina, corticosteroidi sistemici, dapsone, antibiotici orali e lormone sintetico, danazolo .
Una cauta induzione della tolleranza al freddo può avere successo (desensibilizzazione), indurendo gradualmente la pelle a condizioni di freddo e quindi esponendola regolarmente, ad esempio facendo regolarmente docce fredde.
Precauzioni raccomandate durante lanestesia generale
Lanestesista deve essere informato in anticipo che il paziente soffre di orticaria da freddo. Il personale deve prendere precauzioni per mantenere il paziente al caldo.
- Monitora la temperatura corporea.
- Mantieni una temperatura calda uniforme in sala operatoria.
- Applica coperte riscaldanti.
- Caldo liquidi per via endovenosa prima dellinfusione.
- Prescrivere antistaminico non sedativo preoperatorio.
- Considerare luso di corticosteroidi sistemici.
- Evita i farmaci che rilasciano istamina (come gli oppiacei) e i farmaci ad alto rischio di indurre anafilassi.
Qual è il risultato per i pazienti con orticaria da freddo?
Lorticaria da freddo di solito dura alcuni anni. Circa il 30% riferisce la risoluzione dei sintomi entro 5-10 anni.Uno studio di follow-up di 20 anni su 41 pazienti con diagnosi di orticaria da freddo ha mostrato che si era risolta entro 10 anni in circa un quarto dei pazienti. La maggior parte delle persone colpite faceva affidamento su modifiche dello stile di vita per evitare razzi.