Chirurgia per il gigantismo
La rimozione chirurgica dei tumori selezionati offre la migliore possibilità di cura. Dovresti cercare le cure di un neurochirurgo esperto che esegue un numero elevato di interventi chirurgici ipofisari ogni anno. I nostri neurochirurghi praticano le più recenti tecniche chirurgiche, come lapproccio endonasale endoscopico espanso, che ci consente di curare i tumori ipofisari che in precedenza erano ritenuti non resecabili (non possono essere rimossi chirurgicamente).
Il successo dellintervento dipende da una serie di fattori:
- I tumori che hanno invaso i confini della sella (lo spazio in cui si trova la normale ghiandola pituitaria) hanno minori possibilità di guarigione chirurgica.
- Il primo intervento chirurgico offre le maggiori possibilità di guarigione; il tasso di guarigione con un secondo o terzo intervento chirurgico è molto più basso.
Tasso di guarigione a lungo termine dopo un intervento chirurgico transfenoidale (tumore ipofisario): 
- Dall80 all85% o pazienti con tumori più piccoli (microadenomi)
- Dal 50% al 60% dei pazienti con tumori più grandi (macroadenomi)
Terapia medica per il gigantismo
Il trattamento medico del gigantismo / acromegalia sta migliorando e, in alcuni casi, i medici usano farmaci e non interventi chirurgici come primo ciclo di trattamento. Tuttavia, per controllare lacromegalia possono essere necessarie sia terapie mediche che chirurgiche.
I farmaci includono:
- Iniezioni di analogo della somatostatina (octreotide, lanreotide), tipicamente somministrate su base mensile, sopprimere la produzione dellormone della crescita in circa il 70% dei pazienti.
- Una significativa riduzione del tumore si verifica nel 30-50% dei pazienti.
- Le iniezioni spesso migliorano i sintomi di gonfiore dei tessuti molli, mal di testa, dolori articolari e apnea notturna.
- Pazienti richiedono un trattamento per tutta la vita con la somatostatina.
- Farmaci che bloccano lazione dellormone della crescita sulle cellule del fegato, come uniniezione giornaliera di Pegvisomant. Quando efficaci, i livelli di IGF-1 possono normalizzarsi, ma rimangono gli ormoni della crescita elevati.
- I farmaci che imitano leffetto della dopamina, come la cabergolina, sono efficaci in un piccolo numero di pazienti. Questi farmaci sono gli stessi usati per il trattamento dei prolattinomi.
Il programma UCLA per il tumore ipofisario prevede studi clinici che testano farmaci più recenti per il trattamento dellacromegalia e del gigantismo.
Trattamento del gigantismo : Radioterapia
Per alcuni pazienti, la chirurgia o i farmaci non sono sufficienti per controllare lacromegalia. In questi casi, i medici possono raccomandare la radiochirurgia stereotassica. La radiochirurgia stereotassica è una tecnica in cui i medici puntano una dose di radiazioni altamente mirata al tumore. Occorrono in media 18 mesi per abbassare i livelli di GH e IGF-1.
Il fascio di radiazioni è progettato per colpire solo il tumore. Le strutture cerebrali circostanti ricevono solo una frazione della dose di radiazioni e sono tipicamente illese, ad eccezione della normale ghiandola pituitaria. Nei bambini, tuttavia, la radioterapia può causare difficoltà di apprendimento, obesità e cambiamenti emotivi, quindi i medici possono limitare luso delle radiazioni a situazioni in cui tutte le altre opzioni di trattamento hanno fallito.
Una conseguenza della radioterapia è che può causare insufficienza ipofisaria ritardata. Ciò si verifica in genere diversi anni dopo il trattamento, quindi è importante continuare il follow-up a lungo termine con un endocrinologo. Potrebbe essere necessaria la sostituzione ormonale.
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