Fatti sulla sindrome del cuore sinistro ipoplastico

La sindrome del cuore sinistro ipoplastico (pronunciato hi-puh-PLAS-tik) o HLHS è un difetto congenito che colpisce il normale flusso sanguigno attraverso il cuore.

Che cosè la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

La sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS) è un difetto congenito che influisce sul normale flusso sanguigno attraverso il cuore. Man mano che il bambino si sviluppa durante la gravidanza, il lato sinistro del cuore non si forma correttamente. La sindrome del cuore sinistro ipoplastico è un tipo di difetto cardiaco congenito. Congenito significa presente alla nascita. Poiché un bambino con questo difetto necessita di un intervento chirurgico o di altre procedure subito dopo la nascita, lHLHS è considerato un difetto cardiaco congenito critico (CCHD).

La sindrome del cuore sinistro ipoplastico colpisce una serie di strutture sul lato sinistro del cuore che non si sviluppano completamente, ad esempio:

• Il ventricolo sinistro è sottosviluppato e troppo piccolo.
• La valvola mitrale non è formata o è molto piccola.
• La valvola aortica non è formata o è molto piccola.
• La porzione ascendente dellaorta è sottosviluppata o è troppo piccola.
• Spesso, anche i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico hanno un difetto del setto interatriale, che è un foro tra le camere superiori sinistra e destra (atri) del cuore.

In un bambino senza un difetto cardiaco congenito, il lato destro del cuore pompa sangue povero di ossigeno dal cuore ai polmoni. Il lato sinistro del cuore pompa sangue ricco di ossigeno al resto del corpo. Quando un bambino cresce nellutero materno durante la gravidanza, ci sono due piccole aperture tra i lati sinistro e destro del cuore: il dotto arterioso pervio e il forame ovale pervio. Normalmente, queste aperture si chiudono pochi giorni dopo la nascita.

Nei bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico, il lato sinistro del cuore non può pompare correttamente sangue ricco di ossigeno al corpo. Durante i primi giorni di vita di un bambino con sindrome del cuore sinistro ipoplastico, il sangue ricco di ossigeno bypassa il lato sinistro del cuore mal funzionante attraverso il dotto arterioso pervio e il forame ovale pervio. Il lato destro del cuore quindi pompa il sangue sia ai polmoni che al resto del corpo. Tuttavia, tra i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico, quando queste aperture si chiudono, diventa difficile per il sangue ricco di ossigeno raggiungere il resto del corpo.

Ulteriori informazioni su come funziona il cuore “

Evento

Il Centers for Disease Control and Prevention (CDC) stima che ogni anno circa 1.025 bambini negli Stati Uniti nascano con la sindrome del cuore sinistro ipoplastico.1 In altre parole, circa 1 su ogni 3.841 bambini nati negli Stati Uniti ogni anno nasce con la sindrome del cuore sinistro ipoplastico.

Cause e fattori di rischio

Le cause di difetti cardiaci come la sindrome del cuore sinistro ipoplastico tra la maggior parte dei bambini sono sconosciuti. Alcuni bambini hanno difetti cardiaci a causa di cambiamenti nei loro geni o cromosomi. Si ritiene che questi tipi di difetti cardiaci siano causati anche da una combinazione di geni e altri fattori di rischio, come come le cose con cui la madre entra in contatto nellambiente o ciò che la madre mangia o beve o le medicine che la madre usa.

Ulteriori informazioni sul lavoro di CDC su cause e fattori di rischio “

Diagnosi

La sindrome del cuore sinistro ipoplastico può essere diagnosticata durante la gravidanza o subito dopo la nascita del bambino.

Durante la gravidanza

Durante la gravidanza, ci sono test di screening (anche chiamati test prenatali,) per verificare la presenza di difetti alla nascita e altre condizioni. La sindrome del cuore sinistro ipoplastico può essere diagnosticata durante la gravidanza con unecografia (che crea immagini del corpo). Alcuni risultati degli ultrasuoni possono far sospettare al medico che un bambino possa avere la sindrome del cuore sinistro ipoplastico. In tal caso, loperatore sanitario può richiedere un ecocardiogramma fetale, unecografia del cuore del bambino, per confermare la diagnosi.Questo test può mostrare problemi con la struttura del cuore e come il cuore sta lavorando con questo difetto.

Dopo la nascita del bambino

I bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico potrebbero non avere problemi per i primi giorni di vita mentre il dotto arterioso pervio e il forame ovale pervio (le normali aperture nel cuore) sono aperti, ma sviluppano rapidamente segni dopo che queste aperture sono chiuse, tra cui:

• Problemi respiratori,
• Cuore martellante,
• Debole polso o
• Colore della pelle cinereo o bluastro.

Durante un esame fisico, un medico può vedere questi segni o potrebbe sentire un soffio al cuore (un suono sibilante anormale causato dal sangue che scorre non correttamente). Se si sente un mormorio o sono presenti altri segni, loperatore sanitario potrebbe richiedere uno o più test per fare una diagnosi, il più comune è un ecocardiogramma. Lecocardiografia è utile anche per aiutare loperatore sanitario a seguire la salute del bambino nel tempo.

LHLHS è un difetto che può essere rilevato anche con lo screening pulsossimetrico neonatale. La pulsossimetria è un semplice test al posto letto per determinare la quantità di ossigeno nel sangue di un bambino. Bassi livelli di ossigeno nel sangue possono essere un segno di CCHD. Lo screening neonatale mediante pulsossimetria può identificare alcuni bambini con CCHD, come lHLHS, prima che manifestino sintomi.

Trattamenti

I trattamenti per alcuni problemi di salute associati alla sindrome del cuore sinistro ipoplastico potrebbero includere :

Farmaci

Alcuni neonati e bambini avranno bisogno di medicinali per rafforzare il muscolo cardiaco, abbassare la pressione sanguigna e aiutare il corpo a liberarsi dei liquidi in eccesso.

Alimentazione

Alcuni bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico si stancano durante lalimentazione e non mangiano abbastanza per aumentare di peso. Per assicurarsi che i bambini abbiano un aumento di peso sano, potrebbe essere prescritta una formula speciale ad alto contenuto calorico. Alcuni bambini diventano estremamente stanchi durante lalimentazione e potrebbero dover essere nutriti attraverso un sondino.

Chirurgia

Subito dopo la nascita di un bambino con sindrome del cuore sinistro ipoplastico, vengono eseguiti più interventi chirurgici in un è necessario un ordine particolare per aumentare il flusso sanguigno al corpo e bypassare il lato sinistro del cuore mal funzionante. Il ventricolo destro diventa la principale camera di pompaggio del corpo. Questi interventi chirurgici non curano la sindrome del cuore sinistro ipoplastico, ma aiutano a ripristinare la funzione cardiaca. A volte vengono somministrati farmaci per aiutare a trattare i sintomi del difetto prima o dopo lintervento chirurgico. Lintervento chirurgico per la sindrome del cuore sinistro ipoplastico di solito viene eseguito in tre fasi separate:

1. Procedura di Norwood
   Questo intervento chirurgico di solito viene eseguito entro le prime 2 settimane di vita del bambino. I chirurghi creano una “nuova” aorta e la collegano al ventricolo destro. Posizionano anche un tubo dallaorta o dal ventricolo destro ai vasi che forniscono i polmoni (arterie polmonari). Pertanto, il ventricolo destro può pompare sangue a entrambi i polmoni e il resto del corpo. Questo può essere un intervento chirurgico molto impegnativo. Dopo questa procedura, la pelle di un bambino potrebbe ancora apparire bluastra perché il sangue ricco e povero di ossigeno si mescola ancora nel cuore.
2. Bi -procedura di shunt di Glenn direzionale
   Solitamente viene eseguita quando un bambino ha dai 4 ai 6 mesi di età. Questa procedura crea una connessione diretta tra larteria polmonare e il vaso (la vena cava superiore) che restituisce sangue povero di ossigeno dalla parte superiore parte del corpo al cuore. Ciò riduce il lavoro che deve svolgere il ventricolo destro consentendo al sangue di ritorno dal corpo di fluire direttamente ai polmoni.
3. Procedura Fontan
   Questa procedura di solito viene eseguita a volte durante il periodo in cui un bambino è di 18 mesi a 3 anni s di età. I medici collegano larteria polmonare e il vaso (la vena cava inferiore) che restituisce sangue povero di ossigeno dalla parte inferiore del corpo al cuore, consentendo al resto del sangue che torna dal corpo di andare ai polmoni. Una volta completata questa procedura, il sangue ricco di ossigeno e povero di ossigeno non si mescola più nel cuore e la pelle di un bambino non apparirà più bluastra.

I bambini che hanno questi interventi chirurgici non sono guariti

I neonati con sindrome del cuore sinistro ipoplastico possono avere complicazioni permanenti. Avranno bisogno di visite di follow-up regolari con un cardiologo (un cardiologo) per monitorare i loro progressi. Se il difetto della sindrome del cuore sinistro ipoplastico è molto complesso o il cuore si indebolisce dopo gli interventi chirurgici, può essere necessario un trapianto di cuore. I neonati che ricevono un trapianto di cuore dovranno assumere medicinali per il resto della loro vita per evitare che il loro corpo rigetti il nuovo cuore.