ClassificazioneEdit
Tipi di ernia cerebrale.
Il tentorio è unestensione della dura madre che separa il cervelletto dal cervello. Esistono due classi principali di ernia: sopratentoriale e infratentoriale. Sovratentoriale si riferisce allerniazione di strutture normalmente trovate sopra la tacca tentoriale e infratentoriale si riferisce a strutture normalmente presenti sotto di essa.
- Ernia sopratentoriale
- Uncal (transtentoriale)
- Centrale
- Cingulate (subfalcine / transfalcine)
- Transcalvariale
- Tettale (posteriore)
- Ernia infratentoriale
- Verso lalto (cerebellare verso lalto o transtentoriale verso lalto)
- Tonsillare (cerebellare verso il basso)
Ernia non calorica il tronco cerebrale, in particolare il mesencefalo. Il tentorio è una struttura allinterno del cranio formata dalla dura madre delle meningi. Il tessuto può essere strappato dalla corteccia cerebrale in un processo chiamato decorticazione.
Luncus può schiacciare il nervo oculomotore (noto anche come CN III), che può influenzare linput parasimpatico allocchio sul lato del nervo interessato , provocando la dilatazione della pupilla dellocchio colpito e la mancata contrazione in risposta alla luce come dovrebbe. La dilatazione pupillare spesso precede gli effetti motori somatici della compressione CN III chiamata paralisi del nervo oculomotore o paralisi del terzo nervo. Questa paralisi si presenta come deviazione dellocchio verso una posizione “in basso e in fuori” a causa della perdita di innervazione di tutti i muscoli della motilità oculare ad eccezione del retto laterale (innervato dal nervo abducente (noto anche come CN VI) e dellobliquo superiore (innervato dal nervo trocleare aka CN IV). I sintomi si verificano in questo ordine perché le fibre parasimpatiche circondano le fibre motorie di CN III e vengono quindi compresse per prime.
La compressione dellarteria cerebrale posteriore ipsilaterale si tradurrà in ischemia del primario ipsilaterale deficit della corteccia visiva e del campo visivo controlaterale in entrambi gli occhi (emianopsia omonima controlaterale).
Un altro dato importante è un falso segno di localizzazione, la cosiddetta tacca di Kernohan, che risulta dalla compressione dei crus cerebrali controlaterali contenente corticospinale discendente e alcune fibre del tratto corticobulbare. Ciò porta ad emiparesi ipsilaterale in riferimento allernia ed emiparesi controlaterale con riferimento al cru cerebrale s.
Con laumento della pressione e della progressione dellernia ci sarà una distorsione del tronco cerebrale che porterà a emorragie di Duret (lacerazione di piccoli vasi nel parenchima) nelle zone mediana e paramediana del mesencefalo e del ponte. La rottura di questi vasi porta a emorragie a forma lineare o fiammata. Il tronco cerebrale interrotto può portare a postura decorticata, depressione del centro respiratorio e morte. Altre possibilità derivanti dalla distorsione del tronco cerebrale includono letargia, rallentamento del battito cardiaco e dilatazione della pupilla.
Lernia non calva può avanzare fino allernia centrale. La sindrome delluncus scorrevole rappresenta lernia uncale senza alterazione nel livello di coscienza e altre sequele sopra menzionate.
Ernia centrale Modifica
Nellernia centrale, il diencefalo e parti dei lobi temporali di entrambi degli emisferi cerebrali vengono schiacciati attraverso una tacca nel tentorio cerebellare. Lernia transtentoriale può verificarsi quando il cervello si muove su o giù attraverso il tentorio, chiamata rispettivamente ernia transtentoriale ascendente e discendente; tuttavia lernia discendente è molto più comune. Lernia verso il basso può allungare i rami dellarteria basilare (arterie pontine), provocandone la lacerazione e il sanguinamento, noto come emorragia di Duret. Il risultato è solitamente fatale. Altri sintomi di questo tipo di ernia includono pupille piccole e fisse con paralisi del movimento degli occhi verso lalto che danno laspetto caratteristico degli “occhi del tramonto”. Si riscontra anche in questi pazienti, spesso come complicanza terminale, lo sviluppo del diabete insipido dovuto alla compressione del peduncolo ipofisario. Radiograficamente, lernia discendente è caratterizzata dallobliterazione della cisterna soprasellare dallernia del lobo temporale nello iato tentoriale con associata compressione sui peduncoli cerebrali. Lernia verso lalto, invece, può essere caratterizzata radiograficamente dallobliterazione della cisterna quadrigeminale. È noto che la sindrome da ipotensione intracranica imita lernia transtentoriale verso il basso.
Ernia cingolataModifica
Ernia subfalcina su CT
Nellernia cingolata o subfalcina, il tipo più comune, la parte più interna del lobo frontale viene raschiata sotto parte della falce cerebri, la dura madre nella parte superiore della testa tra i due emisferi del cervello . Lernia cingolata può essere causata quando un emisfero si gonfia e spinge il giro cingolato dalla falce cerebri. Questo non esercita la stessa pressione sul tronco cerebrale come gli altri tipi di ernia, ma può interferire con i vasi sanguigni nei lobi frontali che sono vicini al sito della lesione (arteria cerebrale anteriore), oppure può progredire verso lernia centrale. Linterferenza con lafflusso di sangue può causare pericolosi aumenti dellICP che possono portare a forme più pericolose di ernia. I sintomi dellernia cingolata non sono ben definiti. Di solito si verifica in aggiunta allernia uncale, lernia cingolata può presentarsi con postura anormale e coma. Si ritiene spesso che lernia del cingolo sia un precursore di altri tipi di ernia.
Ernia transcalveareModifica
Nellernia transcalveare, il cervello schiaccia attraverso una frattura o un sito chirurgico nel cranio. Chiamata anche “ernia esterna”, questo tipo di ernia può verificarsi durante la craniectomia, intervento chirurgico in cui viene rimosso un lembo di cranio, la regione sporgente del cervello che impedisce la sostituzione del pezzo di cranio durante loperazione.
Verso lalto erniaModifica
Laumento della pressione nella fossa posteriore può far sì che il cervelletto si muova verso lalto attraverso lapertura tentoriale verso lalto o lernia cerebellare. Il mesencefalo viene spinto verso lalto attraverso la tacca tentoriale. Questa è anche nota come ernia transtentoriale ascendente poiché si verifica attraverso il tentorio cerebelli.
Ernia tonsillareModifica
Nellernia tonsillare, chiamata anche ernia cerebellare discendente, ernia transforaminale o “conica”, le tonsille cerebellari si muovono verso il basso attraverso il forame magno causando probabilmente la compressione del tronco cerebrale inferiore e del midollo spinale cervicale superiore mentre passano attraverso il forame magno. Laumento della pressione sul tronco cerebrale può causare disfunzioni dei centri cerebrali responsabili del controllo della funzione respiratoria e cardiaca. I segni più comuni sono mal di testa intrattabile, inclinazione della testa e rigidità del collo a causa dellimpatto tonsillare. Il livello di coscienza può diminuire e anche dare origine a paralisi flaccida. Anche linstabilità della pressione sanguigna è evidente in questi pazienti.
Lernia tonsillare del cervelletto è anche nota come malformazione di Chiari (CM), o precedentemente malformazione di Arnold-Chiari (ACM). Esistono quattro tipi di malformazione di Chiari e rappresentano processi patologici molto diversi con sintomi e prognosi diversi. Queste condizioni possono essere riscontrate in pazienti asintomatici come riscontro accidentale o possono essere così gravi da essere pericolose per la vita. Questa condizione viene ora diagnosticata più frequentemente dai radiologi, poiché più pazienti vengono sottoposti a scansioni MRI della testa, in particolare MRI in posizione verticale, che è più del doppio della sensibilità per rilevare questa condizione. Lectopia tonsillare cerebellare (CTE) è un termine usato dai radiologi per descrivere le tonsille cerebellari che sono “basse” ma che non soddisfano i criteri radiografici per la definizione di malformazione di Chiari. La definizione radiografica attualmente accettata per una malformazione di Chiari è che le tonsille cerebellari si trovano almeno 5 mm al di sotto del livello del forame magno. Alcuni medici hanno riferito che alcuni pazienti sembrano manifestare sintomi compatibili con una malformazione di Chiari senza evidenza radiografica di ernia tonsillare. A volte questi pazienti sono descritti come affetti da “Chiari 0”.
Ci sono molte cause sospette di ernia tonsillare, tra cui: fossa posteriore ridotta o malformata (la parte inferiore, posteriore del cranio) che non fornisce abbastanza spazio per il cervelletto; idrocefalo o volume anormale del liquido cerebrospinale che spingono fuori le tonsille; o tensione durale che tira il cervello caudalmente. Possono essere associati disturbi del tessuto connettivo, come la sindrome di Ehlers Danlos.
Per unulteriore valutazione dellernia tonsillare, vengono utilizzati studi di flusso CINE. Questo tipo di risonanza magnetica esamina il flusso del liquido cerebrospinale a livello dellarticolazione cranio-cervicale. Per le persone che manifestano sintomi ma senza una chiara evidenza di risonanza magnetica, specialmente se i sintomi sono migliori in posizione supina e peggiori in posizione eretta / eretta, può essere utile una risonanza magnetica verticale.