Abstract
Lo scopo di questa revisione è illustrare lampio spettro di lesioni nel corpo calloso, entrambe congenite e acquisite: anomalie dello sviluppo, facomatosi, disturbi neurometabolici, malattie demielinizzanti, infezioni e infiammazioni, lesioni vascolari, neoplasie, lesioni traumatiche e iatrogene, e altri. I casi includono feti, bambini e adulti con una ricca iconografia proveniente dallarchivio degli autori.
1. Introduzione
Il corpo calloso è una delle tre commessure interemisferiche (commessura anteriore, commessura ippocampale e corpo calloso) e la più grande di esse è costituita da circa 190 milioni di assoni. Il suo ruolo è la connessione interemisferica e il coordinamento. Un buon esempio di questo ruolo è una sindrome della mano aliena (AHS): una lesione del calloso anteriore (in caso di ictus, trauma e tumore) porta a un conflitto intermanuale con movimenti involontari della mano non dominante. Il tipo calloso di AHS può essere spiegato al meglio dalla perdita della connessione interemisferica, rivelata durante le attività che richiedono il controllo dellemisfero dominante. Un altro esempio è il ruolo del corpo calloso nella diffusione interemisferica dellattività epilettica e lefficacia della callosotomia del corpo nei casi di epilessia clinicamente intrattabile. I pazienti sottoposti a callosotomia presentano una “sindrome da disconnessione” oltre a sottili deficit sociali ed emotivi. La transezione della parte anteriore del corpo calloso durante procedure neurochirurgiche finalizzate allasportazione di tumori del terzo o ventricolo laterale porta a deficit di memoria , la sindrome cognitiva e comportamentale disesecutiva, disturbi nel trasferimento interemisferico dellapprendimento da una mano allaltra e aumento dei tempi di reazione.
Nella direzione antero-posteriore il corpo calloso è diviso in rostro, genu , corpo, istmo e splenio. Le fibre nel rostro collegano la corteccia fronto-basale, nel genu – corteccia prefrontale e area cingolata anteriore, nel corpo – corteccia precentrale (motoria), insula e giro cingolato, nellistmo – giroscopia precentrale e postcentrale (motoria, somatosensoriale) e aree uditive primarie e nello splenio: corteccia parietale posteriore, occipitale mediale e temporale mediale.
Secondo il newe In teoria, il corpo calloso nel suo sviluppo embriologico è fuso di due parti separate: quella anteriore, costituita dal rostro, dal ginocchio e dal corpo e quella posteriore, lo splenio. Il luogo della fusione è listmo. Lo sviluppo calloso è un processo molto rapido e avviene nella 13a settimana di vita gestazionale. Da questo momento in poi il corpo calloso cresce principalmente in direzione anteriore, spingendo lo splenio posteriormente. Raggiunge la sua forma definitiva a metà gestazione (settimana 20) ma è ancora piccolo e cresce, inizialmente per aggiunta di fibre e successivamente per mielinizzazione. Il volume target viene raggiunto alletà di 6-9 anni.
La mielinizzazione del cervello progredisce dal centro alla periferia, dal basso verso lalto e dalla parte posteriore in avanti. Nei neonati il corpo calloso non è ancora mielinizzato. Nel 6 ° mese dopo la nascita, quando il cervelletto e il genu della capsula interna hanno completato il processo di mielinizzazione, il corpo calloso è in parte mielinizzato (splenio), sebbene non abbia ancora raggiunto il suo volume target. Il genu calloso viene mielinizzato un po più tardi dello splenio, in circa lottavo mese. È solo intorno al primo anno di vita che il corpo calloso mostra la tipica intensità del segnale: iperintenso sulle immagini pesate in T1 e ipointenso sulle immagini pesate in T2.
Ci sono alcuni documenti che illustrano la patologia callosa in la letteratura . Continuando il nostro lavoro del passato, presentiamo una rassegna più dettagliata dei cambiamenti callosi congeniti e acquisiti in feti, bambini e adulti con una ricca iconografia dal proprio archivio.
2. Parametri di acquisizione delle immagini presentate
Tutte le immagini sono state acquisite con scanner 1.5T. Le figure 9, 12, 21, 24 e 25 sono state ottenute con Philips Gyroscan ACS-NT negli anni 1999-2006. Le figure 4, 18, 20, 22, 23, 28, 29, 30 e 34 (in pazienti adulti) sono state acquisite con uno scanner GE Signa HDxt negli anni 2008-2013 e le figure rimanenti (nei bambini) sono state acquisite con un altro Scanner GE Signa HDxt negli anni 2004-2013.
3. Anomalie dello sviluppo
3.1. Agenesia e ipoplasia
Uno sviluppo incompleto o anormale porta alla patologia più comune, che colpisce gli organi in questione: lagenesia e lipoplasia.
Laspetto caratteristico dellagenesia callosa rende questa anomalia facilmente e precocemente riconoscibile allecografia prenatale e alla risonanza magnetica: ampia fessura interemisferica (Figura 1 (a)), rigonfiamento verso lalto del 3 ° ventricolo, ventricoli laterali paralleli lontano dal linea mediana – segno di auto da corsa (Figura 1 (b)), allargamento degli atri e delle corna occipitali dei ventricoli laterali (colpocefalia) – configurazione “lacrima” su scansioni assiali (Figura 1 (b)), testa di alce o elmo vichingo delle corna frontali (Figura 1 (a)) e i solchi sullaspetto mediale degli emisferi convergenti verso il 3 ° ventricolo a causa della mancanza di giro cingolato – aspetto a raggio di sole (Figura 1 (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
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La risonanza magnetica consente la visualizzazione dei fasci di Probst, prova che le fibre callose non sono realmente agenetico ma eterotopico, giacendo parasagittalmente su entrambi i lati e dando laspetto verticale laterale della testa di alce o dellelmo vichingo sulle immagini coronali.
A differenza dei pazienti dopo callosotomia, gli individui con agenesia callosa mostrano solo una debole evidenza di una ” sindrome da disconnessione “che suggerisce che la plasticità cerebrale consente la formazione di percorsi alternativi di trasferimento interemisferico nei casi di questa anomalia congenita.
Bisogna ricordare che quando le tre commessure interemisferiche si sviluppano insieme, lagenesia callosa è isolata solo raramente: è accompagnata da agenesia della commessura ippocampale e nel 50% dei casi anche da agenesia o ipoplasia della commissura anteriore.
Esistono varie forme di agenesia callosa parziale. Nella forma più frequente il corpo calloso è semplicemente accorciato (Figura 2).
Meno frequentemente si può osservare solo una parte rudimentale del corpo calloso (genu o splenio – Figura 3) o due parti separate (anteriore e posteriore) (Figura 4). Si possono osservare vari gradi di ipoplasia callosa (Figura 5).
I sospetti difetti del corpo calloso dovrebbero essere confermati dalla risonanza magnetica perché nell80% dei casi coesistono con altre patologie del SNC. La cisti interemisferica è una di queste. Può essere comunicante (rigonfiamento verso lalto della tela coroidea ventricolare o di una singola cisti) o non comunicante, questultima derivante dalla displasia meningea mediana. Le cisti non comunicanti sono generalmente multiloculari e associate a malformazioni dello sviluppo corticale (Figura 6). Il lipoma meningeo interemisferico è anche una forma di displasia meningea della linea mediana e può accompagnare anomalie callose congenite (Figura 7) sebbene il lipoma tubulonodulare dorsale possa essere riscontrato anche in persone con corpo calloso normale. Lagenesia callosa può essere associata allagenesia del setto (Figura 8). Anomalie callose si trovano in un gran numero di altre malformazioni cerebrali, ad esempio malformazione di Chiari II, oloprosencefalia (Figura 3), sindrome di Dandy-Walker (Figura 5), sindrome PHACE (anomalie della fossa posteriore, emangioma, lesioni arteriose, anomalie cardiache / coartazione aortica, anomalie oculari) e microcefalia. Ad esempio, gli autori hanno riscontrato una maggiore frequenza di anomalie callose nei casi di sindrome da rottura di Nimega in cui la microcefalia è un segno distintivo della malattia.
Le anomalie callose isolate sono spesso asintomatiche e possono non essere rilevate a meno che non vengano eseguiti test neuropsicologici altamente specializzati.
Il sottosviluppo del corpo calloso può essere causato da altre anomalie congenite che non ne consentono il normale sviluppo. Nel nostro materiale cè un caso di malformazione della vena di Galeno diagnosticata alla 23a settimana di gestazione, che ha provocato ipoplasia callosa (Figura 9).
3.2. Le fachomatosi
Le fecomatosi appartengono a malattie congenite in cui si osservano anomalie callose. La neurofibromatosi di tipo 1 o malattia di von Recklinghausen è la più frequente, con unincidenza stimata di 1: 3000. Gli oggetti luminosi della neurofibromatosi (UNO), chiamati oggetti luminosi precedentemente non identificati (UBO), sono iperintensi in T2 e compaiono più spesso nei gangli della base , tronco encefalico e fossa posteriore. Si trovano anche nel corpo calloso, principalmente nello splenio (Figure 10 (a) e 10 (b)). Gli UNO sono rari prima dei 4 anni; aumentano di numero e volume fino alletà di 10-12 anni e tendono a risolversi in seguito, così che dopo i 20 anni non si vedono quasi mai. Di solito non subiscono trasformazioni maligne ma possono, quindi gli studi di risonanza magnetica di follow-up sono molto importanti nei pazienti con NF1. Inoltre è stato dimostrato che i bambini NF 1 hanno un corpo calloso significativamente più grande mentre il loro QI è significativamente più basso rispetto ai soggetti di controllo. Lallargamento del corpo rostrale, del corpo mediano anteriore e posteriore del corpo calloso in questi pazienti sembra essere correlato a menomazioni nelle capacità accademiche o visuospaziali e nella coordinazione motoria, ma può facilitare lattenzione.
Maggiore incidenza di agenesia / disgenesia callosa è descritto in altre sindromi neurocutanee, tra cui la sindrome di Sturge-Weber, il complesso della sclerosi tuberosa e la sindrome di Bloch-Sulzberger (Figura 11).
4. Malattie neurometaboliche congenite
4.1. Adrenoleucodistrofia legata allX (X-ALD)
X-ALD è una malattia congenita della beta ossidazione degli acidi grassi perossisomiali che provoca laccumulo di acidi grassi a catena molto lunga nei tessuti. Colpisce principalmente la mielina nel sistema nervoso centrale, la corteccia surrenale e le cellule di Leydig nei testicoli. Nella forma più tipica, che rappresenta circa l80% dei casi, la demielinizzazione coinvolge lo splenio calloso e si diffonde simmetricamente nei lobi occipitale e parietale (Figura 12) e poi in avanti. In circa il 20% dei pazienti la malattia inizia nel genu calloso e nei lobi frontali e si diffonde allindietro. Di solito si osserva un aumento del contrasto della zona di demielinizzazione attiva, il che è raro nelle malattie neurometaboliche e quindi caratteristico di questa malattia.
5. Altri
La parte anteriore del corpo calloso è coinvolta nella malattia di Alexander. La demielinizzazione callosa si osserva in molte malattie neurometaboliche, ad esempio nella leucodistrofia globoide (malattia di Krabbe) (Figura 13), leucodistrofia metacromatica, leucoencefalopatia con scomparsa della sostanza bianca (Figura 14) e malattie mitocondriali (Figura 15). La mancanza di mielinizzazione del corpo calloso è un elemento della malattia di Pelizaeus-Merzbacher.
Nel corso delle malattie neurometaboliche si osserva anche agenesia callosa, tra gli altri nelliperglicinemia non chetotica, malattia dei capelli crespi di Menkes, malattia di Hurler o malattia delle urine di sciroppo dacero. In altre malattie di questo gruppo si verificano cambiamenti secondari allinterno del corpo calloso. Lesempio è la fenilchetonuria in cui si osservano perdite di volume e anomalie di forma nel corpo calloso.
6. Malattie demielinizzanti acquisite
6.1. Sclerosi multipla (SM)
Il coinvolgimento calloso è tipico della SM sebbene non sia mai stato incluso nei criteri diagnostici in evoluzione di questa malattia. Le sedi tipiche delle lesioni demielinizzanti nel corso della SM sono periventricolare, iuxtacorticale, infratentoriale o del midollo spinale. Quindi le lesioni callose dovrebbero essere considerate periventricolari. Nella fase acuta della demielinizzazione le placche dimostrano un miglioramento del contrasto (Figure 16 (a) e 16 (b)), un aumento dei segnali di imaging pesato in diffusione (DWI) e un aumento del coefficiente di diffusione apparente (ADC). È stato dimostrato che il deterioramento cognitivo nella SM benigna è associato allentità del danno al corpo calloso.
6.2. Malattia di Marchiafava-Bignami
La malattia di Marchiafava-Bignami è caratterizzata da demielinizzazione callosa e necrosi con conseguente atrofia. È classicamente associata allalcolismo cronico, ma è stata descritta anche in pazienti con neoplasie e carenze nutrizionali. Le lesioni sono T2 e FLAIR iperintense che riflettono edema e danno alla mielina. La necrosi nella fase cronica è riflessa dallipointensità T1, ma anche le lesioni possono regredire.
7. Infezione e infiammazione
7.1. Meningite da streptococco
Il coinvolgimento cerebrovascolare è comune nella meningite da streptococco di gruppo B, soprattutto nei neonati, ma anche nei bambini più grandi. Esistono due modelli principali di infarto cerebrale: ictus arterioso perforante profondo ai gangli della base, talamo e sostanza bianca periventricolare e infarti corticali focali. Nel nostro archivio cè un caso di questa malattia con lunico focus nello splenio calloso (Figura 17). In questo caso, in contrasto con la prognosi generalmente sfavorevole con grave disabilità o morte, il risultato è stato buono.
7.2. La malattia di Lyme
La malattia di Lyme, causata da Borrelia burgdorferi, appartiene alle malattie infettive che più comunemente vengono scambiate per SM. FLAIR e focolai T2-iperintensi possono essere visti nella stessa localizzazione tipica della SM, compreso il corpo calloso (Figura 18). La sola risonanza magnetica è spesso fuorviante e la presenza di anti-B. Gli anticorpi burgdorferi nel plasma o nel liquido cerebrospinale sono unindicazione per il trattamento antimicrobico.
7.3. Panencefalite sclerosante subacuta (SSPE)
La SSPE è una malattia progressiva considerata causata dal virus persistente del morbillo. Nellimpostazione tipica le lesioni nella sostanza bianca sono bilaterali, asimmetriche e T2-iperintense e coinvolgono i lobi parietale e temporale nella fase acuta. Con il progredire della malattia, le lesioni diventano più prominenti e possono essere coinvolti materia bianca periventricolare, corpo calloso e gangli della base (Figura 19).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a ) FLAIR
(b) DWI
8. Lesioni di origine vascolare
8.1. Ischemico
Il corpo calloso ha un ricco apporto di sangue dallarteria comunicante anteriore (attraverso le arterie callose subcallose e mediali che trasportano il sangue alla parte anteriore del corpo calloso), larteria pericallosa che fornisce il corpo e il arteria pericallosa posteriore, un ramo dellarteria cerebrale posteriore, che alimenta lo splenio. Gli infarti callosi isolati sono quindi rari. Se presenti, influenzano lo splenio calloso più spesso del corpo e del genu (Figura 20). Piuttosto accompagnano infarti territoriali più ampi (Figure 21 (a) e 21 (b)).
8.2. Malformazioni vascolari
Le malformazioni artero-venose del corpo calloso rappresentano il 9-11% di tutti gli AVM cerebrali. Sono spesso asintomatici e diagnosticati in pazienti con emorragie intracraniche, più frequentemente intraventricolari. Il pattern MRI è tipico dei vuoti di flusso nel corpo calloso.
9. Tumori
9.1. Glioblastoma Multiforme
Il glioblastoma multiforme (GBM) (grado IV dellOMS) è il tumore cerebrale primario maligno più comune e più aggressivo. Callosal GBM, oltre al corpo calloso, colpisce anche entrambi gli emisferi cerebrali dando luogo al tipico aspetto di “glioma a farfalla” con intensa intensificazione del contrasto nel corpo calloso.
9.2. Gliomatosi cerebri
Gliomatosi cerebri, grado III dellOMS, non forma un tumore solido ma si infiltra diffusamente nel tessuto cerebrale. Larchitettura del cervello è preservata ma le parti del cervello interessate sono gonfie. Si osserva una perdita di distinzione tra sostanza grigia e bianca. Solitamente si riscontra uninvasione bilaterale diffusa con coinvolgimento del corpo calloso (Figure 22 (a) e 22 (b)). Nell80% dei casi è interessato il genu calloso, nel 60% il corpo e nel 40% lo splenio. Le lesioni sono T2-iperintense; sulle immagini T1 pesate mostrano unintensità del segnale isointenso o, più raro, ipointenso. Leffetto di massa e laumento del contrasto sono minimi.
9.3. Oligoastrocitoma
Oligoastrocitoma (glioma misto ) si presenta in due tipi principali: ben differenziato oligodendroglioma (grado II dellOMS) e sua variante anaplastica (grado III dellOMS). Le posizioni più frequenti sono i lobi frontali e questi tumori possono coinvolgere il corpo calloso e estendersi attraverso di esso fino allemisfero controlaterale producendo un pattern “glioma a farfalla” (Figure 23 (a) e 23 (b)). Lintensità del segnale può essere mista a causa agli elementi cistici e alle calcificazioni; spesso si osserva un aumento del contrasto “simile a punti” sebbene molti tumori non aumentino.
9.4. Linfoma
Il linfoma primario del SNC rappresenta circa il 16% dei tumori cerebrali primari. La maggior parte di loro non sono di Hodgkin e rappresentano il tipo di cellule B. Molto spesso sono isointenso-ipointensi sulle immagini pesate in T1, ipointense nelle immagini pesate in T2 e si migliorano in modo omogeneo con mezzi di contrasto a base di gadolinio. Nella presentazione classica i tumori coinvolgono il corpo calloso secondo uno schema a farfalla (Figura 24). Nei pazienti con immunodeficienza il linfoma è più spesso multifocale, irregolare ed eterogeneo in termini di intensità del segnale e potenziamento dellanello.
9.5. Metastasi
Anche il corpo calloso può essere influenzato dalle metastasi sebbene sia stato segnalato che sia raro. Il coinvolgimento calloso è più frequente in caso di infiltrazione di una lesione dalle strutture adiacenti. Nel nostro materiale cè un caso di metastasi del cancro del polmone direttamente al corpo calloso (Figura 25).
10. Lesioni traumatiche e iatrogene
Il termine “lesione assonale diffusa” (DAI) si riferisce a lesioni traumatiche estese nei tratti della sostanza bianca. Questo tipo di lesione è il risultato di forze di taglio traumatiche che si verificano quando la testa viene rapidamente accelerata , decelerato o ruotato. Gli incidenti automobilistici sono la causa più frequente di DAI ma possono anche essere il risultato di abusi sui minori, ad esempio nella sindrome del bambino scosso. Il corpo calloso appartiene alle parti più frequentemente danneggiate della sostanza bianca. Lo splenio e la superficie inferiore del corpo posteriore sono principalmente coinvolti a causa della vicinanza della falce cerebrale.Le lesioni sono tipicamente piccole (1–15 mm) e invisibili alla TC.La risonanza magnetica è un metodo di scelta nella loro diagnosi. Sono T2-iperintensi ma prima di tutto mostrano una restrizione di diffusione con valori di ADC ridotti (Figura 26). Le lesioni croniche sono viste come cicatrici post-traumatiche nei sopravvissuti (Figura 27).
Dopo una lesione emorragica si possono vedere depositi di emosiderina nel corpo calloso (Figura 28). Può anche essere lacerato, come nella Figura 29.
Il corpo calloso può essere danneggiato a seguito di procedure di smistamento in pazienti con idrocefalo (Figure 30 e 31).
La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES) è una malattia tossico-metabolica caratterizzata da mal di testa, confusione, convulsioni e perdita visiva. Si verifica in pazienti con ipertensione maligna, eclampsia, ipercalcemia, che ricevono alcuni farmaci, ad esempio la ciclosporina, dopo il trapianto di organi. Ecco perché la condizione può essere considerata iatrogena. Il gonfiore del cervello è visibile alla risonanza magnetica principalmente nelle parti posteriori del cervello, incluso lo splenio del corpo calloso. I sintomi tendono a risolversi dopo un certo periodo di tempo (Figura 32).
11. Altro / Varie
Gli spazi perivascolari di Virchow-Robin possono essere visti nel corpo calloso come un reperto accidentale (Figura 33). Spazi di Virchow-Robin anormalmente dilatati allinterno del calloso sono stati osservati in pazienti con mucopolisaccaridosi.
Latrofia callosa è associata allinvecchiamento (Figura 34).
Nella malattia di Alzheimer (AD) latrofia callosa riflette la perdita di neuroni piramidali neocorticali sporgenti intracorticali ed è più grave che nei soggetti sani. Latrofia più significativa nellAD si nota nello splenio calloso. Latrofia callosa è correlata alla progressione della gravità della demenza nei pazienti con AD.
Liperintensità lineare T2 e FLAIR della parte ventrale del corpo calloso è un riscontro frequente che riflette la gliosi ed è attribuita in letteratura alletà anziana, encefalopatia arteriosclerotica sottocorticale e radioterapia. Nella nostra esperienza questo risultato era presente anche in pazienti più giovani con ipertensione non controllata e lesioni ischemiche in altre localizzazioni, non solo sottocorticali (Figura 35), nella sclerosi multipla, PRES e, transitoriamente, in pazienti con idrocefalo. Questultimo è regredito dopo la normalizzazione dellampiezza ventricolare (Figure 36 (a) e 36 (b)).
Lesione spleniale transitoria è un termine attribuito allovoide o rotondo focus nella parte centrale dello splenio calloso che è stato descritto nei casi di epilessia ed encefalite. Queste lesioni mostrano una restrizione della diffusione e regrediscono nel tempo e sono considerate edema intracellulare (intramielinico). Nel nostro materiale cera un caso di una lesione così transitoria in un ragazzo neurologicamente sano riferito a MRI a causa di “problemi scolastici” (Figure 37 (a) e 37 (b)).
12.Conclusioni
Essendo la più grande commissura cerebrale, il corpo calloso è correlato alle funzioni cognitive, abilità sociali, risoluzione dei problemi e attenzione. Grazie alla sua natura multiplanare e allalta risoluzione tissutale la risonanza magnetica rappresenta un metodo di elezione nella valutazione del corpo calloso e delle sue lesioni patologiche congenite e acquisite. È uno strumento diagnostico perfetto fin dallinizio della vita, cioè dal periodo prenatale. La visualizzazione del coinvolgimento calloso aiuta a stabilire la diagnosi in alcune entità della malattia.