Kattintson ide a bejegyzés letöltéséhez.
A hízósejt-aktivációs szindróma (MCAS) olyan rendellenesség, ahol a véráram összetevői nevezetesen a hízósejtek különféle anyagokat választanak ki, amelyek szerepet játszhatnak allergiás reakcióban vagy gyulladásos reakciókban. Mielőtt azonban megvitatnánk az MCAS-t, meg kell értenünk, mi az a hízósejt és honnan származik. 
Mi az a hízósejt?
hízósejtek a csontvelő differenciálatlanabb típusú sejtjeiből származnak. Általában különféle szövetekben érlelődnek. A hízósejtek fontos reakciós sejtek az allergiás reakciókban és a gyulladásos reakciókban. 6., 18. és 13. A tumor nekrózis faktor (TNF) és a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF) is szekretálódhat. Ezek az anyagok gyulladást okozhatnak, és különböző körülmények között aktiválhatják az immunrendszert is.
Általában a hízósejtek nem spontán szekretálják ezeket az anyagokat, de olyan rendellenességekben, mint az MCAS, képesek. A hízósejtek ezen anyagok szekréciójának gyakori kiváltó okai az IgE és az antigének allergiás reakció során, az anafilatoxinok, a citokinek, a hormonok és az olyan anyagok, mint a P anyag (SP). Valójában az SP lehet a fő kiváltó oka számos bőrbetegségnek, például a kontakt dermatitisznek, olyan rendellenességnek, amelyben a hízósejtek aktiválódnak, és a fent nevezett anyagok közül sokat kiválasztanak. A kontakt dermatitisz mellett a hízósejtek nagyon fontos szerepet játszanak számos más bőrelváltozásban, immunológiai válaszokban, emésztőrendszeri válaszokban, és kölcsönhatásba léphetnek, és gyakorlatilag a test minden szervét érinthetik.
Mi a hízósejt-aktivációs szindróma
Az MCAS egy olyan krónikus állapot, amely több szervet is magában foglal, amelyben a normál hízósejt-aktiváció gyulladáshoz és allergiás tünetekhez vezet, amelyek epizódszerűen előfordulhatnak a betegeknél. Gyomor-bélrendszeri tünetek gyakoriak, beleértve az irritábilis bél szindrómát.
A közelmúltban meghatározták a hízósejt-aktivációs szindróma betegség (MCAD) kifejezést. Ez az MCAD fő iránya két fő kategóriával.
Az egyiket Systemic Mastocytosis (SM) és MCAS néven ismerjük.
Mindkét rendellenességnek hasonló tünetei és szisztémás megnyilvánulása lehet. Általában SM-vel és annak alosztályával, a hízósejt-leukémiával (ami nagyon ritka) genetikai vagy klonális rendellenességek tapasztalhatók, és általában rengeteg előállított hízósejt van, vagy nagyobb mennyiség létezik; míg az MCAS-ban a hízósejtek száma nem növekszik, csak hiperaktívak. Nem ismert, hogy az MCAS idővel átvihető-e az SM és a hízósejt leukémia ritka daganatos vagy rosszindulatú állapotaiba.
Mi okozza a hízósejt-aktivációs szindrómát
Az MCAD kiváltói stressz, étel, alkohol és különféle gyógyszerek, köztük esetleg aszpirin, fertőzések, légszennyezés, hő, penész, vegyszerek és a bél mikrobiomunkban bekövetkező változások. Ez utóbbit befolyásolhatja az antibiotikumok vagy a stressz.
Mi az MCAD meghatározása? Az elmúlt tíz évben sokat szenteltek ennek a rendellenességnek a világos meghatározása érdekében.
Javasolták a kritériumokat, és három kritériumban külön megállapodtak. Fontos, hogy mindhárom kritériumot teljesítsük, mielőtt arra a következtetésre jutnánk, hogy az adott betegek tünetei a hízósejtek aktivációjának köszönhetők.
El kell ismerni, hogy az idiopátiás anafilaxia egy meghatározott entitás az MCAS-on belül. A beteg azonban csalánkiütést, csalánkiütést vagy gyomor-bélrendszeri tüneteket tapasztalhat az esetleges kiváltó allergénnek való kitettség után.
Hízósejt-aktivációs szindróma tünetei
Bár az MCAS számos tünete (lásd alább) ) nem specifikus jellegűek, megint vannak olyan speciális kritériumok, amelyeket teljesíteni kell, mielőtt diagnosztizálhatnánk a beteget MCAS-nak. Számos kritérium volt, de a leggyakrabban használt tünetek a krónikus visszatérő hízósejt-felszabadulásnak megfelelő tüneteket igényelnek. Ezek a következők:
- Ismétlődő hasi fájdalom, hasmenés, kipirulás, viszketés, orrdugulás, köhögés, mellkasi szorítás, zihálás, könnyedség vagy ezek kombinációja.
- A hízósejt-mediátor (megemelkedett szérum-triptáz) laboratóriumi bizonyítékai akár kiinduláskor, akár provokációval, akár roham alatt, N-metil-hisztamin, Prostaglandin D2 vagy 11-Beta-prosztaglandin F2 alfa, leukotrién E4 és más mediátorok, különféle laboratóriumi mérésekkel meghatározva amelyek a hízósejtekre vonatkoznak.
- A tünetek javulása olyan gyógyszerek alkalmazásával, amelyek gátolják vagy kezelik ezeknek a mediátoroknak az emelkedését, különös tekintettel a hisztamin-blokkolókra és más hízósejt-stabilizátorokra.
Az MCAS tüneteinek forrásai
Az MCAS tünetei bármilyen szervrendszerből származhatnak, és a kritériumok teljesítéséhez általában két szervrendszerre vagy legalább két szervrendszer társbetegségére van szükség # 1. ábra.
Az alkotmányos tünetek tekintetében a fáradtságot és gyengeséget, a hő- és hidegérzékenységet, valamint az alváshiányt szokás azonosítani.
Száraz szem, vörös viszketés és vörös égés, orrfolyás, és a száj gyulladásos fekélyei láthatók a fej és a nyak szervrendszerében.
A mellkas és a szív, a mellkasi kényelmetlenség, a gyors szívverés, a bőrpír, a bőr kipirulása, a hirtelen szédülés, a hőhullámok , és vérnyomás-emelkedés tapasztalható. Ezenkívül szinkop és preszinkop.
A tüdőrendszer tekintetében ismételten előforduló száraz köhögés, légszomj, mély lélegzetvétel nehézségei, epizodikus asztma és zihálás jellegű panaszok lehetnek.
A gyomor-bélrendszer esetében a hasi tünetek közé tartoznak a fájdalom, a görcsös vagy görcsös kellemetlenségek, amelyek gyakran hasmenéssel, hasi puffadással és duzzanattal járnak, valamint az irritábilis bél szindróma és a hasmenés tüneteit is észlelik. Nyelési nehézségeket és torokfeszültséget is észlelnek.
A húgyúti és a medence tekintetében hólyag- és kismedencei fájdalom jelentkezhet, amely a férfiakra és a nőkre egyaránt vonatkozik. A szex során fájdalmas, gyakori és sürgős vizeletürítés vagy fájdalom lehet. Az interstitialis cystitis rendellenességét ott írták le, ahol feltételezik, hogy a hízósejtek megjelenése nagyon operatív, és ahol az egyénnek jelentős húgyúti tünetei és kellemetlenségei vannak, de nincs dokumentált húgyúti fertőzése.
Neurológiai tünetek jelentkezhetnek fejfájással, agyi köddel, valamint neuropátiás láb- vagy karfájdalommal.
A hízósejtek a bőrt érintik egyik leginkább a szervrendszerben. Csalánkiütés, viszketés, az ajkak, az arcok, a szemhéjak duzzanata, a bőr alatti vörösesbarna foltok és esetenként hemangiomák figyelhetők meg. Vöröses vagy sápadt arcszínt, viszketést és égő érzést tapasztalhat, és gyakori a dermatográfia.
A hematológiai rendszer tekintetében véraláfutásokat és szokatlan orrvérzéseket láthatunk.
a csontok tekintetében a betegek kimutathatják a csontfájdalmat.
Emellett az immunrendszer érintettsége is megfigyelhető. Voltak immunológiai rendellenességek, például az MCAS-hoz társuló közös variábilis immunhiányos szindrómák. Meg kell határozni, hogy gyakran kapnak-e fejfázást vagy felső légúti fertőzéseket, és hogy bakteriális fertőzésekké válnak-e, mint például a hörghurut és az orrmelléküreg-fertőzés, és ezek a fertőzések epizódszerűen támadásokkal járnak-e, amelyek összefüggenek a hízósejtek aktiválódásával. / p>
Hogyan diagnosztizálják a hízósejt-aktivációs szindrómát
Különböző orvosok különböző vizsgálatokat rendelnek el annak megállapítására, hogy nőtt-e a hízósejt-mediátorok száma.
Különböző hízósejt-mediátorok
Gyakran ezek a tesztek negatívak lehetnek az MCAS esetében, de rohamok során, ha ezeket a mediátorokat, különösen a szérum-triptázt, az első 1-4 órában tesztelik , láthatjuk a kiindulási érték fölé emelkedést, és objektív adatokat tudunk megerősíteni a diagnózisuk alátámasztására.
Szérum-triptáz
Mint említettük, a szérum-triptáz fontos közvetítő, és egy támadás során az ember szereti látni, hogy ez az érték legalább kétszer plusz 20% -kal nő, figyelembe véve ezt jelentős. Időnként a triptáz nyugalmi állapotban megemelkedik, és ha hat felett van (6,0), előfordulhat, hogy genetikai enzim rendellenességek felé kell nézni.
Hisztamin
A hisztamin mérhető a plazmában, metabolitja, az N-metil-hisztamin a vizeletben és a plazma hisztamin a vérben. Gyakran szeretjük látni, hogy ez a szám meghaladja a normálérték felső határának tízszeresét, de minden magasság fontos.
Prostaglandin D2
A prosztaglandin D2-t a plazmában szintén heparinként vagy 8. faktorként mérik. A kromogranin A, amely nem specifikus, és neuroendokrin daganatokban és más gyomor-bélrendszeri rendellenességekben látható, vagy magas veseelégtelenségben.
Ha fokozódik, nagyon gyanús az MCAS számára azoknál a betegeknél, akiknél nincsenek előbbi rendellenességek. A vizeletben található leukotrién E4 szintén fontos közvetítő a teszteléshez.
A vizeletben tesztelni kívánt másik fontos közvetítő a PG-D2 vagy a 11β PG F2α. Ezenkívül az endoszkópia vagy a kolonoszkópia során sokszor biopsziát készítenek a bőrről vagy a GI traktusról.
Egyéb tesztek az MCAS számára
Ha gócos vagy disszeminált infiltrátumok vagy morfológiailag nem feltűnő hízósejtek láthatók, hízósejt-gyűjtemény vagy orsó alakú hízósejtek morfológiája van, vagy ha kifejezetten ezek festett CD25-pozitív hízósejtek esetén, ez jelentős erőt ad az MCAS diagnózisának.
Ki kell zárni más olyan rendellenességeket, amelyek utánozhatják az MCAS-t, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a tünetek nem a cukorbetegségből, a Porphyria-ból, a pajzsmirigy betegségéből, az amyloidosisból, a hepatitisből, az epehólyag betegségéből, a fertőző enteritisből, a Carcinoid tumorokból, a Pheochromocytomából ( a mellékvese daganata, amely emelheti a vérnyomást), hasnyálmirigy endokrin daganatok, eozinofil szindróma rendellenességek, örökletes angioödéma, vasculitis és ritkán bél limfómák.
Hízósejt-aktivációs szindróma kezelése
Kezelés az MCAS vagy az MCAS gyanúja fontos, mert a válasz megfelel a fenti kritériumok egyikének. Általában H1-antihisztaminokkal kezdjük, például Cetirizine (Zyrtec *), Ketotifen (Zaditor) vagy Fexofenadine (Allegra) vagy Loratadine (Claritin).
H2-hisztaminokat, például famotidint (Pepcid *) vagy ranitidint (Zantac) adunk hozzá. Ez általában első vonalbeli kezelés, mind H1, mind H2 ágens alkalmazásával. Ha a válasz nem teljes, gyakran az Antileukotrieneshez megyünk, például Montelukast (Singulair) vagy Zileuton (Zyflo).
Vannak, akik természetes termékeket használnak, például kurkumint vagy orbáncfűt. Ha nem ellenjavallt, vagy nincs meghatározva, hogy kiváltó anyag, a nem szteroid gyulladáscsökkentő (NSAID) szer és az aszpirin hasznos lehet a betegek gyulladásának csökkentésében.
Gyakran testre szabjuk a terápiát, ha egy bizonyos mediátort tesztelnek, és a vizeletben vagy a vérben megemelkedik. Például a prosztaglandinszint emelkedés befolyásolhatja, hogy nem szteroidokat vagy aszpirint alkalmazzunk korábban.
A dinátrium-kromoglikát (Cromolyn) egy hízósejt-stabilizátor, amelyet olyan MCAS-es esetekben alkalmaznak, amelyek nem reagálnak a fenti antihisztaminokkal és leukotrién-gátlókkal történő kezelésre. Adható folyadékként naponta négyszer, vagy akár belélegezve is. A biológiai szereket általában csak olyan súlyos esetekben alkalmazzák, amelyek nem kezelik a kezelést, és meghaladják a felülvizsgálat kereteit. sejtstabilizátor, és hatékonyabb lehet, mint a dinátrium-kromoglikát (Cromolyn). Ez a Quercetin, amely egy Flavonoid. Tenyésztett emberi hízósejteken a Quercetinről kimutatták, hogy gátolja a hisztamin szekrécióját a PGD2-ben. A hisztamin gátlása mellett az IgE / anti-IgE által stimulált primer emberi köldökzsinórvérből származó tenyésztett hízósejtekből származó leukotriének és PGD2. Valójában a szövetkultúrákban kiderült, hogy sokkal fontosabb, mint a hízósejt-stabilizátor, mint a Cromolyn.
Ha túl sok mediátor ömlik egy rendszerbe, anafilaxiát tapasztalhatnak, amely magában foglalja a légzési nehézségeket, viszkető csalánkiütést , kipirult, sápadt bőr, meleg érzés, gyengeség és gyors pulzus, alacsony vérnyomás, hányinger, hányás, hasmenés és szédülés. Alacsony vérnyomás esetén szinkopás vagy ájulás jelentkezhet.
Hypermobile Ehlers-Danlos-szindróma, POTS és MCAS
Összefüggés mutatkozott a hypermobile Ehlers-Danlos-szindróma (hEDS), a poszturális ortosztatikus tachycardia-szindróma (POTS) és az MCAS között. A mai napig nem bizonyították egyértelműen, hogy ok-okozati összefüggés van e entitások között.
Sokan úgy vélik, hogy a POTS patofiziológiája magában foglalhatja a hízósejt aktivációs etiológiáját, amely átfedhet más típusú etiológiákkal, mint például a hiperadrenerg, hipovolémiás, neuropátiás stb. A probléma az, hogy vannak homályos, egymást átfedő tünetek, amelyeket az ember a POTS és a HEDS esetében lát.
Az MCAS-ban szenvedő betegeknél számos autonóm diszfunkció tünete figyelhető meg, mint például szédülés, szédülés, ájulás, gyors szívverés, vérnyomásváltozások és így tovább, és előfordulhat, hogy nincs olyan szoros kapcsolat, mint gyakran gondolják .
Sok betegnél olyan tünetek jelentkeznek, amelyek MCAS-ra utalnak, és jelentős bőrelváltozások, például epizodikus kiütések, csalánkiütés és generalizált viszketés.
Ha két szervrendszerben tünetek jelentkeznek, akkor el kell kezdeni azt gondolni, hogy MCAS problémájuk lehet. Megfelelő laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni.
Mivel a laboratóriumi vizsgálatoknak egy kis időbe telik, amíg visszaküldik az orvosi rendelőt, az empirikus kezelést antihisztaminokkal, valamint H1 és H2 blokkolókkal kell elkezdeni.
Sok betegnél jelentős a válasz. Ez nagyon szuggesztív. A pontos diagnózis érdekében azonban valóban teljesíteni kell egy harmadik kritériumot, és ha a vizelet és a vérvizsgálat negatív eredményt ad, akkor feltételezhető, hogy a betegnek MCAS-ja van, de még mindig nem felel meg mindhárom kritériumnak. Gyakran előfordul, hogy egy akut epizód során a beteg megismétli a vérvizsgálatot, hogy lássa, emelkedik-e a triptáz, a hisztamin vagy a vér bármely összetevője. Van néhány javaslat arra vonatkozóan, hogy a Mayo Klinika kifejlesztett egy folt-vizelet tesztet is.
Sok olyan beteget látunk, akiket autonóm laboratóriumban teszteltek, mind EDS, mind MCAS. Úgy gondoljuk, hogy ez szoros kapcsolat, és nem csupán az embereknél gyakran előforduló, gyakran előforduló problémák társulása.
Bár az MCAS-t egyre gyakrabban ismerik fel, miután diagnosztikai kritériumaink vannak, még mindig nem olyan gyakori, hogy egy rendellenességet összesítsenek az Ehlers-Danlos-szindrómával (amely az emberek akár 5% -ánál is megtalálható) ) vagy autonóm diszfunkció (populációnkban az ortosztatikus intolerancia egyre inkább felismerhető).