Töltse ki a felmérést (Magyar)


Mi a szarkoidózis?

A szarkoidózis egy multisystem granulomatózus betegség. Ez azt jelenti, hogy vannak kevert gyulladásos sejtek (granulomák) szétszórt gyűjteményei, amelyek a test számos különböző részét érintik. Jellemzően ezek nem köpenyes epithelioid granulomák (kóros leírás, amely megkülönbözteti a szarkoid granulomákat a tuberkulózisban észlelt caseating vagy sajtszerű granulomáktól).

A szarkoidózis általában a mellkas tüdejéből vagy nyirokcsomóiból indul ki. Úgy gondolják, hogy az alveolusok (apró zsákszerű légterek a tüdőben, ahol szén-dioxid és oxigén cserélődnek) gyulladása a tüdőben a betegség folyamatának kezdete. Ez vagy önmagában kitisztulhat, vagy granuloma kialakulásához és fibrózishoz (hegesedéshez) vezethet. A betegek több mint 90% -ának van valamilyen tüdőproblémája. Az egykor ritka betegségnek számító szarkoidózis ma a leggyakoribb a fibrotikus tüdőbetegségek között.

Egyéb gyakran érintett szervek (pl. A tüdőn kívül) a következőket tartalmazzák:

  • Bőr 20 –35%
  • szem 20–30%
  • máj 30–40%
  • szív 5–25%
  • idegrendszer 1– 5%
  • A mozgásszervi csontrendszer 2–38%. életkor és nem.

    • Úgy tűnik, hogy a kockázat nagyobb, ha afro-amerikai, skandináv, német, ír vagy puertorikai származású.
    • Főleg a 20-40 éves.
    • A fekete nőknél a kockázat kétszer nagyobb, mint a fekete férfiaknál.

    Mi okozza a szarkoidózist?

    A szarkoidózisról nem sokat tudni, és a mai napig nincs ismert ok vagy okok. Úgy gondolják, hogy ez az immunrendszer olyan rendellenessége, amikor a szervezet természetes védekező mechanizmusai hibásan működnek. Válaszolni kell még arra, hogy ez a rendellenes immunválasz a szarkoidózis oka vagy a betegség hatása.

    Folyamatos kutatásra van szükség a fennmaradó kérdések megválaszolásához, például:

    • A szarkoidózist túlérzékenységi válasz váltja ki egy vagy több szerre (baktériumok, vírusok, gombák, kémiai toxin)?
    • Mely testszervben kezdődik valójában a szarkoidózis?
    • Az örökletes, a környezeti és az életmód szerepet játszik-e a betegség megjelenésében és előrehaladásában?
    • Hogyan lehet a szarkoidózis? megelőzhető?

    Melyek a szarkoidózis jelei és tünetei?

    A szarkoidózis nem eredményezhet tüneteket, és a betegség eljöhet és elmúlhat anélkül, hogy a beteg vagy az orvos valaha is tudatában lenne A tünetek hirtelen jelentkezhetnek, majd spontán módon ugyanolyan gyorsan megszűnhetnek. Néha azonban egy életen át is folytatódhatnak.

    A tünetek kapcsolódhatnak az érintett szervhez, vagy lehetnek nem specifikus általános tünetek, beleértve:

    • fogyás
    • étvágytalanság
    • fáradtság
    • láz
    • hidegrázás és éjszakai izzadás.

    A szarkoidózis egy vagy több szervrendszert érinthet.

    A specifikus szervi érintettség tünetei és jelei

    Szerv
    Tüdő
    • A légzőszervi tünetek közé tartozik a köhögés (száraz vagy váladékkal járó) és légszomj
    • Esetenként mellkasi fájdalom és szorító érzés a mellkasban
    • Néhány betegnél a felső légutak érintettsége rekedtséget, orrdugulást és visszatérő vagy tartós arcüreggyulladást okoz
    Bőr (bőrszarkoidózis)
    • A bőr sarcoidosisban szenvedő betegek körülbelül 1/3-án nincs más szerv érintettsége
    • A elváltozások lehetnek nem specifikusak (hasonlóan más bőrbetegségekhez) vagy specifikusak
    • A nem specifikus elváltozások közé tartoznak :
      • nodosum erythema: gyengéd, 1-2 cm-es dudorok többnyire a sípcsontokon; gyakran együtt jár a boka, a könyök, a csukló és a kéz ízületi gyulladásával (Löfgren-szindróma)
      • nummularis ekcéma
      • erythema multiforme
      • calcinosis cutis (kalcium-sók lerakódása a a bőr)
      • viszketés (viszketés)
    • A specifikus elváltozások a szövettanon granulomákat mutatnak (a bőr biopsziájának mikroszkópos vizsgálata), és a következőket tartalmazzák:
      • lupus pernio: nagy kékesvörös és sötétkék lila infiltrált csomók és lepedékszerű elváltozások az orrán, az arcán, a fülén, az ujjain és a lábujjain (nem chilblains)
      • bőrplakkok: lila-vörös vagy barna, megvastagodott , körkörös bőrelváltozások
      • makulopapuláris kitörések
      • szubkután csomók (Darier-Roussy-kór)
      • régi hegek beszűrődése (megvastagodása) (heges sarcoidosis)
    Szem
    • Vörös vagy vizes szem
    • A szem bármely része érintett lehet:
      • granulomatous uveitis: leggyakoribb, homályos látást, könnyező szemeket és fotofóbiát eredményez (a fény)
      • írisz csomók
      • retinochoroiditis
      • kötőhártya-gyulladás
      • könnymirigy-érintettség
      • látóidegek
      • proptosis (kinyúló szemgolyó)
    • Nem gyakori szürkehályog, glaukóma és vakság alakulhat ki
    Máj
    • Akár 1/3 részüknél hepatomegalia (megnagyobbodott máj) vagy májenzimszintjük változása van
    • súlyos tüneteket eredményező májbetegség ritka
    • Lázat, rossz közérzetet és fáradtságot eredményezhet
    szív
    • A szívizom (szívizom) szarkoidózisa sokkal gyakoribb a japánoknál, mint más fajokban, és Japánban a szarkoidózis okozta halálozás fő oka
    • Mellkasi fájdalom, szívdobogás és ritkán hirtelen halál
    • pangásos szívelégtelenséggel, szívburokgyulladással vagy papilláris izmok diszfunkciójával (szelepes szívbetegség) kapcsolatos tünetek és jelek. Ide tartoznak a légszomj, a boka duzzanata, a szabálytalan szívverés és a mellkasi fájdalom.
    Idegrendszer
    • A granulomák megjelenhetnek az agyban, a gerincvelőben, valamint az arc- és látóidegekben
    • Fejfájást, zavartságot és rossz közérzetet eredményezhetnek
    • Arcbénulás
    Vázizomzat
    • Arthritis (ízületi gyulladás), periarthritis (a környező szövetek gyulladása) vagy arthralgia (fájdalmas ízületek) fordulhatnak elő
    • Az ízületi gyulladás leggyakrabban akut (hirtelen jelentkező), amely az alsó lábak duzzadását, valamint a bokák, a térd és az ujjak érzékenységét eredményezi
    • A krónikus (hosszú távú) sarcoid arthritis ritka
    Kalcium-anyagcsere
    • A szarkoidózisos betegek 2-63% -ában emelte a szérum kalciumszintjét a D-vitamin túltermelése szarkoid granulomák által. Lehet, hogy nem igényel kezelést.
    • A vesekövek (nephrolithiasis) kóros kalcium-anyagcseréből származhatnak
    Szarkoidózis

    Hogyan diagnosztizálható a szarkoidózis?

    Nincs egyetlen vagy specifikus a szarkoidózis diagnosztikai vizsgálata. A következő vizsgálatokat el lehet végezni, ha szarkoidózist gyanítanak.

    Teszt
    Mellkas röntgen
    • A tüdő, a szív és a nyirokcsomók megjelenésének megváltozása lehet a szarkoidózis első jele
    Tüdőfunkció
    • Megvizsgálja, hogy a tüdő milyen jól végzi munkáját a CO2 és az O2 cseréjével a vérrel
    • A tüdőszövet granulómái és fibrózisa csökkenti a tüdő kapacitását és megzavarja a gázok normális áramlását
    Vér
    • Enyhe vérszegénység a granulomatózus csontvelő érintettség vagy krónikus betegség miatt következik be
    • A szérum kalciumszint emelkedése és a kóros májfunkciós tesztek gyakran kísérik a szarkoidózist
    Biopszia
    • A tüdőszövet vagy az érintett szervek egyéb szöveteinek mikroszkópos vizsgálata megmutatja, hol képződtek a granulomák a testben, és megerősítik a diagnózis. Többszörös biopsziára lehet szükség. A betegség bőrbiopsziás mintáiban a szarkoidózis sajátos kóros jellemzői gyakran vannak.
    Réslámpa szemvizsgálat
    • Megvizsgálja a szem belsejét
    • Néma károsodás, például tünetmentes uveitis felderítésére használják
    Egyéb vizsgálatok
    • CT-vizsgálat, echokardiográfia, gallium-átvizsgálás
    • EKG
    • Kveim-teszt: szarkoidális lép injekciója, biopsziával annak megállapítására, hogy granulomák képződtek (ez a teszt Új-Zélandon már nem áll rendelkezésre)
    • Máj- és vesefunkciós tesztek
    • 24 órás vizelettel történő kalcium kiválasztás
    • Angiotenzin-konvertáló enzim
    • TBC teszt: negatív a szarkoidózisban

    Ezeket a teszteket nem csak a diagnózis megerősítésére használják, hanem az orvosnak is segítséget nyújt a betegség időbeli előrehaladásának nyomon követésében, és annak megállapításában, hogy az állapot javul-e vagy sem. romlik.

    Mi a szarkoidózis kezelése?

    A legtöbb szarkoidózisban szenvedő beteg esetében nincs szükség kezelésre. A tünetek általában nem fogyatékossággal járnak, és spontán módon eltűnnek. Enyhe és közepesen súlyos esetekben, mivel a betegség spontán módon képes megoldódni, a kezelés megkezdése előtt 3 hónapos megfigyelési időszak ajánlott. Ha kezelésre van szükség, a cél a tüdő és más érintett szervek működésének megőrzése és a tünetek enyhítése.

    A legtöbb beteg kezdeti kezelése kortikoszteroidokkal történik; ezeket gyulladás és granuloma képződés kezelésére használják. A prednizon a leggyakrabban felírt kortikoszteroid. Lehet, hogy ezt több évig kell folytatni, mivel a betegség a kezelés leállításakor gyakran visszaeshet. .

    A szem- és bőrelváltozások helyi kortikoszteroidokkal (szemcseppek, krémek vagy injekciók) kezelhetők. Lézeres műtétet alkalmaztak a bőrlemezek és a lupus pernio elcsúfításában.

    Az allopurinol, az izotretinoin, a leflunomid, a pentoxifyllin, az infliximab, a talidomid és a JAK kináz inhibitorok (pl. Tofacitinib) esetében egyes esetekben sikert jelentettek.

    Gyakran nehéz tudni, hogy mikor kell elkezdeni a kezelést, milyen gyógyszereket és adagokat kell felírni, és meddig kell kezelni, mivel a betegség gyakran minden kezelés nélkül megszűnik. A döntés az érintett szervrendszerektől és attól függ, hogy a gyulladás vagy a granuloma képződése milyen mértékben fejlődött.

    A betegség figyelemmel kísérése elengedhetetlen, mivel a kezelés ennek megfelelően módosítható.

    Mennyire súlyos a szarkoidózis és mi a prognózis?

    Általában a szarkoidózis röviden megjelenik, és a legtöbb esetben visszaesés nélkül megszűnik. A betegek 20-30% -ának maradandó tüdőkárosodása marad, 10-15% -ánál pedig krónikus sarcoidosis alakul ki, amely hosszú évekig tarthat.

    Az esetek 5-10% -ában a betegség halálossá válhat, ha bármelyik a granuloma vagy a fibrózis súlyosan befolyásolja az olyan létfontosságú szerveket, mint a tüdő, a szív, az idegrendszer, a máj vagy a vesék. A végstádiumú tüdőbetegség tüdőátültetést igényelhet.

    A bőr sarcoidosisának általában elhúzódó folyamata van. A papulák és a csomók általában hónapok vagy évek alatt oldódnak, míg a plakkok ellenállóbbak lehetnek. A lupus pernio gyakran jelen van krónikus fibrotikus szarkoidózisban szenvedő betegeknél, és a felső légutak, előrehaladott tüdőfibrózis, csontciszták és szembetegségek érintettségével jár.

    Helyes diagnózis és megfelelő kezelés mellett a legtöbb szarkoidózisban szenvedő beteg továbbra is normális életet éljen.

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük