Tények az atrioventrikuláris septum defektusáról (AVSD)

Az atrioventrikuláris septumhiba (ejtsd: EY-tree-oh-ven-TRIC-u-lar SEP-tal DEE-fekt) vagy az AVSD egy szív a szív felső és alsó kamrája, valamint a kamrák közötti falak közötti szelepeket érintő hiba.

Mi az atrioventrikuláris septális hiba?

Az atrioventricularis septum hiba (AVSD) szívhiba amelyek a szív jobb és bal oldalának kamrái között lyukak vannak, és azok a szelepek, amelyek szabályozzák a vér áramlását e kamrák között, nem biztos, hogy megfelelően vannak kialakítva. Ezt az állapotot atrioventrikuláris csatorna (AV csatorna) vagy endokardiális párna defektusnak is nevezik. Az AVSD-ben a vér oda áramlik, ahová általában nem kellene. A vérben a normálnál alacsonyabb oxigénmennyiség is lehet, és extra vér áramolhat a tüdőbe. Ez a tüdőbe pumpált extra vér arra kényszeríti a szívet és a tüdőt, hogy keményen dolgozzon, és pangásos szívelégtelenséghez vezethet.

Az AVSD-nek két általános típusa fordulhat elő, attól függően, hogy mely struktúrák vannak kialakítva nem megfelelően :

1. Teljes AVSD
   A teljes AVSD akkor fordul elő, ha a szív közepén egy nagy lyuk van, amely lehetővé teszi a vér áramlását a szív mind a négy kamrája között. Ez a lyuk ott történik, ahol a két felső kamrát (pitvarok) és a két alsó kamrát (kamrák) elválasztó válaszfalak (falak) rendesen találkoznak. Van egy közös atrioventrikuláris szelep is a szív közepén két különálló szelep helyett – a tricuspid szelep a szív jobb oldalán és a mitrális szelep a szív bal oldalán. Ez a közös szelep gyakran tartalmaz olyan szórólapokat (fedeleket), amelyek esetleg nem megfelelően vannak kialakítva, vagy nem záródnak szorosan. A teljes AVSD terhesség alatt keletkezik, amikor a közös szelep nem válik szét a két különálló szelepbe (tricuspidális és mitralis szelepek), és amikor a szív felső és alsó kamráját tagoló válaszfalak (falak) nem nőnek meg teljes mértékben, hogy megfeleljenek a szív közepe.
2. Részleges vagy hiányos AVSD
   Részleges vagy hiányos AVSD akkor fordul elő, amikor a szívnek vannak, de nem az összes hibája a teljes AVSD-nek. A pitvari falban vagy a kamrai falban általában van egy lyuk a szív közepe közelében. A részleges AVSD-n általában mind mitrális, mind tricuspid szelepek vannak, de az egyik szelep (általában mitrális) nem záródhat le teljesen, így a vér a bal kamrából a bal pitvarba visszafelé szivároghat.

Tudjon meg többet a szív működéséről “

Előfordulás

A Betegségellenőrzési és Megelőzési Központ (CDC) becslései szerint évente mintegy 2118 csecsemő (1859 csecsemőből 1) születik AVSD-vel. az Egyesült Államokban.1

Okai és kockázati tényezői

A veleszületett szívhibák, például az AVSD okai a legtöbb csecsemő között nem ismertek. Néhány csecsemőnek szívelégtelensége van a génjeik vagy kromoszómáik. Különösen az AVSD gyakori a Down-szindrómában szenvedő csecsemőknél, egy genetikai állapotban, amely egy extra 21-es kromoszómát foglal magában (más néven 21-es triszómia). Úgy gondolják, hogy a veleszületett szívhibákat a gének és egyéb kockázatok kombinációja is okozza tényezők, például olyan dolgok, amelyekkel az anya érintkezik a környezetében, mit eszik vagy iszik, vagy cert egyedüli gyógyszerek, amelyeket terhesség alatt használ.

További információ a CDC okairól és kockázati tényezőiről szóló munkájáról “

Diagnózis

Az AVSD diagnosztizálható terhesség alatt vagy nem sokkal a terhesség után baba születik.

Terhesség alatt

Terhesség alatt szűrővizsgálatok (más néven prenatális vizsgálatok) vannak a születési rendellenességek és egyéb állapotok ellenőrzésére. Az AVSD terhesség alatt diagnosztizálható ultrahangvizsgálattal (amely képeket készít a csecsemőről hanghullámok segítségével), de az, hogy a hiba látható-e az ultrahangvizsgálattal, az AVSD méretétől vagy típusától (részleges vagy teljes) függ. Az egészségügyi szolgáltató kérheti a magzat echokardiogramját a diagnózis megerősítésére, ha AVSD gyanúja merül fel. A magzati echokardiogram a csecsemő szívének ultrahangja, amely részletesebb képet mutat, mint a rutin előtti ultrahangvizsgálat. A magzati echokardiogram megmutathatja a szív szerkezetével és a szív működésének problémáit.

A baba születése után

A csecsemő fizikai vizsgálata során teljes AVSD gyanítható. Sztetoszkóp segítségével az orvos gyakran hall egy szívmormogást (a rendellenes lyukon átfolyó vér okozta rendellenes “kiáltó” hangot). Születéskor azonban nem minden szívmorminta van jelen. A teljes AVSD-vel rendelkező csecsemők általában a születés utáni első hetekben.Ha tünetek jelentkeznek, ezek lehetnek:

• Légzési problémák
• Szívdobogás
• Gyenge pulzus
• A hamuszürke vagy kékes bőrszín
• Rossz etetés, lassú súlygyarapodás
• Könnyű fáradtság
• A láb vagy a has duzzanata

Részleges AVSD esetén ha a szívkamrák közötti lyukak nem nagyok, akkor a jelek és tünetek nem jelentkezhetnek az újszülött vagy a csecsemő korában. Ezekben az esetekben a részleges AVSD-vel rendelkező embereket évekig nem diagnosztizálják.

A tünetek, amelyek arra utalhatnak, hogy a gyermek teljes AVSD vagy részleges AVSD rosszabbodik, a következők:

• Aritmia , kóros szívritmus. Az aritmia miatt a szív túl gyorsan, túl lassan vagy szabálytalanul doboghat. Ha a szív nem dobog megfelelően, nem képes hatékonyan pumpálni a vért.
• Pangásos szívelégtelenség, amikor a szív nem képes annyi vért és oxigént pumpálni, hogy megfeleljen a test szükségleteinek. > Pulmonalis hipertónia, egy olyan magas vérnyomás, amely befolyásolja a tüdő artériáit és a szív jobb oldalát.

Az egészségügyi szolgáltató egy vagy több vizsgálatot kérhet a AVSD. A leggyakoribb teszt az echokardiogram. Ez a szív ultrahangja, amely a szív felépítésével kapcsolatos problémákat mutathat, például lyukakat a szív jobb és bal oldalának kamrái között, és bármilyen szabálytalan véráramlást. A diagnózis felállításához elektrokardiogram (EKG) is használható, amely a szív elektromos aktivitását, a mellkas röntgensugarát és egyéb orvosi vizsgálatokat mér. Mivel sok Down-szindrómás csecsemőnek van AVSD-je, minden Down-szindrómás csecsemőnek echokardiogramot kell végeznie, hogy AVSD-t vagy más szívhibákat keressen.

Kezelések

Az összes AVSD, részleges és mind teljes típusok, általában műtétet igényelnek. A műtét során a kamrákban lévő lyukakat foltok segítségével lezárják. Ha a mitrális szelep nem záródik le teljesen, akkor azt megjavítják vagy kicserélik. A teljes AVSD elérése érdekében a közös szelepet két különálló szelepre osztják – az egyik a jobb oldalon, a másik a bal oldalon.

A műtét kora a gyermek egészségi állapotától és sajátos szerkezetétől függ. az AVSD. Ha lehetséges, műtétet kell végrehajtani, mielőtt maradandó károsodás lenne a tüdőben a tüdőbe juttatott túl sok vér miatt. Gyógyszeres kezelés alkalmazható pangásos szívelégtelenség kezelésére, de ez csak rövid távú intézkedés, amíg a csecsemő nem elég erős a műtéthez. egész életen át tartó szövődményeik lehetnek. Ezen komplikációk közül a leggyakoribb a szivárgó mitrális szelep. Ilyenkor a mitrális szelep nem záródik le teljesen, így a vér visszafelé áramlik a szelepen keresztül. A szivárgó mitrális szelep a szív erősebb munkáját okozhatja, hogy elegendő vért juttasson a test többi részéhez; a szivárgó mitrális szelepet műtéti úton kell helyrehozni. Az AVSD-ben szenvedő gyermeknek vagy felnőttnek rendszeres utólagos látogatásokra lesz szüksége egy kardiológussal (szívorvos), hogy figyelemmel kísérje előrehaladását, elkerülje a szövődményeket, és ellenőrizze, hogy vannak-e egyéb olyan állapotok, amelyek a gyermek öregedésével kialakulhatnak. Megfelelő kezelés mellett az AVSD-ben szenvedő csecsemők többsége egészséges, produktív életet él fel.

Referencia