Tények a bal bal szív hipoplasztikus szindrómájáról

A hipoplasztikus (ejtsd: hi-puh-PLAS-tik) bal szív szindróma vagy HLHS születési rendellenesség, amely befolyásolja a szíven keresztüli normális véráramlást.

Mi a bal bal szív hipoplasztikus szindróma?

A hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS) olyan születési rendellenesség, amely befolyásolja a szív normális véráramlását. Mivel a baba terhesség alatt fejlődik, a szív bal oldala nem megfelelően formálódik. A hipoplasztikus bal szív szindróma a veleszületett szívhibák egyik fajtája. Veleszületett azt jelenti, hogy a születéskor jelen van. Mivel az ilyen hibás csecsemőnek a születése után hamarosan műtétre vagy más eljárásra van szüksége, a HLHS-t kritikus veleszületett szívhibának (CCHD) tekintik.

A hipoplasztikus bal szív szindróma a szív bal oldalán számos struktúrát érint. amelyek nem fejlődnek ki teljesen, például:

• A bal kamra fejletlen és túl kicsi.
• A mitrális szelepek nincsenek kialakítva vagy nagyon kicsiek.
• Az aorta szelep nem képződik vagy nagyon kicsi.
• Az aorta felmenő része fejletlen vagy túl kicsi.
• Gyakran a hypoplasztikus bal szívszindrómában szenvedő csecsemők is pitvari septumhibája van, amely lyuk a szív bal és jobb felső kamrája (pitvarai) között.

Veleszületett szívhiba nélküli csecsemőben a szív jobb oldala oxigénszegény vért juttat a szívből a tüdőbe. A szív bal oldala oxigénben gazdag vért pumpál a test többi részébe. Amikor a csecsemő terhesség alatt nő az anyaméhben, a szív bal és jobb oldala között két kis nyílás van: a patent ductus arteriosus és a patent foramen ovale. Normális esetben ezek a nyílások a születés után néhány nappal bezárulnak.

Hipoplasztikus bal szívszindrómában szenvedő csecsemőknél a szív bal oldala nem tudja megfelelően pumpálni az oxigénben gazdag vért a testbe. A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemő életének első néhány napjában az oxigénben gazdag vér megkerüli a rosszul működő szív bal oldalát a ductus arteriosus és a patent foramen ovale révén. A szív jobb oldala ezután vért pumpál a tüdőbe és a test többi részébe is. A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemőknél azonban, amikor ezek a nyílások bezárulnak, az oxigénben gazdag vér nehezen jut el a test többi részébe.

További információ a szív működéséről “

Előfordulás

A Betegségmegelőzési és Megelőzési Központ (CDC) becslései szerint az Egyesült Államokban évente körülbelül 1025 csecsemő születik hipoplasztikus bal szívszindrómával.1 Más szavakkal, kb. minden egyes évben az Egyesült Államokban született 3841 csecsemő hypoplasztikus bal szívszindrómával születik.

Okok és kockázati tényezők

a szívhibák, például a hipoplasztikus bal szív szindróma a csecsemők többségében ismeretlenek. Néhány csecsemőnek szívelégtelensége van génjeinek vagy kromoszómáinak megváltozása miatt. Úgy gondolják, hogy az ilyen típusú szívhibákat gének és más kockázati tényezők, például mint olyan dolgok, amelyekkel az anya kapcsolatba kerül a környezetben, vagy az, hogy az anya mit eszik vagy iszik, vagy az anya által használt gyógyszerek.

További információ a CDC okairól és kockázati tényezőiről szóló munkájáról “

Diagnózis

A hipoplasztikus bal szív szindróma diagnosztizálható terhesség alatt vagy nem sokkal a baba születése után.

Terhesség alatt

Terhesség alatt szűrővizsgálatok vannak (szintén prenatális teszteknek nevezik,) a születési rendellenességek és egyéb állapotok ellenőrzésére. A hipoplasztikus bal szív szindróma terhesség alatt diagnosztizálható ultrahanggal (amely testképeket hoz létre). Az ultrahang egyes megállapításai gyaníthatják az egészségügyi szolgáltatót, hogy a csecsemő hypoplasztikus bal szívszindrómában szenved. Ha igen, az egészségügyi szolgáltató kérheti a magzat echokardiogramját, a csecsemő szívének ultrahangját a diagnózis megerősítésére. Ez a teszt problémákat mutathat ki a szív felépítésével és azzal kapcsolatban, hogy a szív hogyan működik ezzel a hibával.

A csecsemő születése után

A hipoplasztikus bal szívszindrómában szenvedő csecsemőknek az élet első néhány napján nem lehet gond, míg a ductus arteriosus és a patent foramen ovale (a normál nyílások) a szívben) nyitottak, de ezek a nyílások bezáródása után gyorsan kialakulnak a jelek, ideértve a következőket:

• Légzési problémák,
• Szívdobogás,
• Gyenge pulzus, vagy
• hamuszürke vagy kékes bőrszín.

Fizikális vizsgálat során az orvos láthatja ezeket a jeleket, vagy szívmormogást hallhat (rendellenes ziháló hangot okozhat a vér nem folyik megfelelően). Ha zörej hallható vagy egyéb jelek vannak, az egészségügyi szolgáltató egy vagy több vizsgálatot kérhet a diagnózis felállításához, a leggyakoribb az echokardiogram. Az echokardiográfia szintén hasznos abban, hogy segítsen az egészségügyi szolgáltatónak nyomon követni a gyermek egészségét az idő múlásával.

A HLHS olyan hiba, amely az újszülött pulzus-oximetriás szűrésével is kimutatható. A pulzoximetria egy egyszerű ágy melletti teszt, amely meghatározza az oxigén mennyiségét a csecsemő vérében. A vér alacsony oxigénszintje a CCHD jele lehet. Az újszülöttek pulzoximetriás szűrésével azonosítani lehet néhány CCHD-s csecsemőt, például a HLHS-t, mielőtt bármilyen tünet jelentkezne.

Kezelések

A hipoplasztikus bal szív szindrómához kapcsolódó egyes egészségügyi problémák kezelése magában foglalhatja :

Gyógyszerek

Néhány csecsemőnek és gyermeknek gyógyszerekre lesz szüksége, amelyek segítenek a szívizom megerősítésében, vérnyomáscsökkentésében és a testben a felesleges folyadékok megszabadulásában. h5> Táplálkozás

Néhány hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemő táplálkozás közben elfárad, és nem eszik eleget a hízáshoz. Annak biztosítására, hogy a csecsemők egészséges súlygyarapodást kapjanak, speciális kalóriatartalmú tápszereket lehet előírni. Egyes csecsemők etetés közben rendkívül elfáradnak, és előfordulhat, hogy etetőcsövön keresztül kell etetni őket.

Műtét

Nem sokkal azután, hogy megszületik a hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemő, több műtétet végeznek egy külön rendre van szükség a test véráramának növeléséhez és a szív rosszul működő bal oldalának megkerüléséhez. A jobb kamra válik a test fő pumpáló kamrájává. Ezek a műtétek nem gyógyítják a bal hypoplasztikus szindrómát, de segítenek a szívműködés helyreállításában. Néha gyógyszereket adnak a hiba tüneteinek kezelésére műtét előtt vagy után. A hipoplasztikus bal szív szindróma műtétjét általában három külön szakaszban végzik:

1. Norwood-eljárás
   Ezt a műtétet általában a csecsemő életének első 2 hetében végzik. A sebészek létrehoznak egy “új” aortát és összekötik a jobb kamrával. Az aortából vagy a jobb kamrából egy csövet is elhelyeznek a tüdőt ellátó erekig (tüdőartériák). Így a jobb kamra vért pumpálhat mindkét tüdő és a test többi része. Ez nagyon kihívást jelentő műtét lehet. Ezt az eljárást követően a csecsemő bőre még mindig kékes lehet, mivel az oxigénben gazdag és az oxigénben szegény vér még mindig keveredik a szívben.
2. Bi -irányú Glenn Shunt eljárás
   Ezt általában akkor végezzük, amikor a csecsemő 4-6 hónapos, és ez közvetlen kapcsolatot hoz létre a pulmonalis artéria és az ér (a vena cava felső része) között, amely oxigénszegény vért juttat vissza a felső részről. a test egy része a szív felé. Ez csökkenti a jobb kamra által végzett munkát azzal, hogy lehetővé teszi a testből visszatérő vér közvetlen áramlását a tüdőbe.
3. Fontan eljárás
   Ezt az eljárást általában valamikor elvégzik abban az időszakban, amikor a csecsemő 18 hónapos és 3 éves korúak. Az orvosok összekapcsolják a tüdőartériát és az eret (az alsó vena cava), és oxigénszegény vért juttatnak vissza a test alsó részéből a szívbe, lehetővé téve a testből visszajövő többi vér tüdőbe jutását. Miután ez az eljárás befejeződött, az oxigénben gazdag és az oxigénben szegény vér már nem keveredik a szívben, és a csecsemő bőre már nem tűnik kékesnek.

Az ilyen műtéteket végző csecsemők nem gyógyulnak meg

A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemőknek egész életen át tartó szövődményei lehetnek. Rendszeres utólagos látogatásokra lesz szükségük kardiológusnál (szívorvos), hogy figyelemmel kísérjék a haladásukat. Ha a hipoplasztikus bal szív szindróma hibája nagyon összetett, vagy a műtétek után a szív elgyengül, akkor szívátültetésre lehet szükség. A szívátültetésben részesülő csecsemőknek életük végéig gyógyszereket kell szedniük, hogy megakadályozzák, hogy testük elutasítsa az új szívet.