Kivonat és bevezetés
A reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindrómát klinikailag fejfájás, a mentális állapot rendellenességei és a vizuális észlelés jellemzi , és rohamok. Különböző okai ellenére a gyakori kiváltó tényezők a vérnyomás hirtelen emelkedése, vese dekompenzáció, folyadékretenció és immunszuppresszív terápia. Három reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindrómában szenvedő gyermekről számolunk be, akik generalizált rohamokkal és fejfájással járnak. A reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma okait akut hipertóniának és immunszuppresszív terápiának tekintették az 1. esetben szisztémás lupus erythematosusban, kemoterápiát (vinkristin és / vagy aktinomicin-D) és a hyponatremiát a 2. esetben, valamint az akut hipertóniát a 3. esetben. családi mediterrán lázroham. Ezen esetek fényében áttekintjük az irodalmat a betegség etiológiájáról, klinikai és laboratóriumi eredményeiről, valamint patogenetikai mechanizmusairól.
A reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma jellegzetes radiológiai olyan megállapítások, amelyek főleg a parieto-occipitalis lebenyek fehér és / vagy szürke anyagát érintik. Kezdetben a reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindrómáról azt hitték, hogy másodlagos a magas vérnyomás, a vesebetegség vagy az immunszuppresszív terápia, például a ciklosporin A, a takrolimusz vagy az interferon-α miatt. Mindazonáltal a közelmúltban számos betegségben azonosították, beleértve az eklampsiát, a hemolitikus-urémiás szindrómát, a rosszindulatú daganatokat, a vasculitist, a kemoterápiát, a transzfúziót és az intravénás immunglobulin vagy eritropoietin kezelést.
Itt három, szisztémás lupus erythematosusban, Wilms-tumorban és családi mediterrán lázban szenvedő gyermekről számolunk be, akiknél reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma alakult ki.