Mi ez?
Polychondritis, más néven relapszus A polichondritis egy ritka betegség, amelyben a test számos területén meggyullad a porc. A betegség leggyakrabban a füleket, az orrokat és a tüdő légutakat érinti.
Az ok nem ismert, és leggyakrabban 50-50 év körülieknél fordul elő. Az egyik elmélet szerint a polichondritis lehet autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer a testet támadja meg, nem pedig idegen betolakodók, például vírusok ellen. A polichondritisben előfordulhat, hogy egy kiváltó esemény, esetleg egy fertőzés, az immunrendszer reakcióját indítja el, amely támadást vált ki a test porcain.
Néhány ember genetikai felépítésű lehet ettől hajlamosabbak erre. Úgy tűnik, hogy a betegség nem családokban terjed. Néha olyan embereknél jelenik meg, akik más betegségben szenvednek, mint például rheumatoid arthritis, vasculitis (erek gyulladása) és szisztémás lupus erythematosus (SLE vagy lupus).
Tünetek
A polychondritis egy szisztémás (az egész testet átfogó) betegség. A gyakori tünetek a következők:
- Fáradtság vagy rossz közérzet
- Láz
- Piros, duzzadt, fájdalmas (gyulladt) fül, halláskárosodás, szédülés
- “Floppy” fülek, vagyis a normálnál lágyabbak, sántítottak vagy leragadtak.
- Az orrnyereg gyulladása, az orrdugulás.
- Arthritis
- Légszomj, köhögés, stridor (magas hangzás légzés közben)
- Ritkábban: szemgyulladás, szivárgó szívbillentyűk, vesebetegség, neurológiai problémák, kiütés
Diagnózis
A diagnózis késhet, mivel a korai tünetek hasonlóak lehetnek más állapotok tüneteihez, amelyek sokkal gyakoribbak, mint a polichondritis. A diagnózis megerősítéséhez szükség lehet egy gyulladt terület biopsziájára. Biopsziában egy kis szövetdarabot eltávolítanak és mikroszkóp alatt vizsgálnak. A biopszia szintén hasznos a tünetek egyéb okainak kizárására, mint például a fertőzés, különösen a tuberkulózis, a szifilisz, a lepra és a gombabetegség. Előfordul, hogy a biopszia nem meggyőző, vagy az orvos elég biztos a diagnózisban, hogy biopsziát nem kell elvégezni.
Egyetlen vérvizsgálat sem ad határozott diagnózist, beleértve a porc antitestek vizsgálatát . Képalkotó vizsgálatok, köztük a tüdő komputertomográfiás (CT) vizsgálata és egyéb vizsgálatok, különösen a tüdőfunkciós tesztek végezhetők a betegség mértékének meghatározásában.
A diagnózis kritériumait szakértők dolgozták ki. a betegség meghatározásának egységesítése érdekében. A betegeknél polichondritis diagnosztizálható, ha kompatibilis tünetek jelentkeznek (lásd alább), és a biopszia alátámasztja a diagnózist. Ha azonban biopsziát nem kapnak, akkor a diagnózis akkor is valószínű, ha a személynek az alábbiak közül legalább három van:
- Mindkét fül porcgyulladása (a lágy alsó fülcimpát kivéve)
- Több ízület ízületi gyulladása, bár a röntgensugarak általában nem mutatnak ízületi károsodást
- Az orrhídon átívelő porc gyulladása
- Szemgyulladás
- A légcső vagy a torok porcgyulladása
- Bizonyos típusú halláscsökkenés (neuroszenzoros halláscsökkenés), fülcsengés (fülzúgás) és / vagy forgásérzés (vertigo) )
Várható időtartam
A polichondritis krónikus (hosszan tartó) betegség, bár a gyógyszerek gyakran csökkenthetik a tünetek súlyosságát. Néha a betegség spontán remisszióba megy át, vagyis átmenetileg elmúlik, függetlenül attól, hogy az illetőt kezelik-e. A legtöbb esetben a remisszió a hatékony gyógyszeres kezelés eredménye.
Megelőzés
Mivel az ok nem ismert, a polichondritis megelőzésére nincs mód. Megfelelő orvosi ellátással megelőzhetők a szövődmények. Például, ha súlyos a légcső (trachea) gyulladása, akkor egy légcső stentet, egy kis csövet, amely nyitva tartja a légutat, addig lehet behelyezni, amíg a gyógyszerek nem képesek a betegség kezelésére.
Kezelés
Mivel a betegség olyan ritka, a legjobb kezelést meghatározó vizsgálatokat nehéz elvégezni. Ennek eredményeként nincs egyértelmű ideális terápia ennek a betegségnek. A kezelés attól függ, hogy a test mely részeit és milyen súlyosan érinti.
Kisebb betegségek, például ízületi gyulladás vagy kiütés esetén nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) fájdalomcsillapítók, dapson vagy kortikoszteroidok lehetnek megfelelőek. Súlyosabb betegség esetén immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel, gyakran NSAID-kkal és / vagy szteroidokkal kombinálva. Az immunszuppresszív gyógyszerek közé tartozik a metotrexát (Folex, Rheumatrex), leflunomid (Arava), azatioprin (Imuran), mikofenolát-mofetil (Cellcept), ciklofoszfamid (Cytoxan, Neosar) és ciklosporin (Neoral, Sandimmune).
Nemrégiben jelentéseket tettek közzé, amelyek részletesen ismertetik a súlyos polichondritis javulását más immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett kezelés után, beleértve az infliximabot (Remicade), adalimumabot (Humira), etanerceptet (Enbrel), anakinrát (Kineret), abataceptet (Orencia) és tocilizumab (Actemra). Ezeknek a szereknek a szerepe a polichondritis kezelésében azonban továbbra is bizonytalan.
Bizonyos esetekben fontolóra kell venni a légcső műtétjét vagy a stentezést és a kísérő fertőzések kezelését is. A műtét a légcső sérült részének helyreállítására jelentős művelet. Az orvosok azonban egyre gyakrabban alkalmazzák az úgynevezett bronchoszkópia eljárást, amelynek során egy rugalmas csövön keresztül néznek le a torkon és a légcsőbe, és behelyeznek egy kis műanyag csövet, amelyet stentnek neveznek, hogy a légutak nyitva maradjanak.
Amikor az illetőnek fertőzése is van, például tüdőgyulladás vagy hörghurut, az antibiotikum-terápia életmentő lehet.
Mikor kell szakembert hívni
Ha a polichondritis tünetei vannak, különösen, ha légzési nehézségei vannak, vegye fel a kapcsolatot az egészségügyi szakemberrel.
Prognosis
A polichondritisben szenvedők kilátásai nagyon változatosak. A légutakat érintő aktív betegségben szenvedők idő előtt meghalhatnak. Az enyhébb betegség vagy a kezelésre gyorsan reagáló betegség azonban kiváló prognózissal bírhat.
A legfrissebb tanulmányok szerint bár sok betegnek van valamilyen károsodása, például halláskárosodása, látási problémái vagy légzési problémái, a betegség sokakban a betegek krónikusak, de tolerálhatók.
További információ
Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Amerikai Reumatológiai Főiskola
Jogi nyilatkozat:
Olvasóink szolgáltatásaként a Harvard Health Publishing hozzáférést biztosít az archivált tartalmak könyvtárához. Kérjük, vegye figyelembe az összes cikk utolsó felülvizsgálatának vagy frissítésének dátumát. A dátumtól függetlenül ezen a webhelyen semmilyen tartalmat soha nem szabad orvosának vagy más szakképzett klinikusnak nyújtott közvetlen orvosi tanácsadás helyett pótolni.