Megbeszélés
A HELLP egy multisystem betegség, amely generalizált vazospasmust, mikrotrombusok képződését és koagulációs hibákat eredményez. Úgy tűnik, hogy a szindróma a sértés végső megnyilvánulása, amely mikrovaszkuláris endothel károsodáshoz és intravaszkuláris vérlemezke-aggregációhoz vezet (4).
A HELLP-szindrómában szenvedő betegek legfeljebb 30% -ában alakul ki ez a szindróma a szülést követően, általában 48 órán belül. A szindróma váratlansága, hirtelensége és fulmináns lefolyása elengedhetetlen. A bonyolult szülés és a történelem nélküli kórelőzmény utáni szokásos rövid megfigyelési időszak hozzájárul az életveszélyes szövődmény hiányának kockázatához. Ennek a szindrómának az első, gyakran az egyetlen, de mindig a legfontosabb tünete az epigasztrikus fájdalom, amelyet feltételezhetően a Glisson-kapszula nyújtása okoz a véráramlás szinuszos elzáródása miatt. Azonban ilyen nem specifikus hasi tünetek vezethetnek a diagnosztikus késleltetésig (5).
A HELLP-szindróma általában pre-eclampsia esetén jelentkezik. Az esetek 20% -ában azonban nem lehet bizonyíték preeklampsiára a szülés előtt vagy alatt, mint ebben a terhességben, A betegnek csak egyetlen magas vérnyomás-epizódja volt, és az összes laboratóriumi eredmény normális volt. Az időben történő diagnosztizálás kriminalisztikai aspektusait tekintve a pre-eklampsia nyilvánvaló jeleinek hiánya jelentősen befolyásolta azokat a klinikusokat, akik nem tudták megjósolni a a HELLP-szindróma kialakulása (6,7).
A klinikailag nyilvánvaló DIC mint az elsődleges folyamat másodlagos patofiziológiai jelensége a betegek 4-38% -ánál jelentkezik, ami a koagulopathia fontos szerepére utal az etiológiában. Ő LLP szindróma. A koaguláció dekompenzációjának kialakulása összefügg az anya súlyos szövődményeinek, például veseelégtelenség megjelenésével (8). A HELLP-t bonyolító akut veseelégtelenség (ARF) szokatlan, de életveszélyes szövődmény. A HELLP-szindróma csak 2–3% -ában fordul elő, de az anyák halálának oka az esetek 56–61% -ában lehet. Az ARF-et a legtöbb esetben akut tubuláris nekrózis okozza, kedvező veseelégtelenség mellett, de okozhatja a kortikális nekrózis is, amely visszafordíthatatlan vesekárosodáshoz vezet, mint ebben az esetben (9,10). Bár a szülés utáni HELLP-szindróma folytatásaként bekövetkezett súlyos anyai szövődmények ritka eseményekről számoltak be, ebben a tanulmányban az anyai lefolyást bonyolította a DIC romlása, ezt követő többszörös szervi elégtelenség és halál. Az a tény, hogy a szövődmények kialakulását általában nem lehet megjósolni, az időben történő orvosi beavatkozások szempontjából különleges igazságügyi jelentőséggel bír.
A HELLP-szindrómában bekövetkezett anyai halálozás esetén a domináns morfológiai post-mortem eredmények petechiális vérzések és fulladások voltak. a bőr, a nyálkahártya felületek és a belső szervek szérumrétegei, amelyek a DIC-nek tulajdoníthatók, valamint a májban és a vesében a hisztopatológiai elváltozások majdnem azonos jellemzőivel. Ezek a hisztopatológiai elváltozások a szakirodalomban is megtalálhatók, mint a HELLP-szindróma jellemzői (11,12).
A terhesség vagy a szülés után bekövetkezett halálesetek vizsgálatakor a törvényszéki patológusnak halálos kimenetelű HELLP-szindrómát kell tennie. mint potenciális differenciáldiagnózist. A HELLP-szindróma végleges poszt-mortem diagnózisának laboratóriumi kritériumokon és jellegzetes hisztopatológiai elváltozásokon kell alapulnia. A májban és a vesében előforduló hisztopatológiai elváltozások jellemzőnek tekinthetők a betegségre, és jelenlétük lehetővé teheti az igazságügyi orvosszakértő számára, hogy megállapítsa a HELLP-szindróma post-mortem diagnózisát.