Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz az epeutakat érintő állapot. Ezek a csatornák az epét (a zsírok megemésztését elősegítő folyadék) a májból, ahol az epe termelődik, az epehólyagba 
, ahol tárolják, és a vékonybélbe , ahol elősegíti az emésztést. Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz az epevezeték gyulladása (cholangitis) miatt következik be, amely hegesedéshez (szklerózis) és a csatornák szűküléséhez vezet. Ennek eredményeként az epe nem szabadulhat fel az epehólyagba és a vékonybélbe, és felépül a májban .
Az elsődleges szklerotizáló kolangitist általában életkor körül diagnosztizálják. 40, és ismeretlen okokból kétszer olyan gyakran érinti a férfiakat, mint a nőket. Sok embernek nincsenek tünetei vagy tünetei, amikor diagnosztizálják őket, de a rutin vérvizsgálatok májproblémákat tárnak fel. Ha nyilvánvaló, a primer szklerotizáló cholangitis legkorábbi jelei és tünetei a rendkívüli fáradtság (fáradtság), a hasi kellemetlenség és a súlyos viszketés (viszketés). Az állapot romlásával az érintett egyéneknél a bőr és a szemfehérje sárgulása (sárgaság) és a megnagyobbodott lép (splenomegalia) alakulhat ki. Végül az epe felhalmozódása károsítja a májsejteket, krónikus májbetegséget (cirrhosis) és májelégtelenséget okozva. Az epe megemésztésére rendelkezésre álló epe nélkül a zsírok átjutnak a testen. Ennek eredményeként súlycsökkenés és vitaminhiány fordulhat elő, amelyek felszívódnak és zsírokban tárolódnak (zsírban oldódó vitaminok). A D-vitamin nevű zsírban oldódó vitamin segít felszívni a kalciumot és elősegíti a csontok megkeményedését, és ennek a vitaminnak a hiánya a csontok elvékonyodását (csontritkulás ) okozhatja az elsődleges szklerotizáló kolangitiszben szenvedő embereknél. / p>
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis gyakran társul egy másik betegséggel, az úgynevezett gyulladásos bélbetegséggel, amelyet a belek gyulladása jellemez, amely a belekben nyílt sebeket (fekélyeket) és hasi fájdalmat okoz. Ennek a kapcsolatnak az oka azonban nem világos. Az elsődleges szklerotizáló kolangitiszben szenvedők körülbelül 70 százaléka gyulladásos bélbetegségben szenved, leggyakrabban a fekélyes vastagbélgyulladásként ismert állapot egyik formája. Ezenkívül az elsődleges szklerotizáló kolangitiszben szenvedőknél nagyobb az esély egy autoimmun rendellenességre, mint például az 1-es típusú cukorbetegség, a lisztérzékenység vagy a pajzsmirigy-betegség, mint a betegség nélkül. Az autoimmun rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor az immunrendszer meghibásodik és megtámadja a test szöveteit és szerveit. Az elsődleges szklerotizáló kolangitiszben szenvedőknél fokozott a rák kialakulásának kockázata, különösen az epevezeték rákja (cholangiocarcinoma).