CREST-szindróma (kalcinosis és szklerodaktilia)
A CREST-szindrómában szenvedő nőnél a kalcinózist mutató röntgensugarak. div>
Finom meszesedések röntgenfelvétele CREST szindrómában.
CalcinosisEdit
A CREST a meszes csomók lerakódásával (“calcinosis”) a bőr megvastagodását és feszesítését okozza.
Raynaud s jelenségEdit
Raynaud “s jelenség gyakran a CREST / lcSSc első megnyilvánulása, évekkel megelőzve a többi tünetet. A stressz és a hideg hőmérséklet a számjegyek bőrének kis artériáinak, arterioláinak és hőszabályozó ereinek eltúlzott érszűkületét váltja ki. Klinikailag ez fehér-kék-piros átmenetként nyilvánul meg a bőr színében. Ennek az átmenetnek a hátterében a számok sápadtsága és cianózisa áll, amelyet reaktív hiperémia követ. Szélsőséges és gyakori esetben ez a jelenség digitális fekélyekhez, gangrénához vagy amputációhoz vezethet. A fellángolás hajlamosíthat az érintett hely krónikus fertőzésére.
Nyelőcső dysmotilityEdit
Szenzációként jelentkezik az étel elakadása (diszfágia) a közép- vagy alsó nyelőcsőben, atipikus mellkasi fájdalom vagy köhögés. Az emberek gyakran kijelentik, hogy folyadékot kell inniuk a szilárd étel lenyeléséhez. Ez a mozgásprobléma a gyomor-bél traktus falának simaizomzatának atrófiájából ered. Ez a változás előfordulhat jelentős szöveti fibrózis patológiás bizonyítékaival vagy anélkül.
SclerodactylyEdit
Noha ez a legkönnyebben felismerhető megnyilvánulás, nem minden betegnél hangsúlyos. A megvastagodás általában csak a metakarpophalangealis ízületektől távolabb eső ujjak bőrét foglalja magában a CREST-ben. A betegség korai szakaszában a bőr ödémás és gyulladt lehet. Végül a dermális fibroblasztok túltermelik az extracelluláris mátrixot, ami fokozott szöveti kollagén lerakódást eredményez a bőrben. A kollagén térhálósítása ezután a bőr progresszív feszülését okozza. A digitális ischaemiás fekélyek általában a betegek 30-50% -ában képződnek a disztális ujjakon.
TelangiectasiasEdit
Jelölt telangiectasias (dilatált kapillárisok) fordul elő az arc bőrén, a tenyér tenyérén. a kezek és a nyálkahártyák. A telangiectasiasok általában nagyobb számban fordulnak elő más scleroderma-val összefüggő érbetegségben (azaz pulmonalis artériás hipertóniában) szenvedőknél. A telangiectasiasok és az érintett helyek száma idővel növekszik.
OtherEdit
A CREST-szindróma egyéb tünetei lehetnek kimerültség, gyengeség, légzési nehézségek, kéz- és lábfájdalom, szédülés és rosszul gyógyuló sebek.