Bevezetés
A víz mindennapjainkban mindenütt jelen van, és általában ártalmatlannak tekintik, mégis néhány beteg számára a víz nagy forrást jelent kényelmetlenség. Az aquagenic urticaria (AU), a fizikai csalánkiütés egy olyan formája, amely bőr, pl. Verejték és könnyek, bőrrel való érintkezése esetén fordul elő, 1964-ben írta le először az irodalomban Shelley és Rawnsley.1 Az Allergia Világszervezetének a csalánkiütéssel kapcsolatos legfrissebb irányelvei most az AU-t a krónikus csalánkiütés indukálható típusa, míg ezt az állapotot és más fizikai csalánkiütéseket korábban indukálható jellegük miatt specifikus fizikai ingerekkel csoportosították.2 Ebben az áttekintésben mindkét kifejezést, az indukálható csalánkiütést és a fizikai csalánkiütést fogjuk használni szinonimával az AU leírására. Bár az AU nagyon ritka, a szakirodalomban ~ 50 esetről számoltak be a felülvizsgálat megírásakor, ez jelentős morbiditást okoz az érintett betegeknél.
Úgy tűnik, hogy az irodalomban közölt korlátozott esetek között magasabb a prevalencia a betegség kezdetével rendelkező nők körében, amelyek jellemzően a pubertás vagy a pubertás idején fordulnak elő. Ugyanakkor beszámoltak gyermekkori betegségről.3 Bár a legtöbb eset szórványos jellegűnek tűnik, több esetről is beszámoltak a családi betegségről. 4–6 Egy családos kohorsz együttes Bernard – Soulier-szindrómával jelentkezett az érintett betegeknél felveti a kapcsolódó genetikai lokusz lehetőségét az AU számára; azonban az AU-ra vonatkozóan eddig nem azonosítottak specifikus gént vagy lokuszt.7 Az AU-ról szintén ritkán számoltak be szisztémás állapotokkal, beleértve a HIV-fertőzést és a pajzsmirigy okkult papilláris karcinóma kapcsán.8,9
Az AU mechanizmusa rosszul ismert. Az 1960-as években Shelley és Rawnsley javasolta elsőként a mechanizmust; feltételezték, hogy a víz a faggyúval vagy a faggyúmirigyekkel reagálva mérgező anyagot képez, ami serkenti a hízósejtek degranulációját és az azt követő hisztamin felszabadulást, ami urticariális elváltozások kialakulásához vezet. 1981-ben Tkach feltételezte, hogy az AU mechanizmusa hirtelen a szőrtüszőket körülvevő ozmotikus nyomás változásai, amelyek a víz fokozott passzív diffúziójához vezetnek.10 Ez a hirtelen nyomásváltozás az urticaria közvetett provokációját eredményezi. Nemrégiben Gallo és munkatársai az epilálás után lokalizált AU eseteket írtak le, amelyek alátámasztani látszanak Tkach hipotézisét. .13 Luong és Nguyen legújabb, 1998-as tanulmánya azonban olyan mechanizmust javasol, amely teljesen független lehet a hisztamin felszabadulásától; több olyan AU-s páciensről számoltak be, akiknél a víz hatására a hisztamin szintje nem emelkedett, ami elegendő volt az urticaria kiváltásához.3 Az alkalmazott vizsgálat érzékenységétől függően előfordulhat, hogy ezeknél a plazma hisztaminszint emelkedését nem sikerült megfelelően észlelni. betegek. Ettől függetlenül hisztamin-független mechanizmus még mindig elképzelhető azon megfigyelés alapján, hogy a vízzel való érintkezés előtt a szkopopolamin (acetilkolin-antagonista) előkezelése elnyomhatja a wheal képződését. 14 Az egyértelmű patogenezis hiánya az AU számára hozzájárult a bizonyítékokon alapuló javaslatok nehézségéhez. kezelések az érintett betegek számára.
Klinikai bemutatás
Az AU-ban szenvedő betegeknél a bőrrel való érintkezés után 20–30 percen belül jellegzetes 1-3 mm-es folliculocentricus sebek és a környező 1-3 cm-es eritemás fellángolások jelentkeznek. vízzel.1 A betegek társított tüneteket is tapasztalhatnak, beleértve a viszketést, az égést és a kényelmetlen szúrást.1 A húgyúti elváltozások általában 30–60 percen belül megszűnnek a vízzel való bőrrel való érintkezés megszűnését követően. Az elváltozások leggyakrabban a csomagtartón és a felkaron jelennek meg, általában megkímélik a tenyerét és a talpát. Az érintett területek általában nem hajlamosak a több órán át tartó ismételt stimulációra. A betegek ritkán tapasztalhatnak olyan szisztémás tüneteket, mint zihálás vagy légszomj. 3,8
Az AU néhány nem gyakori klinikai bemutatása is van. Bár úgy gondolják, hogy a csalánkiütés a víz bármilyen formájára reagál az AU-ban, beszámoltak olyan betegekről, akiknek a víz sótartalmától függően voltak reakciói. Például egy beteg reagál a csapvízre, a hóra és az izzadságra, de még mindig csalánkiütés nélkül úszhat az óceánban. túlzott urticariális válasz a vízre. 3,10 Ezenkívül a kapcsolódó szisztémás betegségben szenvedő AU-s betegeknél az urticariás válasz gyakran drámaibbnak tűnik, amely nagy ödémás plakkokból áll, nem pedig a klasszikus punctate perifollicularis wheals-ból.8,9
Diagnosztikai kihívások
Az AU diagnosztizálása nagyrészt azon alapul, hogy a víznek való kitettség és a vízzel való behatás teszt együttes előfordulása után visszatérő urticaria volt. A teszt sokféleképpen beadható; a szokásos módszer szerint szobahőmérsékleten vizet kell felhordani egy kendőre, és ezt a nedves ruhát 20 percen keresztül a páciens bőrére kell vinni, a csalánkiütéses reakció pozitív tesztet jelez. 2 A páciens bőrére felvitt víz hőmérséklete azért fontos, mert a jelentős hő- vagy hideg-expozíció más fizikai csalánkiütéseket is kiválthat, hamis pozitív eredményt adva. A fizikai vizsgálatnak a dermatográfia tesztelésére és az esetleges szisztémás jelek, például a zihálás keresésére is összpontosítania kell. Laboratóriumi értékeléskor a szérum immunglobulin E szintjének normálisnak kell lennie, ami segíthet az AU megkülönböztetésében az immunglobulin E által közvetített allergiás reakciótól. Amikor angioödéma és urticaria jelentkezik a betegeknél, hasznos lehet az angioödéma etiológiájának vizsgálata a C1-észteráz inhibitor szintjének ellenőrzésével. Az örökletes és szerzett angioödéma csak angioödéma esetén jelentkezik, és a funkcionális C1-észteráz inhibitor szintjének normálisnak kell lennie. Fontos megjegyezni, hogy a szérum hisztaminszintje megemelkedhet vagy nem emelkedhet a víznek való kitettséget követően.3 Végül az AU hisztopatológiája összhangban van a nem specifikus urticariával; ezért nem játszik szerepet a diagnózis irányításában.
Az AU diagnosztizálásának fő kihívása abban rejlik, hogy ezt a körülményt megkülönböztetik a fizikai típusú csalánkiütéstől (pl. kolinerg urticaria, hőcsalánkiütés, hideg csalánkiütés, nyomás csalánkiütés és testmozgás okozta csalánkiütés). A betegeket provokatív teszteknek kell alávetni ezen specifikus típusok esetében. A kolinerg urticaria elváltozásai rendkívül hasonlónak tűnnek az AU-hoz, de a kolinerg ingerekre (vagyis a belső testhőmérséklet emelkedésére) reagálva, például testmozgás, izzadás, stresszes érzelmek vagy fűszeres ételek fogyasztása során jelentkeznek. Ezért a kolinerg urticaria negatív eredményt mutat a szobahőmérsékletű vízkihatás hatására.2 Azonban lehetséges, bár ritkán, de a betegeknél egyidejűleg fizikai urticariák is vannak, ami tovább bonyolíthatja a diagnosztikai folyamatot.16,17 Például Bayle et al. AU-val, dermatográfiával és kolinerg urticariával rendelkező nőstény esetét ismertette, amelynek kolinerg urticariaja szájon át szedett cetirizinre reagált, de az AU nem oldódott meg.16 hogy gondos értékeléssel és megfelelő teszteléssel megkülönböztessük ezeket a feltételeket (1. táblázat).
  |
1. táblázat Az aquagenic urticaria differenciáldiagnózisa
Megjegyzés: A Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD alkalmazkodott. Diszociáció a kórtörténet és a kihívás között fizikai urticariában szenvedő betegeknél. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786–790. Szerzői jog 2014, Elsevier engedélyével.18
Rövidítés: UV, ultraibolya. |
A differenciáldiagnózisok előállításakor figyelembe kell venni az AU klinikai altípusait is. Az aquagenicus viszketés olyan állapot, amelyben a betegnek bőrváltozások nélkül jelentkezik a viszketése a víznek való kitettség után. A sótól függő AU a víz sótartalmára specifikus állapot. Mint ilyen, a betegeknél a tengervízre reagálva urticaria alakul ki (és 3,5% NaCl oldat, amely izo-ozmoláris a tengervízzel szemben), de nem csapvíz, vagy hiperozmoláris és nemionos oldat, például 20% glükóz. 12 Számos jelentés lokalizált változatot ír le sótól függő AU aránya fiatal nőknél. 11,12,15 Végül fontos megkérdezni a betegeket a családi kórtörténetről, mivel jelentettek egy kohortot a családi AU-val.
Kezelési kihívások
Mivel az AU okozó tényezője a víz, a vétkes anyag egyszerű elkerülése nem praktikus, időnként lehetetlen feladat a betegek számára. Az évek során terápiák sokaságát alkalmazták az AU-nál, változó hatékonysággal, és itt áttekintjük a jelenlegi kezelési lehetőségeket (2. táblázat).
 |
2. táblázat Az aquagenic urticaria terápiás lehetőségei
Megjegyzés: McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS adaptálva. Serdülő fiú csalánkiütéses vízzel: Az aquagenic urticaria jelenlegi kezelésének áttekintése Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116–117. Copyright 2011 Wiley Periodicals, Inc., 22
Rövidítések: AU, aquagenic urticaria; HIV, emberi immunhiányos vírus, UV, ultraibolya. |
A csalánkiütéses tünetek, például a hüvelyképződés és a viszketés, úgy gondolják, hogy legalább részben a hisztamin H1 receptorra gyakorolt hatása közvetíti. Ezért az AU első vonalbeli terápiája általában orális H1 antihisztaminokból áll. Az első generációs H1 antihisztaminok jelentős nyugtató és antikolinerg mellékhatásokkal rendelkeznek; ezek a nemkívánatos hatások jóval tovább tarthatnak, mint a terápiás, viszketésgátló hatás, amely csak ~ 4–6 órán át tart.2 Emiatt az újabb, második generációs H1 antihisztaminokat ajánlják, kevésbé központi idegrendszeri depresszióval, de hosszabb hatásidővel. Míg vannak olyan vizsgálatok, amelyek igazolják a második generációs H1 antihisztaminok nagyobb hatékonyságát az első generációs H1 antihisztaminokhoz képest krónikus spontán urticariában szenvedő betegeknél, a mai napig nem voltak összehasonlítható vizsgálatok AU-ban szenvedő betegek körében. Legjobb esetben anekdotikus jelentések azt mutatják, hogy sok AU-ban szenvedő betegnek nem sikerül szimptómás kontrollt elérnie önmagában orális antihisztaminokkal. 1,3–5,20
Még kevesebb adat támasztja alá a H2 antihisztaminok alkalmazását az AU kezelésében. . A H2 receptorokat általában úgy tekintik, hogy nem vesznek részt az urticaria patogenezisében. Egy tanulmányban azonban a H2 antihisztaminok a H1 antihisztaminokkal kombinálva némi hatást mutattak a wheal-válasz további csökkentésében dermatográfiaban szenvedő betegeknél, bár semmilyen további tüneti enyhülés nélkül. H1 antihisztamin-rezisztens AU esetek. Ezenkívül az antikolinerg szerek, például a szkopolamin, H1 antihisztaminokkal történő adjuváns terápiának is tekinthetők, amelyek bizonyos esetekben csökkentik a csalánkiütéses reakciót. szájterápiák. Az olaj-a-vízben emulziók és a vazelin tartalmú krémek fürdés vagy más vízzel való érintkezés előtt bebizonyosodott, hogy egyes betegeknél hatékonyan csökkenti vagy teljesen megszünteti a csalánkiütést. 16,22 Ezt a lehetőséget először ki kell próbálni, különösen gyermekkorú betegeknél , hogy megakadályozza az antihisztaminok alkalmazásának lehetséges mellékhatásait.
Ha az orális és helyi terápiák nem megfelelőek, szerepet játszhat a fototerápia, ideértve a Psoralens ultraibolya A sugárzást és az ultraibolya B sugárzást, amelyekről beszámoltak a megoldásról. néhány esetben az AU tünetei. 23,24 Psoralens ultraibolya A sugárzást antihisztamin terápiával kombinálva, jó válasz mellett is alkalmaztak. az epidermisz, ami a víz behatolásának csökkenéséhez vezet. 3 gátlók az AU kezelésében. A Stanozolol egy anabolikus szteroid, jelentős androgén mellékhatások nélkül; kimutatták, hogy növeli a normál C1-észteráz inhibitorok szintjét az örökletes angioödéma kezelésében. Az egyik AU-val és a kapcsolódó szisztémás tünetekkel küzdő férfi betegnél napi 10 mg sztanozolol sikeresen kezelte a tüneteit. 8 Egy másik, migrénszerű fejfájásban szenvedő beteg, vízzel és csalánkiütéssel együtt érve tüneti kontrollt tudott elérni egy szelektív szerotonin újrafelvétel-gátló antihisztaminok és antikolinerg szerek kezelésében. 26 Ez felveti a szerotonin részvételének érdekes lehetőségét az AU patogenezisében.
Következtetés
Bár a víz látszólag ártalmatlan lehet A legtöbbünk számára vannak olyan betegek, akik a víznek való kitettség mellékhatásaitól szenvednek. A csalánkiütés klinikai előzményei a víz expozíciójára reagálva, valamint a vízzel végzett teszt pozitív eredményei kulcsfontosságúak az AU diagnosztizálásában. Kritikus megkülönböztetni az AU-t a többi fizikai urticariától. Ezért alapos értékelésre van szükség annak kizárására, hogy milyen fizikai ingerek képesek utánozni a víz hatását. Előfordulhat, hogy a betegeknek a klinikai forgatókönyvtől függően más, az 1. táblázatban leírt teszteken kell átesniük ahhoz, hogy egy orvos elérje az AU diagnózisát.
Még mindig van mit javítani az AU mechanizmusának megértésében. bizonyítékokon alapuló, hatékonyabb kezelési stratégiákhoz vezethet a betegek számára. Jelenleg azonban ezeknek a betegeknek a sarokköve a nem generáló, második generációs H1 antihisztaminok. Bár jelenleg számos terápiás lehetőség áll rendelkezésre, köztük más orális szerek, helyi szerek és fényterápia, hatékonyságukra nincsenek erős bizonyítékok. Egyes betegek refrakterek lehetnek a korábban leírt orvosi kezelésre, és továbbra is a vízzel való kitettség minimalizálására kell támaszkodniuk a fürdési idő korlátozásával és bizonyos vízalapú tevékenységek elkerülésével.
Jövőbeni irányok
A Bernard – Soulier-szindrómához kapcsolódó (ismert genetikai lókussal rendelkező) AU családos esete potenciális utat jelent a genetikai összekapcsolódási vizsgálatok számára, amelyek feltárhatják a genotikus változásokat. ez a betegség.7 Minden további kutatásra szükség van az AU patogenezisének körülhatárolásához, ami viszont segítségünkre lesz az AU hatékony terápiáinak kidolgozásában. Egy nagyszabású tanulmány fontos szerepet játszik ebben az erőfeszítésben, mégis nehéz volt elvégezni az eddig bejelentett AU-betegek korlátozott száma miatt. Lehetséges, hogy az AU-t nem ismerik el, és alul jelentik az általános populációban. Az egészségügyi szolgáltatók körében ennek a körülménynek a tudatosításával nagyobb betegcsoportot lehet azonosítani a további tanulmányok elősegítése érdekében. ebben a munkában.
|
Shelley WB, Rawnsley HM. Aquagenic urticaria: kontakt érzékenység reakció a vízre. JAMA. 1964; 189: 895–898. |
||
|
Zuberbier T, Aberer W, Asero R és mtsai. Az EAACI / GA2LEN / EDF / WAO útmutató az urticaria meghatározásához, osztályozásához, diagnosztizálásához és kezeléséhez: a 2013. évi felülvizsgálat és frissítés. Allergia. 2014; 69 (7): 868–887. |
||
|
Luong K, Nguyen L. Aquagenic urticaria: egy eset jelentése és az irodalom áttekintése. Ann Allergy Asthma Immunol. 1998; 80 (6): 483–485. |
||
|
Arıkan-Ayyıldız Z , Işık S, Cağlayan-Sözmen S, Karaman O, Uzuner N. Hideg, kolinerg és aquagenic urticaria gyermekeknél: három eset bemutatása és az irodalom áttekintése. Török J Pediatr. 2013; 55 (1): 94–98. |
||
|
Kai AC, Flohr C. Aquagenic urticaria ikrekben. Allergiaszerv J., 2013; 6 (1): 2. |
||
|
Treudler R, Tebbe B, Steinhoff M, Orfanos CE. Családi laktóz-intoleranciával járó aquagenic urticaria. J Am Acad Dermatol. 2002; 47 (4): 611–613. |
||
|
Pitarch G, Torrijos A, Martínez-Menchón T, Sánchez-Carazo JL, Fortea JM. Családi aquagenic urticaria és bernard-soulier szindróma. Bőrgyógyászat. 2006; 212 (1): 96–97. |
||
|
Fearfield LA, Gazzard B, Bunker CB. Aquagenic urticaria és humán immunhiányos vírusfertőzés: kezelés sztanozolollal. Br J Dermatol. 1997; 137: 620–622. |
||
|
Ozkaya E, Elinç-Aslan MS , Yazici S. Az okkult papilláris pajzsmirigyrák és a teljes thyreoidectomia utáni javuláshoz kapcsolódó aquagenic urticaria és syncope. Arch Dermatol. 2011; 147 (12): 1461–1462. |
||
|
Tkach JR. Aquagenic urticaria. Cutis. 1981; 28: 462–463. |
||
|
Gallo R, Campisi C, Agnoletti A, Parodi A. Az epilálás és a tengervízzel való érintkezés után visszatérő aquagenic urticaria. Kapcsolat Dermatitis. 2015; 73 (5): 313–324. |
||
|
Gallo R, Gonçalo M, Cinotti E, Parodi A. Lokalizált sótól függő aquagenic urticaria: az aquagenic urticaria egyik altípusa? Clin Exp Dermatol. 2013; 38 (7): 754–757. |
||
|
Czartnetzki BM, Breetholt KH, Traupe H. Bizonyíték arra, hogy a víz az epidermális antigén hordozójaként működik az aquagenic urticaria. J Am Acad Dermatol. 1986; 15: 623–627. |
||
|
Sibbald RG, Fekete AK, Eady RA, James M, Greaves MW. Aquagenic urticaria: kolinerg és hisztaminerg bázis bizonyítékai. Br J Dermatol. 1981; 105 (3): 297–302. |
||
|
Gallo R, Cacciapuoti M, Cozzani E, Guarrera M. lokalizált aquagenic urticaria függ a sóoldat koncentrációjától. Kapcsolat Dermatitis. 2001; 44: 110–111. |
||
|
Bayle P, Gadroy A, Messer L, Bazex J. Lokalizált aquagenic urticaria: gátkrém hatékonysága. Kapcsolat Dermatitis. 2003; 49 (3): 160–161. |
||
|
Mathelier-Fusade P , Aissaoui M, Chabane MH, Mounedji N, Leynadier F. A hideg urticaria és az aquagenic urticaria szövetsége. Allergia. 1997; 52 (6): 678–679. |
||
|
Komarow HD, Arceo S, Young M, Nelson C, Metcalfe DD. Diszociáció a kórtörténet és a kihívás között fizikai urticariában szenvedő betegeknél. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014; 2 (6): 786–790. |
||
|
Bircher AJ, Meier -Ruge W. Aquagenic viszketés. Az acetilkolin-észteráz víz által kiváltott aktiválása. Arch Dermatol. 1988; 124 (1): 84–89. |
||
|
Staevska M, Gugutkova M, Lazarova C és mtsai. Az éjszakai nyugtató H1-antihisztamin növeli a nappali aluszékonyságot, de nem növeli a kezelés hatékonyságát krónikus spontán urticaria esetén: randomizált, kontrollált vizsgálat. Br J Dermatol. 2014; 171 (1): 148–154. |
||
|
Sharpe GR, Shuster S. Dermográfiai csalánkiütésben a H2 receptor antagonisták kicsi de terápiás szempontból irreleváns további hatás önmagában a H1 antagonistákkal összehasonlítva. Br J Dermatol. 1993; 129 (5): 575–579. |
||
|
McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. Serdülő fiú csalánkiütéssel a vízig: áttekintés az aquagenic urticaria jelenlegi kezeléséről. Pediatr Dermatol. 2014; 31 (1): 116–117 |
||
|
Parker RK, Crowe MJ , Guin JD. Aquagenic urticaria. Cutis. 1992; 50 (4): 283–284. |
||
|
Juhlin L, Malmros -Enander I. Családi polimorf fénykitörés aquagenic urticaria-val: sikeres PUVA-kezelés. Photodermatol. 1986; 3 (6): 346–349. |
||
|
Martínez-Escribano JA , Quecedo E, De la Cuadra J, Frías J, Sánchez-Pedreño P, Aliaga A. Az aquagenic urticaria kezelése PUVA-val és asztemizollal. J Am Acad Dermatol. 1997; 36 (1): 118–119. |
||
|
Baptista AP, Baldwin JL. Aquagenic urticaria extracutan megnyilvánulásokkal. Allergia Asztma Proc. 2005; 26 (3): 217–220. |