Kivonat
Jelen áttekintés célja a corpus callosum elváltozásainak széles spektrumának bemutatása, mind veleszületett és szerzett: fejlődési rendellenességek, phakomatózisok, neurometabolikus rendellenességek, demielinizáló betegségek, fertőzés és gyulladás, érrendszeri elváltozások, neoplazmák, traumás és iatrogén sérülések és mások. Az esetek között szerepelnek a szerzők saját archívumából származó gazdag ikonográfiával rendelkező magzatok, gyermekek és felnőttek.
1. Bevezetés
A Corpus callosum egyike a három interhemisphericus komissziónak (elülső commissure, hippocampal commissure és corpus callosum), és közülük a legnagyobb – körülbelül 190 000 000 axonból áll. Szerepe az interhemisphericus kapcsolat és koordináció. Erre a szerepre jó példa az idegen kéz szindróma (AHS): az elülső callosalis sérülés (stroke, trauma és daganat esetén) intermanuális konfliktushoz vezet a nem domináns kéz akaratlan mozgásával. Az AHS callosal típusa leginkább az interhemisphericus kapcsolat elvesztésével magyarázható, amely olyan tevékenységek során derül ki, amelyek a domináns félteke irányítását igénylik. Egy másik példa a corpus callosum szerepe az epilepsziás aktivitás interhemisphericus elterjedésében, valamint a corpus callosotomia hatékonysága orvosilag kezelhetetlen epilepszia esetén. A kalloszotómián átesett betegek “lekapcsolódási szindrómát”, valamint finom társadalmi és érzelmi hiányt mutatnak. A Callosal testének elülső részének átültetése a harmadik vagy laterális kamrai daganatok eltávolítását célzó idegsebészeti beavatkozások során memóriahiányhoz vezet. , a dysexecutive kognitív és viselkedési szindróma, a tanulás egyik kezéből a másikba történő interhemisphericus átadásának zavarai és a reakcióidő növekedése.
Az elülső-hátsó irányban a corpus callosum rostrumra, genu-ra oszlik , test, isthmus és splenium. A rostrum rostjai összekapcsolják a fronto-bazális kérget, a genu-ban – prefrontális kéreg és az elülső cingulate területén, a testben – a precentralis (motoros) cortex, az insula és a cingulate gyri az isthmusban – precentralis és postcentralis gyri (motoros, szomatoszenzoros) és elsődleges hallási területek, valamint a lépben – posterior parietalis, medialis occipitalis és medialis temporális kéreg.
A newe szerint Első elmélet: a corpus callosum embriológiai fejlődésében két különálló részből áll össze: az elülső, amely a rostrumból, a genuból és a testből áll, és a hátsó – a splenium. A fúzió helye az isthmus. A kallosális fejlődés nagyon gyors folyamat, és a terhességi élet 13. hetében megy végbe. Ettől kezdve a corpus callosum főleg az elülső irányban növekszik, a lépet hátrafelé tolva. Végső alakját közepes fogyasztással (20. hét) éri el, de még mindig kicsi és növekszik, kezdetben rostok hozzáadásával, később mielinizációval. A céltérfogatot 6–9 éves korban érik el.
Az agy mielinizációja a központból a perifériára, alulról felfelé és hátulról előre halad. Újszülötteknél a corpus callosum még nem myelinizált. A születést követő 6. hónapban, amikor a belső kapszula kisagya és genuja befejezte a mielinizációs folyamatot, a corpus callosum részben myelinizált (splenium), bár még nem érte el a céltérfogatát. A Callosal genu kissé később myelinizálódik, mint a lép – körülbelül a 8. hónapban. Csak az élet első évében jelenik meg a corpus callosum tipikus jelintenzitása: hiperintenzitás a T1-súlyozott képeken és hipointense a T2-súlyozott képeken.
Néhány tanulmány ismerteti a callosal patológiáját a az irodalom . A múltból folytatott munkánkat folytatva részletesebb áttekintést mutatunk be a magzati, a gyermekek és a felnőttek gazdag ikonográfiájával kapcsolatos veleszületett és szerzett kallosális változásokról a saját archívumból.
2. A bemutatott képek beszerzési paraméterei
Az összes képet 1,5T szkennerekkel szerezték be. A 9., 12., 21., 24. és 25. ábrát a Philips Gyroscan ACS-NT készülékkel kaptuk az 1999–2006 közötti években. A 4., 18., 20., 22., 23., 28., 29., 30. és 34. ábrát (felnőtt betegeknél) egy GE Signa HDxt szkennerrel szereztük be a 2008–2013-as években, a fennmaradó adatokat (gyermekeknél) pedig egy másikkal. GE Signa HDxt szkenner a 2004–2013-as években.
3. Fejlődési rendellenességek
3.1. Agenesis és hipoplazia
A hiányos vagy rendellenes fejlődés a leggyakoribb patológiához vezet, amely a kérdéses szerveket érinti: agenesis és hypoplasia.
A kallosalis agenesis jellegzetes megjelenése ezt az anomáliát könnyen és korán felismerhetővé teszi a prenatális ultrahangon és az MRI-n: széles interhemisphericis repedés (1. ábra a)), a 3. kamra felfelé dudorodása, párhuzamos laterális kamrák a középvonal – versenyautó jel (1. ábra b)), az oldalsó kamrák pitvarának és nyakszarvának kiszélesedése (colpocephaly) – “könnycsepp” konfiguráció axiális pásztázásokon (1. ábra (b)), jávorszarvas fej vagy viking sisak megjelenése a homlokszarvak (1. ábra (a)), és a félgömbök mediális oldalán lévő sulci a cinguláris gyrus hiánya miatt konvergál a 3. kamra felé – napraforgó megjelenés (1. ábra (c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Az MRI lehetővé teszi a Probst kötegek vizualizálását – bizonyíték arra, hogy a callosal rostok valójában nem agenetikus, de heterotopikus, mindkét oldalon parasagittálisan fekszik, és a jávorszarvas feje vagy a viking sisak oldalsó vertikális megjelenését adja a koronaképeken.
A kalloszotómiát követő betegekkel ellentétben a kallosális agenesisben szenvedő egyének csak gyenge bizonyítékot mutatnak a ” lekapcsolási szindróma ”, amely arra utal, hogy az agy plaszticitása lehetővé teszi az interhemisphericus transzfer alternatív útvonalainak kialakítását e veleszületett rendellenesség esetén.
Emlékeztetni kell arra, hogy mivel a három interhemisphericus commissure együtt fejlődik, a callosal agenesis csak ritkán van izolálva: hippocampalis commissure agenesis kíséri, az esetek 50% -ában pedig elülső commissure agenesis vagy hypoplasia is.
A részleges callosalis agenesisnek különféle formái vannak. A leggyakoribb formában a corpus callosum egyszerűen lerövidül (2. ábra).
Ritkábban a corpus callosumnak csak egy kezdetleges részét lehet megfigyelni (genu vagy splenium – 3. ábra), ill. két különálló rész (elülső és hátsó) (4. ábra). Különböző fokú kallosális hypoplasia látható (5. ábra).
A corpus callosum feltételezett hibáit MRI-vel kell megerősíteni, mert az esetek 80% -ában együtt élnek más központi idegrendszeri patológiákkal. Az interhemisphere ciszta az egyik. Lehet kommunikáló (a kamra tela choroidea vagy egyetlen ciszta felfelé dudorodása) vagy nem kommunikáló, ez utóbbi a középvonalas meningealis dysplasia következménye. A nem kommunikáló ciszták általában multilokulárisak és a kérgi fejlődés rendellenességeivel társulnak (6. ábra). Az interhaliszférikus meningealis lipoma szintén a midline meningealis dysplasia egyik formája, és veleszületett kallosalis anomáliákat kísérhet (7. ábra), bár a dorsalis tubulonodularis lipoma normális corpus callosumban szenvedő embereknél is megtalálható. A Callosal agenesis összefüggésbe hozható a septum agenesisével (8. ábra). A Callosal rendellenességek számos más agyi rendellenességben találhatók, például Chiari II rendellenességek, holoprosencephalia (3. ábra), Dandy-Walker szindróma (5. ábra), PHACE szindróma (posterior fossa anomáliák, hemangioma, artériás elváltozások, szív rendellenességek / aorta koarktáció, szem rendellenességek) és mikrocefália. Például a szerzők a callosalis rendellenességek megnövekedett gyakoriságát találták a Nijmegen-féle törésszindróma eseteiben, amikor a mikrocefália a betegség jellemzője.
Az izolált kallosalis anomáliák gyakran tünetmentesek, és kimutathatatlanok maradhatnak, hacsak nem végeznek magas szintű speciális neuropszichológiai vizsgálatokat.
A corpus callosum fejletlenségét más veleszületett rendellenességek okozhatják, amelyek nem teszik lehetővé annak normális fejlődését. Anyagunkban a vemhesség 23. hetében diagnosztizált Galen-rendellenességek vénájának esete van, amely callosalis hypoplasiát eredményezett (9. ábra).
3.2. Phakomatosisok
A phakomatosisok veleszületett betegségekhez tartoznak, amelyekben kallosális rendellenességeket észlelnek. Az 1. típusú neurofibromatosis vagy a von Recklinghausen betegség a leggyakoribb, becsült előfordulási gyakorisága 1: 3000. A korábban azonosítatlan fényes tárgyaknak (UBO) nevezett, neurofibromatosis fényes objektumok (UNO) T2 hiperintenzívek, és leggyakrabban a bazális ganglionokban jelennek meg. , agytörzs és hátsó fossa. Megtalálhatók a corpus callosumban is, főleg a lépben (10. (a) és 10. (b) ábra). Az UNO 4 éves kora előtt ritka; számuk és mennyiségük 10–12 éves korig növekszik, és ezt követően hajlamosak megoldódni, így 20 éves koruk után szinte soha nem látják őket. Általában nem mennek át rosszindulatú átalakuláson, de képesek rá, ezért a nyomonkövetési MRI vizsgálatok nagyon fontosak az NF1 betegeknél. Emellett kimutatták, hogy az NF 1 gyermekeknél szignifikánsan nagyobb a corpus callosum, míg IQ-juk lényegesen alacsonyabb, mint a kontroll alanyoknál. Úgy tűnik, hogy ezeknél a betegeknél a corpus callosum rostralis testének, elülső és hátsó középtestének megnagyobbodása összefügg az akadémiai vagy vizuális térbeli képességek és a motoros koordináció károsodásával, de megkönnyítheti a figyelmet.
A callosal agenesis / dysgenesis nagyobb gyakorisága. más neurocutanális szindrómákban írják le, ezek között szerepel a Sturge-Weber-szindróma, a gumós szklerózis komplex és a Bloch-Sulzberger-szindróma (11. ábra).
4. Veleszületett neurometabolikus betegségek
4.1. X-kapcsolt adrenoleukodistrófia (X-ALD)
Az X-ALD a peroxiszomális zsírsav-béta-oxidáció veleszületett rendellenessége, amely nagyon hosszú láncú zsírsavak felhalmozódását eredményezi a szövetekben. Főleg a központi idegrendszer mielint, a mellékvese kéregét és a herék Leydig sejtjeit érinti. A legjellemzőbb formában, amely az esetek körülbelül 80% -át teszi ki, a demyelinizáció callosal spleniumot jelent, és szimmetrikusan terjed az occipitalis és a parietalis lebenybe (12. ábra), majd előre. A betegek körülbelül 20% -ánál a betegség a callosal genu-ban és a frontális lebenyben kezdődik, és visszafelé terjed. Az aktív demielinizációs zóna kontrasztfokozása általában megfigyelhető, ami neurometabolikus betegségek esetén nem gyakori, és ezért jellemző erre a betegségre.
5. Mások
A corpus callosum elülső része részt vesz az Alexander-kórban. A kallosalis demielinizációt számos neurometabolikus betegségben észlelik, például globoid leukodystrophiában (Krabbe-betegség) (13. ábra), metachromatikus leukodystrophiában, eltűnő fehéranyaggal járó leukoencephalopathiában (14. ábra) és mitokondriális betegségekben (15. ábra). A corpus callosum mielinációjának hiánya a Pelizaeus-Merzbacher-kór egyik eleme.
A neurometabolikus megbetegedések során callosal agenesis is megfigyelhető, többek között nonketotikus hiperglikinémia, Menkes perverz haj betegség, Hurler betegség vagy juharszirup vizeletbetegség esetén. Ebbe a csoportba tartozó egyéb betegségeknél másodlagos változások következnek be a corpus callosumon belül. A példa a fenilketonuria, amikor a corpus callosumban térfogatvesztés és alakbeli rendellenességek figyelhetők meg.
6. Szerzett demielinizáló betegségek
6.1. Szklerózis multiplex (SM)
A kallosális érintettség jellemző az SM-re, bár soha nem szerepelt a betegség kialakulóban lévő diagnosztikai kritériumaiban. A demyelinizáló elváltozások tipikus helyei az SM során periventrikuláris, juxtacorticalis, infratentorialis vagy gerincvelő. Tehát a kallosális elváltozásokat periventrikulárisnak kell tekinteni. A demielináció akut fázisában a plakkok kontrasztjavulást mutatnak (16. (a) és 16. (b) ábra), megnövekedett diffúzióval súlyozott képalkotó (DWI) jelek és megnövekedett látszólagos diffúziós együttható (ADC). Kimutatták, hogy a jóindulatú SM kognitív károsodása összefügg a corpus callosum károsodásának mértékével.
6.2. Marchiafava-Bignami-betegség
A Marchiafava-Bignami-kórt a kallosális demyelinizáció és a nekrózis, majd a sorvadás jellemzi. Klasszikusan krónikus alkoholizmushoz kapcsolódik, de rosszindulatú és táplálékhiányos betegeknél is leírtak. Az elváltozások T2- és FLAIR hiperintenzívek, ami az ödéma és a mielin károsodását tükrözi. A krónikus stádiumban lévő nekrózist a T1-hipointenzitás tükrözi, de az elváltozások is visszafejlődhetnek.
7. Fertőzés és gyulladás
7.1. Streptococcus agyhártyagyulladás
Az agyi érrendszeri érintettség gyakori a B csoportú streptococcus agyhártyagyulladásban, különösen újszülötteknél, de idősebb gyermekeknél is. Az agy infarktusának két fő mintája van: a mély perforátor artériás stroke a bazális ganglionokig, a thalamusig, a periventrikuláris fehérállomány és a fokális kérgi infarktusok. Archívumunkban van egy ilyen betegség, amelynek egyetlen fókusza a callosal spleniumban található (17. ábra). Ebben az esetben, szemben az általában gyenge prognózissal, súlyos fogyatékossággal vagy halállal, az eredmény jó volt.
7.2. A Lyme-kór
A Borrelia burgdorferi által okozott Lyme-kór olyan fertőző betegségek közé tartozik, amelyeket leggyakrabban tévesen MS-nek tévesztenek. A FLAIR és a T2-hiperintenzus gócok ugyanazon lokalizációban láthatók, amely az MS-re jellemző, beleértve a corpus callosumot is (18. ábra). Az MRI önmagában gyakran félrevezető és az anti-B jelenléte. A plazmában vagy a cerebrospinális folyadékban található burgdorferi antitestek javallata az antimikrobiális kezelésnek.
7.3. Szubakut szklerotizáló panencephalitis (SSPE)
Az SSPE egy progresszív betegség, amelyet tartós kanyaróvírus okozott. Tipikus körülmények között a fehérállomány elváltozásai kétoldalúak, aszimmetrikusak és T2-hiperintenzívek, és az akut stádiumban a parietális és temporális lebenyeket érintik. A betegség előrehaladtával az elváltozások egyre hangsúlyosabbá válnak, és a periventrikuláris fehérállomány, a corpus callosum és a bazális ganglionok érintettek lehetnek (19. ábra).
(a) FLAIR
(b) DWI
(a) ) FLAIR
(b) DWI
8. Érrendszeri eredetű elváltozások
8.1. Ischaemiás
A Corpus callosum gazdag vérellátással rendelkezik az elülső artéria artériájából (a subcallosalis és medialis callosalis artériákon keresztül, amelyek vért juttatnak a corpus callosum elülső részébe), a pericallosalis artériából, amely ellátja a testet, és a hátsó pericallosal artéria, a hátsó agyi artéria egyik ága, amely táplálja a lépet. Az izolált kallosás infarktusok ezért ritkák. Ha vannak, a callosal spleniumot gyakrabban érintik, mint a testet és a genu-t (20. ábra). Inkább nagyobb területi infarktusokat kísérnek (21. (a) és 21. (b) ábra).
8.2. Érrendszeri rendellenességek
A corpus callosum arteriovenózus rendellenességei az összes agyi AVM 9–11% -át teszik ki. Gyakran tünetmentesek és intrakraniális, leggyakrabban intraventrikuláris vérzésben szenvedő betegeknél diagnosztizálják őket. Az MRI-minta a corpus callosumban áramló üregekre jellemző.
9. Daganatok
9.1. Glioblastoma Multiforme
A Glioblastoma multiforme (GBM) (WHO IV. Fokozat) a leggyakoribb és legagresszívebb rosszindulatú primer agydaganat. A Callosal GBM a corpus callosum mellett mindkét agyféltekét is befolyásolja, ami a tipikus “pillangó glioma” megjelenést eredményezi, szilárd intenzív kontrasztjavítással a corpus callosumban.
9.2. Gliomatosis Cerebri
A WHO III. fokozatú Gliomatosis cerebri nem képez szilárd daganatot, de diffúzan beszivárog az agyszövetbe. Az agy felépítése megmaradt, de az agy érintett részei duzzadtak. Megfigyelhető a szürke és a fehér anyag közötti különbségtétel. Általában kétoldalúan elterjedt invázió található a corpus callosum bevonásával (22. (a) és 22. (b) ábra). Az esetek 80% -ában a callosal genu, 60% -ban a test és 40% -ban a lép érintett. T2-hiperintenzívek; a T1-súlyozott képeken izointense vagy – ritkábban – hipointenzus jelintenzitás jelenik meg. A tömeghatás és a kontrasztfokozás minimális.
9.3. Oligoastrocytoma
Oligoastrocytoma (kevert glioma) ) két fő típusban fordul elő: jól differenciált oligodendroglioma (WHO II. fokozat) és anaplasztikus változata (WHO III. fokozat). A leggyakoribb helyek a homloklebenyek, és ezek a daganatok magukban foglalhatják a corpus callosumot, és átnyúlhatnak a kontralaterális féltekén, amely “pillangó glioma” mintát eredményez (23. (a) és 23. (b) ábra). A jel intenzitása vegyes lehet a cisztás elemekre és a meszesedésekre; a “pontszerű” kontrasztfokozás gyakran tapasztalható, bár sok daganat nem fokozódik.
9.4. Lymphoma
Az elsődleges központi idegrendszeri lymphoma az elsődleges agydaganatok körülbelül 16% -át teszi ki. Legtöbbjük nem Hodgkiné, és B-sejt-típust képvisel. Leggyakrabban izointense-hipointense a T1-súlyozott képeken, a hypointense a T2-súlyozott képeken, és homogén módon fokozzák gadolinium-alapú kontrasztanyagokkal. A klasszikus bemutatásban a daganatok a corpus callosumot pillangós mintázatban veszik figyelembe (24. ábra). Immunhiányos betegeknél a lymphoma gyakrabban multifokális, szabálytalan és heterogén a jelintenzitás és a gyűrűfokozás szempontjából.
9.5. Áttétek
A corpus callosumot is befolyásolhatják az áttétek, bár a jelentések szerint ritka. A Callosal érintettsége gyakoribb, ha a szomszédos szerkezetekből származó elváltozás beszivárog. Anyagunkban a tüdőrák áttétjei fordulnak elő közvetlenül a corpus callosumba (25. ábra).
10. Traumás és jatrogén sérülések
A “diffúz axonális sérülés” (DAI) kifejezés a fehérállomány traktusainak kiterjedt traumás elváltozásaira utal. Ez a fajta sérülés olyan traumás nyíróerők eredménye, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a fej gyorsan felgyorsul. A gépjármű-balesetek a DAI leggyakoribb okai, de a gyermekek bántalmazásának is következményei lehetnek, például megrázott baba szindrómában. A Corpus callosum a fehéranyag leggyakrabban sérült részeihez tartozik. és a hátsó test alsó felülete elsősorban a falx cerebri szomszédsága miatt érintett. Az elváltozások jellemzően kicsiek (1–15 mm) és láthatatlanok a CT-n.Az MRI a diagnózisuk során választott módszer. T2 hiperintenzívek, de elsősorban diffúziós korlátozást mutatnak csökkent ADC értékekkel (26. ábra). A krónikus elváltozásokat posztraumás hegként tekintik a túlélőkre (27. ábra).
Vérzéses sérülés után hemosiderin lerakódások láthatók a corpus callosumban (28. ábra). Lehet, hogy szakad is, mint a 29. ábrán.
A corpus callosum megsérülhet a hidrocephalusos betegek tolatásának eredményeként (30. és 31. ábra).
A poszter reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) egy toxikus-metabolikus betegség, amelyet fejfájás, zavartság, rohamok és vizuális veszteség. Malignus hipertóniában, eklampsiában, hiperkalcémiában szenvedő betegeknél fordul elő, akik szervátültetés után néhány gyógyszert, például ciklosporint kapnak. Éppen ezért az állapot iatrogénnek tekinthető. Az agy duzzanata az MRI-n főleg az agy hátsó részein látható, beleértve a corpus callosum lépét is. A tünetek egy idő után megszűnnek (32. ábra).
11. Egyéb / egyéb
A perivascularis Virchow-Robin terek véletlenszerű leletként tekinthetők a corpus callosumban (33. ábra). A kallosumon belül rendellenesen kitágult Virchow-Robin terek figyelhetők meg mucopolysaccharidosisban szenvedő betegeknél.
A callosalis atrophia az öregedéssel jár (34. ábra).
Alzheimer-kórban (AD) a kallosalis atrophia az intracorticalisan kiálló neocorticalis piramidális neuronok elvesztését tükrözi, és súlyosabb, mint egészséges egyéneknél. Az AD legjelentősebb atrófiáját a callosal splenium észleli. A kallosalis atrófia korrelál a demencia súlyosságának progressziójával az AD betegeknél.
A corpus callosum ventrális részének lineáris T2- és FLAIR hiperintenzitása gyakori, a gliozist tükröző megállapítás, amelyet az irodalom idős kornak tulajdonít, subcorticalis arterioscleroticus encephalopathia és sugárterápia. Tapasztalataink szerint ez a megállapítás fiatalabb, kontrollálatlan magas vérnyomásban és iszkémiás elváltozásokban szenvedő betegeknél is jelen volt, más lokalizációban, nemcsak subkortikálisan (35. ábra), sclerosis multiplexben, PRES-ben és – átmenetileg – hydrocephalusban szenvedő betegeknél. Ez utóbbi a kamrai szélesség normalizálása után visszafejlődött (36. a) és 36. b) ábra).
Az átmeneti lépelváltozás az ovoidnak vagy a kereknek tulajdonított kifejezés. az epilepszia és az encephalitis eseteiben leírt callosal splenium központi részén kell összpontosítani. Ezek az elváltozások diffúziós korlátozást mutatnak, és az idő múlásával visszafejlődnek, intracelluláris (intramyelinikus) ödémának tekintik őket. Anyagunkban volt egy ilyen átmeneti elváltozás egy neurológiailag egészséges fiúnál, akit “iskolai problémák” miatt MRI-re utaltak (37. a) és 37. b) ábra).
12.Következtetések
A legnagyobb agyi kompresszió miatt a corpus callosum a kognitív funkciókhoz, a szociális készségekhez, a problémamegoldáshoz és a figyelemhez kapcsolódik. A mágneses rezonancia képalkotás többplanáris jellegének és nagy szövetfelbontású képességének köszönhetően választott módszer a corpus callosum, valamint veleszületett és szerzett kóros elváltozásainak értékelésében. Tökéletes diagnosztizáló eszköz az élet kezdetétől, vagyis a szülés előtti időszaktól kezdve. A kallosalis érintettség vizualizálása segít a diagnózis felállításában bizonyos betegségekben.