Syndrome HELLP: reconnaissance et prise en charge périnatale

Prise en charge

Une fois le diagnostic de syndrome HELLP établi, les meilleurs marqueurs à suivre sont le taux maternel de lactate déshydrogénase et les plaquettes maternelles 14 Les anomalies biologiques saggravent généralement après laccouchement et atteignent leur maximum 24 à 48 heures après laccouchement.14 Le niveau maximal de lactate déshydrogénase signale le début de la récupération et la normalisation ultérieure de la numération plaquettaire.14 Le nadir de la numération plaquettaire est quelque peu prédictif des complications hémorragiques. Lincidence des complications hémorragiques est plus élevée lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 40000 par mm3 (40 × 109 par L) .15 Cependant, limagerie hépatique et la biopsie hépatique ont montré que les anomalies biologiques ne sont pas corrélées à la gravité du syndrome HELLP.16,17 Par conséquent, les patients atteints du syndrome HELLP qui se plaignent dune douleur sévère du quadrant supérieur droit, dune douleur au cou ou à lépaule doivent être envisagés pour une imagerie hépatique quelle que soit la gravité des anomalies biologiques, afin dévaluer un hématome sous-capsulaire ou une rupture.17

Une reconnaissance rapide du syndrome HELLP et une mise en route rapide du traitement sont essentielles pour garantir les meilleurs résultats pour la mère et le fœtus. Lorsque le syndrome a été décrit pour la première fois, un accouchement rapide a été recommandé.1 Des recherches récentes suggèrent que la morbidité et la mortalité naugmentent pas lorsque les patientes atteintes de HELLP sont traitées de manière conservatrice.18 Lapproche thérapeutique doit être basée sur lâge gestationnel estimé et létat de la mère et foetus (Figure 1) .19

Les patients atteints du syndrome HELLP peuvent être éligibles pour une prise en charge conservatrice si lhypertension est contrôlée à moins de 160/110 mm Hg, loligurie répond à la gestion hydrique et les valeurs élevées de la fonction hépatique ne sont pas associées à une douleur dans le quadrant supérieur droit ou épigastrique. Une étude20 a révélé que la grossesse était prolongée de 15 jours en moyenne lorsquune prise en charge conservatrice (c.-à-d. Alitement, liquides et observation étroite) était utilisée chez des patientes en moins de 32 semaines de gestation. La morbidité maternelle na pas augmenté. Pour les nourrissons, la prolongation de la grossesse sest traduite par une réduction du temps passé dans lunité de soins intensifs néonatals, une diminution de lincidence dentérocolite nécrosante et une diminution de lincidence du syndrome de détresse respiratoire.20 Les femmes traitées de manière conservatrice doivent être prises en charge dans un centre de soins tertiaires qui unité de soins et un périnatologiste disponible pour consultation.

Dans le passé, laccouchement chez les patients atteints du syndrome HELLP était systématiquement réalisé par césarienne. Les patientes présentant un syndrome HELLP sévère, une DIC superposée ou une gestation de moins de 32 semaines doivent être accouchées par césarienne. Un essai de travail est approprié chez les patientes atteintes du syndrome HELLP léger à modéré qui sont stables, ont un col de lutérus favorable et sont à 32 semaines de gestation ou plus.2

Les patientes atteintes du syndrome HELLP doivent être systématiquement traitées avec des corticostéroïdes . Il a été démontré que ladministration prénatale de dexaméthasone (Decadron) à une dose élevée de 10 mg par voie intraveineuse toutes les 12 heures améliore considérablement les anomalies biologiques associées au syndrome HELLP.21 Les patients traités par dexaméthasone présentent un délai daccouchement plus long; ceci facilite le transfert maternel vers un centre de soins tertiaires et la maturité postnatale des poumons fœtaux.

Les stéroïdes administrés avant la naissance nempêchent pas laggravation typique des anomalies biologiques après laccouchement. Cependant, les anomalies biologiques disparaissent plus rapidement chez les patientes qui continuent de recevoir des stéroïdes après laccouchement.10 La corticothérapie doit être instaurée chez les patients atteints du syndrome HELLP dont le nombre de plaquettes est inférieur à 100000 par mm3 (100 × 109 par L) et doit être poursuivie jusquà les anomalies de la fonction hépatique se résolvent et la numération plaquettaire est supérieure à 100 000 par mm3 (100 × 109 par L).

Les patients atteints du syndrome HELLP doivent être traités de manière prophylactique avec du sulfate de magnésium pour prévenir les crises, quil y ait hypertension ou ne pas.Un bolus de 4 à 6 g de sulfate de magnésium sous forme de solution à 20% est administré initialement. Cette dose est suivie dune perfusion dentretien de 2 g par heure. La perfusion doit être titrée en fonction du débit urinaire et du taux de magnésium. Les patients doivent être surveillés à la recherche de signes et de symptômes de toxicité du magnésium. En cas de toxicité, 10 à 20 mL de gluconate de calcium à 10% doivent être administrés par voie intraveineuse.

Un traitement antihypertenseur doit être instauré si la pression artérielle est constamment supérieure à 160/110 mm Hg malgré lutilisation de sulfate de magnésium. Cela réduit le risque dhémorragie cérébrale maternelle, de décollement placentaire et de convulsions. Lobjectif est de maintenir la pression artérielle diastolique entre 90 et 100 mm Hg. Lagent antihypertenseur le plus couramment utilisé est lhydralazine (Apresoline), qui est administrée par voie intraveineuse en petites doses incrémentielles de 2,5 à 5 mg (avec 5 mg comme dose initiale) toutes les 15 à 20 minutes jusquà ce que la pression artérielle souhaitée soit atteinte. Le labétolol (Normodyne) et la nifédipine (Procardia) ont également été utilisés avec succès.

En raison de la potentialisation de leffet signalée, des précautions doivent être prises lorsque la nifédipine et le sulfate de magnésium sont administrés simultanément.22 Les diurétiques peuvent compromettre la perfusion placentaire et ne sont donc pas utilisés pour contrôler la pression artérielle chez les patients atteints du syndrome HELLP. Une crise hypertensive peut être traitée par une perfusion continue de nitroglycérine ou de nitroprussiate de sodium (Nipride).

Entre 38 et 93 pour cent des patients atteints du syndrome HELLP reçoivent une certaine forme de produit sanguin.15 Les patients dont la numération plaquettaire est plus élevée plus de 40 000 par mm3 (40 × 109 par L) sont peu susceptibles de saigner. Ces patients nont pas besoin de transfusion, sauf si le nombre de plaquettes tombe à moins de 20 000 par mm3 (20 × 109 par L). Les patients qui subissent une césarienne doivent être transfusés si leur numération plaquettaire est inférieure à 50000 par mm3 (50 × 109 par L). La transfusion prophylactique de plaquettes à l’accouchement ne réduit pas l’incidence des hémorragies post-partum et n’accélère pas la normalisation de la numération plaquettaire.15 Les patients atteints de DIC doivent recevoir du plasma frais congelé et des globules rouges concentrés.

Les anomalies biologiques de HELLP le syndrome saggrave généralement après laccouchement, puis commence à se résorber trois à quatre jours après laccouchement.14 La plasmaphérèse a réussi chez les patients présentant des anomalies biologiques sévères (cest-à-dire une numération plaquettaire inférieure à 30000 par mm3 et une élévation continue des valeurs de la fonction hépatique) qui ont ont nécessité des transfusions répétées pour maintenir leur hématocrite 72 heures après laccouchement. Chez ces patients, la plasmaphérèse a entraîné une augmentation du nombre de plaquettes et une diminution du taux de lactate déshydrogénase.23–25

CONSIDÉRATIONS DANESTHÉSIE

Soulagement de la douleur avec des narcotiques intraveineux et une anesthésie locale est acceptable mais certainement pas optimal pour le contrôle de la douleur. Lanesthésie péridurale a été controversée, mais cest la technique de choix lorsquelle peut être réalisée en toute sécurité.26 Linsertion dun cathéter péridural est généralement sans danger chez les patients avec un nombre de plaquettes supérieur à 100000 par mm3 (100 × 109 par L), des études de coagulation normales et une période de saignement normale.26 Lanesthésie générale peut être utilisée lorsquune anesthésie régionale est considérée comme dangereuse.

COMPLICATIONS

Le taux de mortalité des femmes atteintes du syndrome HELLP est denviron 1,1 pour cent.5 De 1 à 25% des femmes touchées développent des complications graves telles que DIC, décollement placentaire, syndrome de détresse respiratoire chez ladulte, insuffisance hépatorénale, œdème pulmonaire, hématome sous-capsulaire et rupture hépatique. Un pourcentage important de patients reçoit des produits sanguins.5

Les taux de morbidité et de mortalité infantiles varient de 10 à 60%, selon la gravité de la maladie maternelle.3 Les nourrissons atteints du syndrome HELLP sont plus susceptibles de connaître une croissance intra-utérine syndrome de retard et de détresse respiratoire.27