Le syndrome dencéphalopathie postérieure réversible (PRES), également connu sous le nom dencéphalopathie hypertensive aiguë ou leucoencéphalopathie postérieure réversible, est un état neurotoxique secondaire à lincapacité de la circulation postérieure à sautoréguler réponse aux changements aigus de la pression artérielle. Lhyperperfusion entraînant une perturbation de la barrière hémato-encéphalique entraîne un œdème vasogène, généralement sans infarctus, le plus souvent dans les régions pariéto-occipitales.
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Terminologie
Le terme syndrome dencéphalopathie postérieure réversible peut être inapproprié car le syndrome peut impliquer ou sétendre au-delà du cerveau postérieur. En outre, bien que la plupart des cas impliquent une résolution des changements avec le traitement de la cause précipitante et la guérison clinique, certains patients peuvent progresser pour développer une lésion cérébrale permanente et se retrouver avec des anomalies neurologiques résiduelles.
Il ne faut pas le confondre avec encéphalopathie hypertensive chronique, également connue sous le nom de microangiopathie hypertensive, qui entraîne des micro-hémorragies dans les noyaux gris centraux, le pont et le cervelet.
Présentation clinique
Les patients peuvent présenter:
- maux de tête
- crises
- encéphalopathie
- et / ou troubles visuels
Pathologie
Différents paramètres cliniques peuvent précipiter le syndrome. Le mécanisme nest pas bien compris, mais on pense quil est lié à la modification de lintégrité de la barrière hémato-encéphalique. Deux théories principales ont été proposées:
- hypertension artérielle: entraîne une perte dautorégulation, une hyperperfusion avec lésions endothéliales et œdème vasogénique
-
dysfonctionnement endothélial: conduit à une vasoconstriction et une hypoperfusion entraînant une ischémie cérébrale et un œdème vasogène subséquent
Lhypertension nest pas présente ou natteint pas les limites supérieures de lautorégulation (150-160 mmHg) chez 25 % de patients.
Étiologie
- hypertension sévère
- post-partum
- éclampsie / pré-éclampsie
- glomérulonéphrite aiguë
- syndrome hémolytique et urémique (SHU)
- purpura thrombopénique thrombotique (TTP)
- lupus érythémateux systémique (LED)
- toxicité du médicament
- cisplatine
- cyclophosphamide 10
- interféron
- érythropoïétine
- tacrolimus
- cyclosporine
- azathioprine
- L-asparaginase
- filgrastim15
- moelle osseuse ou tige c ell transplantation
- transplantation dorganes solides
- septicémie
- hyperammoniémie
- drépanocytose 11
- insertion dun shunt ventriculopéritonéal / chasse excessive 12
Aspect microscopique
- pendant l’évolution aiguë du SEPR: œdème vasogène, sans inflammation, ischémie ou lésion neuronale 3
-
pendant le cours tardif du PRES: démyélinisation et pâleur de la myéline accompagnées de signes dischémie, de lésions neuronales anoxiques, de nécrose laminaire ou dhémorragie plus ancienne dans la substance blanche et le cortex 3
Caractéristiques radiographiques
Le plus souvent, il existe un œdème vasogénique dans les régions occipitales et pariétales (~ 95% des cas), peut-être lié à lapport de lartère cérébrale postérieure. Lœdème est généralement symétrique. Bien quil soit appelé syndrome dencéphalopathie postérieure réversible postérieure peut être trouvé dans une distribution non postérieure, principalement dans les zones du bassin versant, y compris dans les régions frontale, temporale inférieure, cérébelleuse et du tronc cérébral 2. Les localisations corticales et sous-corticales sont affectées.
Il existe trois schémas dimagerie principaux:
- holohémisphérique dans les zones des bassins versants
- sillon frontal supérieur
- dominance pariéto-occipitale
Dautres schémas rares de syndrome dencéphalopathie postérieure réversible dans < 5% comprennent: purement unilatéral ou « central » (tronc cérébral ou noyaux gris centraux dépourvus de substance blanche corticale ou sous-corticale implication).
Les infarctus du parenchyme et les hémorragies sont associés au syndrome dencéphalopathie postérieure réversible dans respectivement 10-25% et 15% des cas.
La présence dune amélioration du contraste, quel que soit le schéma ou comment avide, ne présage pas du résultat clinique.
CT
Laffec Les régions touchées, comme indiqué ci-dessus, sont hypoatténuantes.
Angiographie (DSA)
Il y a des signes de vasospasme ou dartérite 3:
- vasoconstriction diffuse
- vasoconstriction focale
- vasodilatation
- aspect de la chaîne de perles
IRM
Caractéristiques du signal des zones touchées reflètent généralement un œdème vasogénique, à quelques exceptions près:
- T1: hypointense dans les régions touchées
- T1 C + (Gd): amélioration inégale des variables. Il peut être observé chez ~ 35% des patients, quil sagisse de modèle leptoméningé ou cortical.
- T2: hyperintense dans les régions touchées
- DWI: généralement normal, parfois hyperintense dû à un œdème (T2 shine-through) ou véritable diffusion restreinte
- ADC: généralement signal accru en raison dune diffusion accrue, mais une diffusion restreinte est présente dans un quart des cas 5
- GRE / SWI: peut présenter des hémorragies dans 9 à 50% 5
ARM peut présenter des schémas de vasculopathie avec irrégularité vasculaire compatible avec des vasoconstrictions / vasodilatation focales et une vasoconstriction diffuse 3. MRV a tendance à être normal dans le syndrome dencéphalopathie postérieure réversible 3.
Histoire et étymologie
Postérieur réversible Le syndrome dencéphalopathie a été décrit pour la première fois comme une entité distincte en 1996 par une neurologue américaine Judy Hinchey et al 13. Bien que dautres aient précédemment décrit des résultats similaires de TDM et dIRM réversibles dans lhypertension dans les années 1980 14.
Diagnostic différentiel
Les considérations générales sur les différences dimagerie incluent:
- leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP)
- atteinte périventriculaire et sous-corticale, épargnant le cortex
- peu ou pas d’effet de masse ou d’amélioration
- sévère hypoglycémie
- infarctus de la circulation postérieure
- atteinte occipitale et cérébelleuse
- linfarctus aigu démontre une diffusion restreinte; PRES ne restreint généralement pas
- la gliomatose cérébrale
- plus asymétrique
- thrombose du sinus sagittal
- encéphalopathie hypoxique-ischémique
- Syndrome SMART