Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (neurologie)
angell .org / neurology
617-541-5140
Le syndrome de tremblement de tête idiopathique (IHTS; également connu sous le nom de syndrome de tremblement de tête épisodique ou tremblements de tête idiopathiques) est une affection bénigne de cause inconnue entraînant des tremblements focaux de la tête . Il est important de connaître lIHTS et de pouvoir identifier les patients susceptibles dêtre affectés afin de permettre une discussion appropriée avec le propriétaire sur la nature de la maladie et le pronostic.
Cette affection na été rapportée que chez le chien, bien quil existe de rares rapports anecdotiques de chats présentant des antécédents cliniques et des signes cliniques compatibles avec lIHTS. LIHTS est classiquement signalé chez les Bulldogs et les Doberman Pinschers, qui représentent respectivement 37% et 8% des chiens atteints. Toute race peut être affectée, y compris les chiens de race mixte. Les chiens les plus touchés (88%) ont leur premier épisode de tremblement de la tête avant lâge de 4 ans, bien que lâge dapparition rapporté varie de 3 mois à 12 ans. Les bulldogs ont un âge moyen dapparition plus jeune à 2 ans par rapport aux autres races à près de 3 ans.
Le signe clinique classique de lIHTS est un tremblement focal de la tête chez un chien par ailleurs normal et alerte. Les tremblements commencent le plus souvent lorsque les chiens sont éveillés ou somnolent / se reposent. Le tremblement de la tête se produit le plus souvent dans un mouvement vertical «oui» (vidéo 1: angell.org/VerticalIHTS) ou, plus communément, un mouvement horizontal «non» (vidéo 2: angell.org/HorizontalIHTS), mais jusquà 15 % des cas ont une composante rotationnelle. La fréquence et lamplitude du tremblement peuvent varier chez un chien dun épisode à un autre ou même au sein dun même épisode, bien que la direction reste cohérente dans un seul épisode.
Chez une majorité de chiens, chaque tremblement lépisode dure moins de 5 minutes, bien que jusquà 15% des épisodes durent jusquà une heure. Il y a quelques rapports de chiens avec des tremblements de tête continus pendant plus de 12 heures. Une majorité de chiens auront des épisodes fréquemment (allant de quelques fois par semaine à plusieurs fois par jour), bien quils puissent être aussi rares quun épisode tous les 3-4 mois ou moins. Une caractéristique de lIHTS et une caractéristique importante lors de lexamen des différentiels est que les animaux affectés restent alertes, mobiles et réactifs pendant les épisodes (même si une petite proportion de chiens serait agitée, nerveuse ou léthargique pendant les épisodes). Aucun signe autonome (par exemple, hypersalivation, miction, défécation) nest noté pendant les épisodes.
Lune des caractéristiques cliniques les plus uniques de lIHTS est quune majorité de chiens (jusquà 87%) peuvent être «distraits» dun épisode. Appeler son nom, lui offrir une friandise ou un jouet, ou attirer son attention ailleurs entraînera un arrêt au moins temporaire du tremblement de la tête.
Le principal différentiel de lIHTS est lactivité de crise focale. labsence de signes autonomes, la capacité darrêter le tremblement en fournissant une distraction et le manque de réponse aux médicaments antiépileptiques conventionnels plaident contre lactivité épileptique. Les tremblements ont de nombreuses causes possibles, notamment les toxines (pyréthrines, toxicité du métronidazole, mycotoxines) et les troubles du mouvement ( syndrome de tremblements essentiels, dystonie cervicale, dyskinésie paroxystique); cependant, les tremblements associés à ces conditions ne sont pas épisodiques et la tête nest pas une zone fréquemment touchée, en particulier en isolement. tremblement intentionnel causé par une maladie cérébelleuse sous-jacente; cependant, dans ce cas, le tremblement de la tête est provoqué par un mouvement orienté vers un objectif mais ne se produit pas au repos ou dans une position de tête neutre, ce qui est contradictoire avec ce que lon voit avec lIHTS.
Malheureusement, il ny a pas de test pour diagnostiquer lIHTS. Il sagit généralement dun diagnostic clinique posé par la présence de tremblements classiques et focaux de la tête et labsence dautres symptômes neurologiques. Lexamen neurologique chez les animaux atteints est normal. Évaluations diagnostiques complètes effectuées chez les patients atteints, y compris évaluation de laboratoire (hématologie, biochimie, analyse durine, analyse de la fonction hépatique, test des hormones thyroïdiennes), IRM cervicale et cérébrale, analyse du liquide céphalo-rachidien, dépistage neurométabolique de lurine et du sang, tests PCR pour le virus de la maladie de Carré, et lévaluation électrodiagnostique étaient normaux.
La seule caractéristique de lIHTS qui est sans doute la plus utile pour tenter de faire ce diagnostic est la capacité de distraire les patients dun épisode. En règle générale, avant de recommander tout autre test de diagnostic, en particulier limagerie avancée, le propriétaire est invité à tenter de distraire son animal de compagnie dun épisode lorsque celui-ci se produit. Sil y a une réponse répétable (à lappui des antécédents cliniques et des résultats dexamen cohérents), cela suffit souvent pour poser un diagnostic clinique sûr.
Une théorie proposée de la cause de lIHTS est quil implique des anomalies dans les mécanismes réflexes détirement dans les muscles du cou, entraînant une alternance de contraction et de relaxation des muscles du cou, produisant ainsi un tremblement. Cette théorie est basée sur labsence danomalies notées sur limagerie avancée, lanalyse du LCR ou lanalyse post-mortem chez les patients atteints ainsi que sur la fréquence avec laquelle un changement de position tête / cou conduit à au moins larrêt momentané du tremblement. Fait intéressant, lanalyse généalogique dun groupe de chiens Doberman Pinscher affectés et non affectés a montré que tous les chiens affectés de la population pouvaient être attribués à un seul taureau suggérant une origine génétique de lIHTS dans cette race.
Plusieurs traitements ont été tentés pour IHTS, y compris des médicaments anti-épileptiques (phénobarbital, bromure de potassium / sodium, diazépam), clonazépam, carbonate de calcium, corticostéroïdes et suppléments (huile de poisson, suppléments). Il ny a aucune preuve que lun des traitements qui auraient été utilisés conduise à une amélioration significative des signes cliniques.
Heureusement, les chiens atteints de IHTS sont par ailleurs en bonne santé et ne devraient pas développer dautres problèmes neurologiques ou de santé directement liés à IHTS. Les deux tiers des chiens connaîtront une amélioration spontanée de la gravité ou de la fréquence des épisodes ou une résolution complète des épisodes au fil du temps. Parmi les chiens affectés signalés, aucun nest mort ou na été euthanasié à la suite de lIHTS.
En résumé, lIHTS est une affection bénigne entraînant des tremblements focaux de la tête chez les chiens. Les chiens affectés ne répondent généralement pas au traitement et le traitement nest pas indiqué. La condition ne progresse pas pour inclure dautres déficits neurologiques et régressera souvent spontanément avec le temps. Il sagit dune condition importante à prendre en compte car ces patients sont souvent présumés avoir des crises focales qui comportent une recommandation de diagnostic, une recommandation de traitement et un pronostic très différents.